Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL)

Kutanöz T-hücreli lenfoma (CTCL), lenfatik sistemin malign neoplazmasıdır ve teşhis edilmesi zordur. Hastalığa, cildin lenfatik sisteminde bulunan T hücrelerinin kontrolsüz büyümesi neden olur. "Klasik" sistemik lenfomalarla karşılaştırıldığında, farklı semptomları vardır. Cilt T hücreli lenfomasını nasıl tanırsınız? Tedavisi nedir?

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) , Hodgkin dışı lenfomanın 40'tan fazla türünden biridir. Lenfomaların yaygın görüntüsü, çünkü öncelikle deride gelişir, lenf düğümlerinde değil.

Bu kanser türünde neoplastik sürecin kaynağı, "tehdidi" ortadan kaldırmayı amaçlayan hücresel bağışıklık tepkilerinden sorumlu hücreler olan T lenfositlerin kontrolsüz büyümesidir.

CTCL için birincil tümör bölgesi deride bulunan lenfositlerdir, ancak lenfoma hücreleri bazen lenfatik sistem yoluyla lenfatik infiltrat yoluyla lenf düğümlerine ve/veya iç organlara yayılabilir.

En yaygın CTCL türleri şunlardır:

• mikozis fungoides (MF)
• Lenfomatoid papüloz (hastalığın çok hafif seyri)
• primer kutanöz büyük T hücreli anaplastik lenfoma (pcALCL)^{2‚3‚4‚5}

Hızlı ve doğru teşhis ve uygun onkolojik tedavinin uygulanması, hastalara süreci uzun yıllar stabilize etme fırsatı verir ve hastalıkla yaşama yükünü az altır.

Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) dünyada erkeklerde sekizinci, kadınlarda onbirinci kanser nedenidir. Her yıl 350.000'den fazla kişiye bu lenfoma teşhisi konduğu tahmin edilmektedir.⁶

Kutanöz T hücreli lenfomalar (CTCL), NHL vakalarının toplam %2-3'ünü ve tüm primer kutanöz lenfomaların %65-80'ini oluşturur^1, 2 ‚3‚4,5 ‚ 7‚ ^{8, 9,10,11,12}

CTCL nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir, yani Avrupa İlaç Ajansı (EMA) kriterlerine göre, etkilenen kişi sayısı 10.000'de 5'i geçmez.¹³

Prof. Polonya'daki GUM Dermatoloji, Venereoloji ve Allergoloji Bölümü ve Kliniği'nden Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, yaklaşık 2.000 kişi CTCL'den muzdarip.

Mikoz fungoideshastalığın en yaygın alt tipi, CTCL vakalarının yaklaşık %60'ını oluşturur.

Primer kutanöz büyük T hücreli anaplastik lenfoma vakaların yaklaşık %10'unu oluşturur.

Kutanöz T hücreli lenfomanın (CTCL) nedenleri

Diğer birçok neoplastik hastalıkta olduğu gibi, CTCL gelişiminin nedenleri karmaşıktır ve tam olarak anlaşılmamıştır - genetik, çevresel ve immünolojik faktörlerin etkisi belirtilmiştir.^2‚3,4

Aynı zamanda şu koşullara dikkat edilir:

• kimyasallara uzun süreli mesleki maruziyet
• otoimmün hastalıkların oluşumu
• atopik dermatit
• kurdeşen
• immünosupresif ilaçlar almak
• önceki kanser tedavisi

Spesifik bakteriyel veya viral enfeksiyonların etkisine dair raporlar da var.^4,5,14,15

Bununla birlikte, CTCL teşhisi konan birçok hastada bu faktörlerin hiç bulunmayabileceğini unutmayın.

T hücreli kutanöz lenfoma (CTCL) - semptomlar

CTCL'nin "klasik" sistemik lenfomalara göre farklı bir klinik seyri vardır. Çoğu hasta, hastalığın erken evrelerinden itibaren cilt belirtileri (cilt döküntüleri, kaşıntı) yaşar.

Ancak bu belirtiler spesifik değildir ve sıklıkla diğer cilt rahatsızlıkları (örneğin atopik dermatit, sedef hastalığı veya alerjik reaksiyonlar) ile karıştırılabilir.^{4,11,14,15,16, 17}

CTCL'nin sonraki aşamalarında, lenf düğümleri ve diğer organlar lenfoma tarafından istila edilir. Hastalığın ileri evrelerinde aşağıdaki oluşum gözlenir :

• ülserasyon
• cilt lezyonlarında ikincil bakteriyel enfeksiyonlar
• genişlemiş lenf düğümleri
• ciltte zahmetli kaşıntı ve ağrının yanı sıra^4,16,17

Hastalığın klinik seyri yavaştır ve uzun yıllar alır, bu nedenle hasta için en iyi yaşam kalitesini sürdürmek çok önemlidir.

Çok sayıda eritematöz eksfoliye edici lezyonlar, infiltratif, mavi-kırmızı tümörler ve masif ülser oluşturma eğilimi şeklinde çok güçlü cilt tezahürü nedeniyle, hastalık çok hızlı bir şekilde kendini kabul edememe hissine yol açar. hastalar ve çevredeki işlevlerden geri çekilme nedeniyle.^18,19,20

Çalışmalar ayrıca CTCL hastalarının yaklaşık %40'ının ağrı yaşadığını ve CTCL hastalarının %13'ünün çok az ağrı yaşadığını veya hiç ağrı hissetmediğini gösteriyor.

Hastalar kaşıntı dışında saç dökülmesi ve diğer cilt problemlerini (sızıntı, cilt enfeksiyonları, yoğun kuru cilt, soyulma) yaşarlar.ince ve hassas cilt), ayrıca uyku ve harekette rahatsızlıklara neden olan cilt ve kas ağrılarının yanı sıra elin işleyişinde zorluklara neden olur.

Listelenen semptomlar açıkça fiziksel işleyişi etkiler, ancak aynı zamanda psikolojik bir yüktür ve hastaların kişisel, sosyal ve profesyonel yaşamları üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.^18,19

Hastalık nedeniyle hastalar, hastalık ilerledikçe çalışma saatlerini az altmak veya işten ayrılmak (emeklilik) zorunda kalırlar. Cilt lezyonlarının görünürlüğü de bir sınırlama hissine neden olur ve sağlıklı insanlara kıyasla cilt örtüsünün artmasına neden olur.

Cildin ağrı ve hassasiyeti günlük aktiviteleri de etkiler ve vücudun şekil bozukluğundan ve buna bağlı sosyal damgalanmadan kaynaklanan normal işleyişin önünde önemli bir engel oluşturur.^18,19,21,22

Bir uzmana göreProf. Sokołowska-Wojdyło, Gdańsk'ta Dermatoloji, Venereoloji ve Allergoloji Anabilim Dalı ve Klinikleri

CTCL teşhisi koymak zor olabilir

Genellikle kanser belirtileri, sedef hastalığı veya egzamadaki cilt değişikliklerine benzer olabilir. En yaygın cilt lenfomasının habercisi - mikozis fungoides - güneş ışınlarına maruz kalmayan alanlarda, bazen eritroderma, yani genel cilt iltihabı (neredeyse tüm vücudun derisi kırmızıdır) kaşıntının yanı sıra eritematöz ve infiltratif değişiklikler olabilir. . Çoğu kutanöz lenfomanın uzun yıllara dayanan bir geçmişi vardır. Bazıları yavaş yavaş ilerleyerek parçalanma ile ağrılı tümörlere ve daha sonraki aşamalarda lenf düğümleri ve iç organların tutulumuna yol açar.

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - tanı

KTHL vakalarının çoğunda, ilk tanı bir dermatolog ve bir patolog tarafından konulur.

CTCL tanısını mümkün kılan temel muayene, cildin histopatolojik değerlendirmesidir ve bazen lenf nodu veya etkilenen organın bir kısmının histopatolojik değerlendirmesi ile desteklenir.

CTCL'den şüpheleniliyorsa, lenfomanın T, B veya NK hücreli lenfoma olarak sınıflandırılmasına izin veren ek bir immünofenotipik değerlendirme yapılmalıdır.

• Histopatolojik inceleme - nedir bu? Histopatolojik incelemenin seyri ve sonuçları

Şüpheli durumlarda, temel araştırma paneli CTCL'nin net bir teşhisini vermediğinde, yardımcı testlerle de desteklenebilir, örneğin moleküler testler, görüntüleme testleri: X-ışınları - X-ışınları, bilgisayarlı tomografi - BT^{2, 3,4,5}

• Moleküler teşhiskanser

CTCL tanısı ayrıca cilt lezyonlarının kapsamının, klinik ilerlemelerinin ve prognozu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesinin değerlendirilmesiyle desteklenir.

Böyle kapsamlı bir teşhisin yapılması, uygun tedavi yöntemini seçmenin yanı sıra tedavinin etkinliğini değerlendirmede çok önemlidir.^2,3,4,5,23

Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) - tedavi

CTCL tedavisi, hastalığın şiddetine olduğu kadar alt tipine de bağlıdır. CTCL alt tipine bağlı olarak olası tedavi seçenekleri, lokal tedavi, fototerapi, radyoterapi ve daha ileri aşamalarda sistemik tedaviyi içerir.

Hastalığın ileri evrelerinde genel durumu iyi olan genç hastalar için ek bir tedavi seçeneği, tedavi başarısızlığından sonra kullanılabilen allojenik kök hücre naklidir (alloHSCT).