Sert insan sendromu veya genelleştirilmiş sertlik sendromu, sabit kas sertliği ile karakterize edilen bir sinir sistemi hastalığıdır. Ek olarak, özellikle çeşitli uyaranlardan, örneğin gürültüden etkilendiğinde kas krampları meydana gelebilir. Katı insan sendromunun nedenleri ve diğer belirtileri nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?

Sert adam sendromuaksi haldegenelleştirilmiş sertlik sendromuveya Moersch-Woltmann sendromu (SMS - Sert adam sendromu veya SPS - katı insan sendromu genellikle çeşitli uyaranlarla tetiklenen, sürekli sertlik ve bazen ağrılı kas spazmları ile karakterize nörolojik bir hastalıktır.

Katı insan sendromu - nedenler

Sert insan sendromu otoimmün bir hastalık olabilir. Daha sonra bilinmeyen nedenlerle bağışıklık sistemi glutamik asit dekarboksilaz (anti-GAD)'a karşı antikorlar üretir. GDA, uygun kas tonusunun korunmasından sorumlu olan gama-aminobütirik asit (GABA) üretiminde yer alan bir enzimdir.

Sert insan sendromu genellikle diyabet, tiroidit, vitiligo ve pernisiyöz anemi gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir.

Sert insan sendromu nörolojik paraneoplastik sendromlara ait değildir, ancak neoplastik olabilir, yani neoplazmın varlığı gelişimine katkıda bulunabilir. Genelleştirilmiş sertlik sendromu en sık olarak meme kanseri, küçük hücreli akciğer kanseri ve yumurtalık kanseri olan hastalarda tanımlanmıştır. Kanser sürecinde, bağışıklık sistemi kanser hücrelerini yok etmek için antikorlar üretir, ancak bunlar da yanlışlıkla sinir sisteminin yapılarına saldırarak SMS'nin gelişmesine yol açar. Onlar sözde onkonöral antikorlar

Katı insan sendromu - belirtiler

  • şiddetli, ilerleyici kas sertliği - özellikle omurgada (özellikle alt sırtta veya ense çevresinde) ve alt uzuvlarda. Bu sertlik ilk başta gelip gidebilir, ancak daha sonra devam eder ve kötüleşir. Sonuç olarak, hareket etmede zorluklar vardır (yürüme yavaştır, serttir), düşmeler sıklıkla meydana gelir
  • gürültü, dokunma ve duygusal stres gibi uyaranlara karşı aşırı duyarlılıkkas krampları. Daha sonra hasta bu uyaranlardan ve olası kasılmalardan korktuğu için evden çıkmaktan kaçınabilir
  • yanlış vücut duruşu - siluet genellikle kambur ve serttir

BİLMEK İÇİN İYİ>>KAS KONTRATLARI - kas spazmlarının kanıtları nelerdir?

Katı insan sendromu - teşhis

Rijit insan sendromundan şüpheleniliyorsa, otoantikorların varlığını tespit etmek için kan testleri yapılır. Anti-amfifizin antikorlarının (bir tür onkonöronal antikor) varlığı, hastalığın kanserli temelini gösterir. Öte yandan, anti-GAD otoantikorlarının varlığı, hastalığın kanserli olmayan bir temeline işaret eder.

Elektromiyografi (EMG) de faydalıdır, bu sırada sabit, çok zengin bir biyoelektrik aktivite gözlemlenir.

Sert adam sendromu - tedavi

Hastalığın nedeni kanser ise yapılacak ilk şey onu iyileştirmektir.

Ayrıca hastaya benzodiazepin verilir. Bunlar kasları gevşeten, antikonvülzan görevi gören ve sakinleştirici etkisi olan GABA benzeri ilaçlardır.

İmmünomodülatör tedavi de kullanılır - hastaya intravenöz immünoglobulinler (IVIG) uygulanır. Doktor ayrıca kandaki istenmeyen antikorları temizleme prosedürü olan plazmaferez yapmaya da karar verebilir.

Kategori:

Nöroloji