Biliyer atrezi veya safra kanallarının füzyonu, nadir görülen hastalıklardan biri olan doğuştan gelen bir kusurdur. Tedavi edilmeyen biliyer atrezi karaciğer sirozuna ve hatta ölüme neden olabilir. Araştırmalar, tedavi edilmeyen çocukların yüzde 90'ının üç yaşından önce öldüğünü gösteriyor. Biliyer atrezi nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?

Biliyer atreziveya safra kanallarının füzyonu, özü safra kanallarının iltihabı olan doğuştan bir kusurdur. yağları sindirmek için karaciğer) karaciğerden ince bağırsağa. Enflamasyon, safra kanallarının fibrozisine ve ayrıca tıkanıklıklarına yol açar. Bu sürecin sonucu, karaciğerden bağırsaklara safra akışının durmasıdır ( kolestaz ). Safra, karaciğerde ve safra kanallarında (aşırı daralma) fazla miktarda birikir ve zamanla safra kanallarında karaciğer hücrelerine zarar verebilecek bir basınç artışına neden olur.

Biliyer atrezi insidansının yaklaşık 20.000'de 1 olduğu tahmin edilmektedir. çocuklar. Kızlar erkeklerden daha sık hastalanır.

Biliyer atrezi - neden olur

Safra kanallarının kaynaşmasının nedenleri bilinmiyor. Hastalığın otoimmün bir arka planı olduğu varsayılır, yani bağışıklık sistemi hücreleri düzgün oluşturulmuş safra kanallarına saldırır, iltihaplanmalarına ve daha fazla füzyona yol açar.

Hastalık genetik olarak da belirlenebilir, ancak bu daha az sayıda vaka için geçerlidir. Biliyer atrezinin kalıtsal olmadığı da bilinmektedir.

Biliyer atrezi - semptomlar

Biliyer atrezi semptomları yaşamın ilk günlerinde veya haftalarında, genellikle 2. ve 6. haftalar arasında ortaya çıkar:

  • uzamış sarılık (cilt, mukoza zarları, gözlerin beyazlarında sarı renk değişikliği). Sarılık birçok yenidoğanda görülür ve genellikle yaşamın ilk iki haftasında düzelir. Değilse, biliyer atreziden şüphelenilebilir
  • gri veya açık sarı kil tabure
  • koyu bira renginde idrar
  • hafif büyümüş karaciğer (karnın sağ üst karesinde bulunur)
  • göbek deliğinden veya başka bir yerden uzun süreli kanama

Ek olarak, yüzde 10-20 biliyer atrezili çocuklarda doğuştan kusurlar gelişir, örneğin kalp kusurları, çift dalak, polikistik böbrek hastalığı.

Biliyer atrezi - tanı

Biliyer atreziden şüpheleniliyorsa, doktorun karaciğer, safra kanalları ve safra kesesinin işlevini değerlendirebilmesi sayesinde karın ultrasonu yapılır.

Biliyer atreziden şüpheleniliyorsa tanı testleri çok hızlı yapılmalıdır

Ayrıca safra yolu sintigrafisi yapılması önerilir.

Kan testleri de gereklidir. Safra kanallarının füzyonu durumunda, artan bilirubin, GGTP, kolesterol, alkalin fosfataz ve hafif transaminaz seviyeleri gözlenir.

Bu testler, tanıyı doğrulamanıza ve yukarıda belirtilen diğer olası nedenleri dışlamanıza olanak tanır. viral ve bakteriyel karaciğer enfeksiyonları veya konjenital metabolik hastalıklar gibi semptomlar.

Araştırma soruya net bir cevap vermiyorsa, yukarıda belirtilenlerin nedeni nedir? rahatsızlıklar, mikroskop altında inceleme için organın bir parçasının özel bir iğne ile alınmasını içeren bir karaciğer biyopsisi gerekli olabilir.

Biliyer atrezi - tedavi

Kaynamış safra kanallarını eski haline getirmenin ve böylece safranın karaciğerden bağırsaklara drenajını sağlamanın tek yöntemi, mümkün olan en kısa sürede yapılması gereken ameliyattır. İşlem ne kadar geç yapılırsa o kadar az etkili olacaktır.

Cerrahi prosedürehepato-portal anastomozveyaKasai prosedürü(onu tanıtan doktorun adı verilir) ve tam oluşur fibrotik ekstrahepatik safra kanallarının çıkarılması ve karaciğer yüzeyine bir bağırsak halkasının dikilmesi. Ameliyattan sonra antibiyotik tedavisi ve analjezik tedavi uygulanır.

Özellikle erken (50 günden önce) ameliyat edilen çocukların yaklaşık yarısında işlem başarılıdır. Bununla birlikte, en gençlerden bazıları başarılı bir ameliyattan sonra bile çeşitli ilerleyici karaciğer hasarından muzdariptir, bu da yaşamın ilk iki yılında nakledilmesi gerektiği anlamına gelir.

Kategori:

Gastroloji