Karsinoid sendromu, karsinoid tümörleri olan hastalarda ortaya çıkan bir grup semptomdur - sindirim sisteminin farklı bölümlerinde ve akciğerlerde gelişen bir kanser türü. Karsinoid sendromu, serotonin hormonunu üreten karsinoid tümörün yayılmasından kaynaklanır. Karsinoid sendromunun belirtileri nelerdir? Tedavi nedir? Hastaların prognozu nedir?

Karsinoid sendromu , malign bir tümörden - karsinoid tümörden muzdarip hastalarda ortaya çıkan bir grup semptomdur. Karsinoid tümörler, bağırsak ve bronş epitel hücrelerinin feokromositomlarından gelişen nöroendokrin neoplazmalardır. Ayrıca hormonal olarak aktiftirler - serotonin, histamin ve ayrıca biyolojik olarak aktif pep titler ve taşikininler salgılarlar. İlginç bir şekilde, hastalığa eşlik eden tipik semptomların ortaya çıkmasından serotonin sorumludur.

Karsinoid sendromu-Karsinoid sendromu belirtileri

Karsinoid sendromunun karakteristik bir özelliği, semptomların paroksismal doğasıdır. Şunları içerir:

  • sulu ishal (hastaların %30-80'inde görülür)
  • yüz, boyun ve üst vücut derisinin kısa süreli kızarması (kızarma)
  • kalp atış hızı hızlandırma
  • kalp çarpıntısı hissi
  • aşırı terleme
  • baş dönmesi
  • nefes darlığı
  • telenjiektazi ve ödem eritem
  • palpabl karaciğer tümörü
  • bronkospazm (nadir semptom)
  • astım krizi (nadir semptom)

Karsinoid sendromu - nedenleri

Karsinoid tümörler nadiren teşhis edilir - yıllık insidans 100.000 kişide 1'dir. En sık olarak gastrointestinal kanalda, apendikste (vakaların %50'si) ve ileumun 60 cm distalinde (uç) (vakaların %15'i) gelişirler.

Aksine, parenteral form en sık solunum sisteminde, daha spesifik olarak bronşlarda (%10) görülür. yaklaşık yüzde 25 karsinoid tümörlü hastalar ileumun çoklu tümörleri olarak görünür.

En yüksek insidans 40 ile 70 yaşları arasındadır. Kadınlar çok daha sık hastalanır. Gençlerde karsinoid tümörler çoğunlukla ekte görülür. İlginç bir şekilde, yüzde 0,3 oranında tesadüfen teşhis edilir. apandisit ameliyatı sonrası tüm hastalar. Bazı durumlardaBu kanser türünü geliştirmeye genetik yatkınlık kanıtlanmıştır. Otoimmün gastritli kişilerde veya uzun süre proton pompa inhibitörleri alan hastalarda da gelişebilir.

Karsinoid tümörler genellikle uzun süre semptomlara neden olmaz ve diğer hastalıkların görüntüleme teşhisi sırasında tesadüfen tespit edilir.

Bağırsakları etkileyen karsinoid tümörün ilk belirtileri karın ağrısı, bağırsak tıkanıklığı ve alt gastrointestinal sistemden kanamadır. Karaciğer metastazları olan yaygın neoplastik hastalıkta, baskın semptom, birincil tümör tarafından salgılanan serotoninin neden olduğukarsinoid sendromolabilir. Karaciğer metastazlarının gelişmesinden önce, serotonin hepatik monoamin oksidaz tarafından parçalanır. Bu nedenle birincil lezyonun yerini belirlemek çok önemlidir - eğer portal ven drenajında ​​bulunuyorsa, karaciğerde hormonal olarak aktif maddeler inaktive edilir. O zaman karsinoid sendromun karakteristik semptomlarını gözlemlemeyeceğiz.

Birincil lezyon akciğerlerde ve retroperitoneal boşlukta bulunuyorsa, her iki hastalık da çok daha erken ortaya çıkar, çünkü aktif maddeler portal dolaşıma değil, doğrudan sistemik dolaşıma salınır (böylece inaktive olmazlar). karaciğerde).

Önemli

Karsinoid sendrom - semptom riskini artıran faktörler

Belirtiler baharatlı yiyecekler yemekten, alkol almaktan, stresli durumlardan veya bazı ilaçlardan kaynaklanabilir. Karakteristik semptomlar, hastada, gastrointestinal sistem tümörünün neden olduğu ağrı semptomlarından veya obstrüksiyondan çok daha erken ortaya çıkar. Bir karsinoid tümörün tam semptom kompleksi %10'dan daha az bir oranda ortaya çıkar. vakalar.

Karsinoid sendromu - teşhis

Tanı, hastalığın karakteristik tablosu, laboratuvar testleri ve primer lezyonu veya metastazları gösteren görüntüleme testleri temelinde yapılır. Ancak ultrason, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans ve reseptör sintigrafisi gibi görüntüleme testleri, birincil odak değil, yalnızca uzak metastazları saptamak için kullanılır.

Kan serumundaki kromogranin A ve serotonin konsantrasyonu da belirlenmelidir. Bu parametrelerin artan konsantrasyonu bir karsinoid tümörü gösterebilir.

Ayrıca, bu nadir görülen kanserin tanısını doğrulayan tek parametre olduğu için 5-HIAA'nın, yani 5-hidroksiindol asetik asidin (serotoninin bir metaboliti) idrarla atılımının artıp artmadığını incelemeye değer. Bronşiyal karsinoid tümörden şüpheleniliyorsa bronkoskopi önerilir.

Karsinoid sendromu -tedavi

Karsinoid sendromunun tedavisi, birincil tümörün rezeksiyonu (eksizyon) ve semptomların şiddetini az altan ilaçların kullanımını içerir. Yaygın neoplastik hastalık ve uzak metastaz durumunda bile tümörün ve çevresindeki lenf düğümlerinin cerrahi olarak çıkarılması mümkündür.

Konservatif tedavi kemoterapi ve radyoizotop tedavisine dayanır (tümör somatostatin reseptörünün varlığını gösterdiği sürece). En sık kullanılan ilaçlar sisplatin veya karboplatin ile etoposiddir. Serotonin salgılanmasını engelleyen somatostatin analogları, örneğin oktreotid veya lanreotid, karsinoid sendromunun semptomlarını az altmak için kullanılır.

Karsinoid sendromu - komplikasyonlar

Karsinoid sendromunun ana komplikasyonu, salgılanan serotoninin neden olduğu doku fibrozisidir. Triküspit kapak kapalı değildir (endokardiyal fibrozun bir sonucu olarak), retroperitoneal fibroz, artropati veya viseral arterlerin ve damarların tıkanması sonucu idrar çıkışı bozulur. Ayrıca, karsinoid sendromun semptomlarını tedavi etmemenin sonucukarsinoid krizidir.

Karsinoid sendromu - prognoz

Neoplastik hastalığın prognozu, esas olarak uzak metastazların varlığına ve ayrıca tümörün evresine ve malignitesine bağlıdır. Apandisitli hastaların 5 yıllık sağkalım oranı %99, ince barsak karsinoidleri için %75 ve diğer ince barsak karsinoidleri için %55'tir.

Kategori:

Onkoloji