Rapunzel sendromu, ismi kulağa romantik gelse de, trikotillomaninin neden olduğu, yani kişinin saçını yolması ve trichophagia - yırtık saçları yemekten kaynaklanan nadir bir hastalıktır. Rapunzel sendromu bir tür bağırsak tıkanıklığıdır ve aşırı durumlarda ölümcül olabilir. Rapunzel sendromunun nedenleri, kendini nasıl gösterdiği ve nasıl tedavi edildiği hakkında bilgi edinin.

Rapunzel'in grubuadını Grimm kardeşlerin peri masalının kahramanından aldı - çok uzun ve güzel saçları olan Rapunzel'in cadısı tarafından bir kuleye kilitlendi. Onlar ve prensin yardımıyla nihayet kuleden kaçmayı başardı. Kız ve prens sonsuza dek mutlu yaşadılar, ancak bu, genellikle gençleri etkileyen bir durum olan Rapunzel sendromlu insanlar için her zaman geçerli değildir. Şimdiye kadar bu hastalığın sadece 88 vakası tanımlanmıştır.

Rapunzel sendromu: nedenler

Rapunzel sendromu, aynı zamanda trikotillomani, yani hem baştan, hem kaştan hem de kirpikten saç çekmeye zorlanan insanları etkiler. Trichotillomania, baş ağrısı, karın ağrısı ve uyku sorunlarının da eşlik ettiği obsesif kompulsif bir hastalıktır. Trichotillomania, sırayla, yırtılmış saçları yiyen trichophagia ile ilgilidir. Bu koşulların her ikisi de Rapunzel sendromuna yol açar - sindirim sistemindeki kılların neden olduğu bağırsak tıkanıklığı.

Rapunzel sendromu, anksiyete, yalnızlık duygusu, duygusal bozukluklar, depresyon ve hatta Tourette sendromunun eşlik ettiği kişilerde ortaya çıkar. Hastalık nevrozlu kişilerde de görülür. Nöronlar arasındaki bağlantıların oluşumundan sorumlu olan SLITRK1 genindeki mutasyonlardan da bahsedilir - eğer bağlantılar hatalıysa, trikotillomani gelişir ve bu da Rapunzel sendromuna yol açar.

Rapunzel sendromu: belirtiler

Saçlarını çekip yiyen kişiler aşağıdaki belirtileri fark edebilir:

  • saçların çekilmesinden kaynaklanan saç dökülmesi;
  • karın ağrısı (özellikle epigastrik ağrı);
  • mide bulantısı;
  • her ağır yemekten sonra kusma;
  • iştah azalması;
  • kilo kaybı;
  • gastroözofageal reflü;
  • ağız kokusu (kötü nefes);
  • mevcudiyetkarın ortasında sert, hareketsiz ve ağrısız bir kıl yumağı - vücut katmanlarını şekillendirdiği için genellikle "çıplak gözle" görülebilir;
  • kıl yumağı oluşumu kalın veya ince bağırsağın tıkanmasına yol açar.
Bilmeye değer

Trichobezoar

Trichobezoar bir saç yumağıdır - midede oluşan ve kalın veya ince bağırsağa uzanan sıkıca yapışkan ve serttir. Trikobezoarlar sadece Rapunzel sendromlu kişilerde değil, aynı zamanda sakallı erkeklerde veya eşlerinde ve ayrıca fırça veya oyuncak bebeklerden saç yutan, yani yanlışlıkla saçlarını yutan kişilerde de görülür.

Bezoarlar ayrıca ilaç (farmakobezoar olarak adlandırılır), meyve (fitobezoar) ve hatta kağıt veya kumaş almanın bir sonucu olarak da oluşabilir - son vakalarda en sık çocuklarda görülür.

"Bezoar" adı, "zehire karşı ilaç" anlamına gelen İbranice dilinden gelir. Geçmişte, bezoarlara, çeşitli zehir türlerine karşı panzehir olduğu varsayılan uzak diyarlardan gelen sihirli taşlar denirdi.

Rapunzel sendromu: tedavi

Saç yeme alışkanlığının tedavisi zordur - trikotillomanili kişiler psikoterapiye gönderilir, ayrıca bir psikiyatriste görünmek ve anti-anksiyete ve antidepresan ilaçlar reçete etmek gerekebilir. Trikobezoarlar ise cerrahi olarak çıkarılır, ancak müdahale yeterince hızlı yapılmazsa, nadir durumlarda hastanın ölümüyle birlikte ülser enfeksiyonu ve rüptürü meydana gelebilir.

Rapunzel sendromu: gözlemlenen vakalar

Yukarıda bahsedildiği gibi, rapor edilen çok az Rapunzel sendromu vakası vardır. Bunlardan biri, büyük bir trikobezoar teşhisi konan Polonyalı 15 yaşındaki bir kızla ilgili. Kız karın ağrısından şikayet etti ve kel oldu. Önce psikoterapiye sevk edildi, 6 ay sonra saçını çekmeyi ve yemeyi bırakınca ameliyat oldu. Hasta bir psikoterapistin sürekli bakımı altındaydı ve hiçbir trikotillomani belirtisi gözlenmedi.

Bilinen bir başka vaka da 12 yaşında, yine ameliyatla tedavi edilen bir kız çocuğudur - kız 6 yaşından itibaren saçını yedi ve vücudundan çıkarılan trikobezoar midesinin şeklini aldı.

Rapunzel'in grubunun bilinen en trajik vakası Büyük Britanya'dan Jasmine Beever'ın vakasıdır. 16 yaşındaki çocuk sınıfta kendini hasta hissetti, bu yüzden öğretmenler onu eve gönderdi ve kısa bir süre sonra ailesiyle birlikte hastaneye gitti. Orada yeniden canlandırıldı, ama yine de öldü. Otopsi, kızın ölümünün iltihaptan kaynaklandığını gösterdiperiton - midesindeki trikobezoar enfeksiyona ve sonunda yırtılan bir ülsere yol açtı.

Kategori:

Psikiyatri