Sezary sendromu, nedeni net olarak belirlenememiş, uzun yıllar süren nadir, kronik bir hastalıktır. Sezary sendromunun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?
Sezary sendromubilim adamları bunu iki şekilde sınıflandırır - bazıları Sezary sendromunun bir mikozis fungoides çeşidi olduğuna inanırken, bazıları bunun birincil kutanöz lenfoma Tip T olduğunu iddia eder. 60-70 yaş arası yaşlı erkekler
Sezary sendromu: belirtiler ve teşhis
Sezary sendromu eritrodemi, yani tüm vücudun cildinin kızarması, yoğun kaşıntı ve lenfadenopati ile karakterizedir. Peeling ile cilt kalınlaşır.
Bu ünite için tipik olan yüz derisi tutulumu, genel saç dökülmesi (hastalar sadece başındaki kılları değil, aynı zamanda kaşları, kirpikleri, koltuk altlarını ve genital kılları da kaybeder) ve tırnak görünümündeki değişikliklerdir.
El ve ayaklardaki deri nasırlıdır ve çatlar, derin çatlaklar oluşturur.
Etkilenen hastaların periferik kanında, değişmiş T hücrelerine benzeyen Sezary hücreleri bulunur.
Sezary sendromu: teşhis
Sezary sendromunu teşhis etmek için, etkilenen derinin bir bölümünün histolojik incelemesini yapmak ve periferik kanda Sezary hücrelerinin varlığını doğrulamak gerekir (>1000 hücre / mm Sezary sendromunda tercih edilen tedaviekstrakorporeal fotoferez 'dir. Hastanın periferik kanından lenfositlerin ayrıştırılması ve UVA ışınları ile vücudun dışına ışınlanması, hastaya ışığa duyarlı hale getirici yani cildi radyasyona karşı daha hassas hale getiren ilaçlar verildikten sonra uygulanan bir yöntemdir. Alternatif tedavi yöntemleri mikozis fungoides tedavisine benzerdir ve temel olarak ışık tedavisine dayanır: UVA ve UVB ultraviyole ışınımı, PUVA ve RE-PUVA tedavisi. Sezary sendromunun ilerlemiş vakalarında tedaviye sitostatikler eklenir. Sezary'nin prognozu iyi değil, ortalama hayatta kalma süresi2-3 yılSezary sendromu: tedavi
Sezary sendromu: prognoz