Mikozis fungoides (birincil deri lenfoması, MF, Latin mikozis fungoides) popülasyondaki en yaygın kronik deri lenfomalarından biridir. Bu lenfomanın nedenleri ve belirtileri nelerdir? Mikozis fungoides tedavisi nasıldır?
Mycosis fungoideslenfatik sistemden kaynaklanan ve hastanın cildindeki T lenfositlerin (CTCL, Kutaneus T-hücreli Lenfoma) çoğalmasına dayanan malign bir neoplazmdır.
Hastaları endişelendiren ve doktora görünmelerini isteyen bu hastalığın ilk belirtisi, cildin belirli bir bölgesinde kızarıklık, kızarıklık ve soyulma şeklinde çok kaşıntılı cilt lezyonlarıdır. üzerinde kabarcık ve papül görünümü.
Hastalığın ilerlemesiyle birlikte deri dışı değişiklikler gelişir - lenf düğümlerinin büyümesi ve iç organların tutulumu. Hastalık elbette uzun yıllar ile karakterizedir ve uzun süre dermatolojik değişiklikler dışında semptomlara neden olmaz.
Mikozis fungoides: epidemiyoloji
Primer kutanöz lenfoma, 40 yaş üstü kişilerde ve ayrıca yaşlılarda, erkeklerde kadınlardan daha sık görülür (2-3: 1). Yaklaşık 0,3-0,5 / 100.000 kişi sıklığında nadir görülen bir malign neoplazmdır.
Mikozis fungoides: neden olur
Mikozis fungoidesin nedenleri henüz bilinmemektedir. Bununla birlikte, hastalığın gelişiminin akut lösemi tip T'ye (İnsan T-hücreli Lösemi / Lenfoma Virüsü HTLV-1) neden olan virüs ile enfeksiyondan etkilendiği varsayılmaktadır.
Mikozis fungoides: belirtiler ve seyir
- STADYUM 1 (tanıtım dönemi)
Mikozis fungoides'in ilk aşaması, vücudun her yerinde ciltte görülebilen, ancak en yaygın olarak gövde ve kalçalar, üst uyluklar ve kollarda görülen çok kaşıntılı dermatolojik lezyonlarla karakterizedir.
Belirgin sınırlara sahip kırmızı-mor deri plak alanları tipiktir. Yüzeyi tahrişe meyilli, kuru, kağıt mendil, buruşuk, hafif topaklar ve pul pul.
Veziküler veya püstüler döküntüler nadiren görülür. Mikozis fungoidesin başlangıç dönemi birkaç yıl bile olabilir.
- STADYUM 2 (sızma süresi)
Kutanöz lenfomanın ikinci aşaması, cilt lezyonlarının daha da yayılmasını ve kaşıntı hissinin yoğunlaşmasını içerir.
Hafif kabarık ve sağlıklı deriden iyi ayrılmış eritemli lezyonların çevresinde, çeşitli çaplarda, genellikle halka şeklinde, parmakların altında palpe edilebilen infiltrasyonlar vardır.
Cildin daha fazla pul pul dökülmesini gözlemleyebilirsiniz. Hastalığın ilerlemesinin bu aşamasında, hastalığın hastalıktan etkilenmesi ve saç köklerinin tahrip olması sonucu saç dökülmesi meydana gelir.
- STADYUM 3 (topaklı dönem)
Mikozis fungoidesin üçüncü aşaması, sağlıklı ciltte olduğu kadar önceki dermatolojik değişikliklerde de nodüler değişikliklerin varlığı ile kendini gösterir.
Tümörler hızla büyür, kırmızımsı kahverengi bir renge ve sızıntı yüzeyine sahiptir. Parçalanabilir, çatlayabilir ve yüzeylerinde epidermis ve dermiste iyileşmesi zor olan derin boşluklar - erozyonlar ve ülserler - oluşturabilirler.
Mikozis fungoides ilerlemesinin bu aşamasında, deri lezyonlarına sıklıkla diğer organların lezyonları eşlik eder.
Hastada sıklıkla palpe edilebilen genişlemiş lenf düğümleri ve neoplastik süreçten etkilenen iç organlar vardır - kemik iliği, akciğerler, dalak, karaciğer, bazen de gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi. Organ değişikliklerinin görünümü uygun değildir.
Kilo kaybı, iştahsızlık ve halsizlik gibi genel belirtiler birçok hastada görülebilmektedir.
Mycosis fungoides: yeni bölüm
Literatür, cilt lezyonlarının karakterizasyonuna, kapladıkları cilt alanına ve lenf düğümlerinin ve iç organların tutulup tutulmayacağına dayanan yeni bir mikoz fungoides bölünmesini tanımlar.
| Dönem I A |
Cilt lezyonları cilt yüzeyinin %10'undan daha azını kaplar |
| Dönem I B |
Cilt lezyonları cilt yüzeyinin %10'undan fazlasını kaplar |
| Dönem II A |
Deri lezyonları deri yüzeyinin %10'undan fazlasını kaplar |
| Dönem II B |
Topaklı dönem |
| Dönem III |
Eritrodermik değişiklikler |
| Dönem IV A |
Yaygın deri lezyonları |
| Dönem IV B |
Yaygın cilt lezyonları |
Mikozis fungoides: teşhis ve teşhis
Sadece kan testi sonuçlarına ve klinik semptomlara dayanarak mikozis fungoides teşhisi çok spesifik olmadığı için mümkün değildir.
Doktorlarına en sık başvuran hastaların temel sorunu kaşıntılı cilt lezyonlarıdır.
Doktor, hastayı muayene ettikten sonra uzman bir dermatolog ile randevu için sevk vermelidir. Doğru tanıyı koymak için, etkilenen derinin bu durumda belirleyici olan bölümünün histopatolojik incelemesini yapmak gerekir.
Hastalığın erken evrelerinde yapılan testlerin negatif çıkabileceği ve mikozis fungoidesin mikroskobik görüntü özelliğinin daha sonra ortaya çıkacağı ve kesin tanı için hastanın başka bir cilt biyopsisi gerektireceği unutulmamalıdır.
Hastanın durumunu sürekli izlemek ve periyodik laboratuvar testleri yapmak önemlidir. Deri lezyonları değişirse, daha geniş bir alanı kaplar, kalınlık artar - başka bir deri biyopsisi önerilir.
Lenf bezleri düzenli olarak ultrason ile incelenmeli ve muayene için toplanmalıdır.
Mikozis fungoides: farklılaşma
Mikozis fungoides tanısı ancak bir deri örneğinin (cilt biyopsisi) histopatolojik incelemesine dayanarak konulabilir.
Bu hastalığa özgü bilinen patognomonik dermatolojik değişiklikler yoktur, bu nedenle hastalığın ayırıcı tanısının yapılması ve diğer hastalık varlıklarının dışlanması çok önemlidir.
Bahsedilen birincil cilt lenfomasında olduğu gibi benzer cilt lezyonları, cildin enflamatuar lezyonlarında, ilaç reaksiyonlarında, atopik dermatitte (AD), sedef hastalığında, plak sedef hastalığında, liken planusta ve yaygın egzamada da görülür.
Mikozis fungoides: tedavi
Söz konusu lenfomanın tedavi yöntemi kesinlikle hastalığın teşhis edildiği hastalığın evresine bağlıdır.
Granülomun ilk aşamalarında (ilk periyot ve infiltrasyon periyodu), tedaviUVA ve UVB ultraviyole radyasyonuözel olarak hazırlanmış lambalarda kullanır.
Bazen uzman bir dermatolog karar verebilirfototerapiye özel ilaçların eklenmesi hakkında.
PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) tedavisiUVA radyasyonunu, ışığa duyarlı hale getiren, yani cildi ışığa duyarlı hale getiren ilaçların (Psoralen) oral yoldan verilmesiyle kullanan bir tedavi yöntemidir. radyasyon
RE-PUVA (Retinoid PUVA)PUVA tedavisine ek bir ilacın eklenmesinden oluşur, yani retinoidler, yani A vitamininin asit türevleri.
Hastalığın erken evrelerinde düşük doz röntgen de kullanabilir ve PUVA tedavisine interferon alfa ekleyebilirsiniz.
Farmakolojik kemoterapi, mikozis fungoides'in ileri evresinde (nodüler dönem) tercih edilen tedavidir. En sık kullanılan sitostatikler siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, sisplatin, vinkristin, vinblastin ve ayrıca bleomisindir.
Mikozis fungoides: prognoz
Mikozis fungoides için karakteristik, hastalığın kronik seyri, düşük malignite ve dolayısıyla uzun süreli sağkalımdır.
Hastaların büyük çoğunluğu yaşamları boyunca hastalığın erken evresinde kalır. Ancak, hastalığın seyrinin çok hızlı olduğu ve böyle bir durumda prognozun uygun olmadığı vakaların (hastaların yaklaşık %10'u) olduğu unutulmamalıdır.
Hastalığın erken evresinde teşhis edilen hastaların sağkalım süresinin yaklaşık 25 yıl, klinik ilerlemenin infiltratif evresinde teşhis edilenlerin ise yaklaşık 5 yıl olduğu varsayılmaktadır.
Nodüler dönemin sonunda teşhis edilen kişilerde ortalama yaşam süresi sadece 1-2 yıldır.