DOĞRULANMIŞ İÇERİKYazar: lek. Piotr Podwysocki

Lösemi, hematopoietik sistemin bütün bir malign neoplazma grubudur. Lösemi akut veya kronik, miyeloid veya lenfatik olabilir. Lösemi semptomları spesifik değildir, bu nedenle onu tanımak her zaman kolay değildir. Bununla birlikte, birleştiğinde kan kanserini düşündüren bazı semptomlar vardır. Çocuklarda ve yetişkinlerde lösemi semptomlarını nasıl tanıyacağınızı ve lösemiyi nasıl tedavi edeceğinizi öğrenin.

Lösemiler(Latincelösemi ), beyaz kan hücresi sistemini etkileyen hematopoietik sistemin neoplastik hastalıklarıdır.

Karakteristik özellikleri, hematopoezin erken gelişim evrelerinden kaynaklanan dönüştürülmüş hücrelerin bir klonunun varlığıdır. Bu hücreler kemik iliğine ve kana hakim olur ve çeşitli organlarda infiltratlar oluşturur.

Hastalığın insidansı 30-35 yaşlarında yaklaşık 1/100.000 iken 65 yaş üstü kişilerde yaklaşık 10/100.000'e çıkmaktadır.Löseminin erkeklerde kadınlara göre daha yaygın olduğunu bilmekte fayda var.

Lösemi: neden olur

Lösemi gelişiminin nedenleri karmaşıktır ve çoğu durumda açıklanamaz. En yaygın etiyolojik faktörler şunlardır:

  • genetik faktörler (örneğin Down sendromlu hastalarda akut miyeloid lösemi gelişme riski yüksektir)
  • virüsler (ör. HTLV-1 veya 2 insan T-lenfotropik virüsü, akut T hücreli lenfositik lösemiye neden olur)
  • iyonlaştırıcı radyasyon nedeniyle kemik iliği hasarı
  • sitostatik ilaçlar (örneğin, alkilleyici ilaçlar)
  • kimyasal maddeler (örneğin fenol)

Etiyolojik faktörün bir sonucu olarak, genetik materyal zarar görür, bu da kromozomlar içinde translokasyonlara ve hibrit genlerin oluşumuna neden olur.

Bu, hematopoietik kök hücrelerin malign transformasyonu ve hücrelerin malign klonunun genişlemesi ile sonuçlanır - hepsi normal hematopoez pahasına. Ayrıca kemik iliği işlevinde ilerleyici bir düşüş vardır.

Lösemi: türleri

Lösemiler akut ve kronik olarak ikiye ayrılabilir.

Akut lösemiler şunları içerir:

  • farklılaşmamış akut lösemiler (M0)
  • akut miyeloid lösemiler (lenfoblastik olmayan) AML (Akut MiyeloidLösemi)

->olgunlaşmamış akut miyeloblastik lösemi (M1) ->olgunlaşan akut miyeloblastik lösemi (M2) ->akut promyelositik lösemi (M3) - akut miyelomonositik lösemi (M4) ->farklılaşmamış (monoblastik) akut monositik lösemi (M5a) ->farklılaşmış akut monositik lösemi (M5b) ->akut eritrolösemi (M6) - akut megakaryositik lösemi (M7)

>

  • akut lenfoblastik lösemiler TÜM (Akut Lenfoblastik Lösemi)

Morfolojik bölüm: ->L1 alt tipi lenfositik tip ->L2 alt tipi lenfoblastik tip ->L3 alt tipi Burkitt tipi

Bağışıklık yıkımı: ->null ->pre-B ->ortak ->pre-B ->pre- T ->timositik ->T-hücresi

Kronik lösemiler şunları içerir:

  • kronik miyeloid lösemi KML (Kronik Miyeloid Lösemi) (miyeloproliferatif sendromlara dahildir)
  • kronik lenfositik lösemi KLL (Kronik Lenfositik Lösemi) (lenfoma grubuyla ilgili)
  • kronik miyelomonositik lösemi CMML (Kronik Miyelomonositik Lösemi) (miyelodisplastik sendromlara dahildir)

Lösemi: Yetişkinlerde Belirtiler

Lösemi semptomları, karakteristik olmadıkları ve genellikle yavaş yavaş geliştiği için hasta tarafından ilk aşamada genellikle tamamen hafife alınır. Bu hastalığın tesadüfen teşhisi rutin periferik kan sayımlarına dayanır.Yetişkinlerde ve çocuklarda en sık görülen lösemilerin semptomatolojisi aşağıda açıklanmıştır.

Akut miyeloid lösemi: belirtiler

Akut miyeloid lösemi hızla büyüyor. Hasta, kemik iliği disfonksiyonu ile ilgili bir takım semptomların varlığından dolayı doktora gelir.

En yaygın sistemik belirtiler şunlardır:

  • zayıflık
  • ateş
  • kemik ve eklem ağrısı

Ayrıca kansızlık, bağışıklığın azalması, hemorajik diyatezi, lökostaz ve organların lösemik hücreler tarafından sızmasından kaynaklanan semptomlara bağlı semptomlar vardır.

Anemi semptomları arasında güçsüzlük, baş dönmesi, soluk cilt ve mukoza zarları ve efor dispnesi bulunur.

Hasta enfeksiyonlara daha yatkındır. Ağız boşluğu, inflamatuar değişikliklerin ortaya çıkmasına özellikle yatkın bir alandır. Aftlar, ağrılı ülserler, tekrarlayan uçuklar olabilir ama aynı zamanda periodontal değişiklikler (örn. apseler) veya şiddetli angina olabilir.

hariçBu nedenle hastalar, genellikle çok şiddetli olan bakteriyel ve fungal etiyolojinin pnömonisine maruz kalırlar.

Hemorajik diyatezi semptomları hastanın hayatı için özellikle tehlikelidir. Kadınlarda burun ve diş etlerinden kanama, mukozal ve cilt purpurasının yanı sıra gastrointestinal ve vajinal kanama şeklini alırlar.

Çok ağır kanamanın, parçalanan lösemi hücrelerinin neden olduğu intravasküler pıhtılaşma sendromunun bir sonucu olabileceğini burada belirtmekte fayda var. Bu, promyelositik löseminin özelliğidir.

Sözde belirtileri lökostazlar hastaların sadece yaklaşık %5'inde meydana gelir ve yüksek lökositoz nedeniyle mikrosirkülasyondaki bozulmuş kan akışından kaynaklanır - 100.000 / ul'nin üzerindeki değerler

Bunlara baş ağrıları, bilinç bozukluğu, görme bozuklukları, hipoksi semptomları (pulmoner damarlardaki bozulmuş kan akışıyla ilgili) ve bazen priapizm, yani ağrılı penil ereksiyon dahildir.

Lösemi hücreleri çeşitli organları istila edebilir ve bu nedenle çeşitli semptomlara neden olabilir.

içerirler
  • lenf düğümleri büyümesi
  • karaciğer büyümesi
  • dalak büyümesi
  • kalp yetmezliği
  • kalp ritmi bozukluğu
  • şiddetli solunum yetmezliği
  • mide ağrısı
  • hematüri
  • kemik ve eklem ağrısı
  • kemik nekrozu
  • görme keskinliğinde bozulma
  • iç veya dış kulak iltihabı

Lösemik hücreler deriye karıştığında yüzeyinde topaklar veya düz döküntüler olabilir ve diş eti infiltre olduğunda aşırı büyüme gözlenebilir ve aşırı durumlarda dişlerin kaplanmasına neden olabilir.

Son olarak, periferik ve merkezi sinir sistemlerinde olası sızıntıların varlığını unutamayız.

Kronik miyeloid lösemi: belirtiler

Vakaların yaklaşık %20 ila %40'ında, kronik miyeloid lösemi erken evrelerde asemptomatiktir.

Hastalık devam ettikçe akut miyeloid lösemiye benzer semptomlar gelişir. Yüksek lökositoz ile ilgilidir (>200.000-300.000 / ul).

Bunlar şunları içerir:

  • kilo kaybı
  • ateş
  • terleme
  • zayıf hissetmek
  • bilinç bozukluğu
  • baş ağrısı
  • priapizm (ağrılı penil ereksiyon)
  • karında dolgunluk hissi (karaciğer ve dalak büyümesi nedeniyle)
  • sol hipokondriyumda ağrılar
  • kemik ağrısı

Akut Lenfoblastik Lösemi: Belirtiler

Akut lösemi belirtilerilenfoblastik bozukluklar, akut miyeloid lösemi semptomlarına benzer.

Bununla birlikte, seyrinde lenf düğümleri, karaciğer ve dalak büyümesi daha sık meydana gelir. Bu genellikle karın ağrısı ile kendini gösterir ve mediastinal lenf düğümleri tutulduğunda - göğüste sıkışma hissi ve nefes darlığı.

Merkezi sinir sistemindeki lösemi değişiklikleri akut lenfoblastik lösemi seyrinde daha sık görülür.

Kronik Lenfoblastik Lösemi: Belirtiler

Bu tip lösemi, büyümüş lenf düğümleri ve muhtemelen bir zayıflık hissi dışında yıllarca asemptomatik olabilir.

Ateş, gece terlemeleri ve hızlı kilo kaybı, anemi ve immün yetmezliğe bağlı enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık gibi daha karakteristik semptomlar, yalnızca hastalığın ileri evresinde ortaya çıkar.

Bu tip löseminin en sık 50 yaş üstü hastalarda teşhis edildiğini bilmekte fayda var.

Kronik eozinofilik lösemi: belirtiler

Bu löseminin teşhisi sırasında hastaların herhangi bir semptomu yoktur - yavaş yavaş ortaya çıkarlar. Ateş, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybının yanı sıra kardiyovasküler, solunum ve gastrointestinal semptomlar ortaya çıkabilir. Ayrıca nörolojik ve cilt semptomları mevcut olabilir.

Dolaşım sistemi kısmında kalp yetmezliği, aritmiler ve iletim bozukluklarının yanı sıra tromboembolik olaylara eğilim bulunabilir.

Solunum sistemi tarafında - nefes darlığı ve kuru öksürük

Kronik eozinofilik lösemi sırasında, karın ağrısı ve diyare (mukozal ülserasyon, kanama veya perforasyon varlığı ile ilişkili) ve ayrıca hafıza bozukluğu, davranış değişiklikleri, periferik polinöropati semptomları ve ayrıca ataksi olabilir. meydana gelir.

Ayrıca ciltte cilt altı nodüller, kurdeşen, ciltte kızarıklık, kaşıntılı cilt ve anjioödem olabilir.

Hastalar genellikle kas ve eklem ağrılarından ve görme bozukluklarından şikayet ederler. Hasta muayene edilirken karaciğer veya dalakta büyüme fark edilebilir.

Kronik Nötrofilik Lösemi: Belirtiler

Kronik nötrofilik lösemi, hematopoietik sistemin oldukça nadir görülen bir neoplazmıdır. Başka bir kanserle birlikte bulunur - genellikle multipl miyelom.

Seyri, karaciğer ve dalak büyümesi, gut semptomları (çoğunlukla 6-12 saat içinde en yüksek yoğunlukta, çevresinde eritem bulunan tek bir eklemin akut iltihabı) ve sıklıkla yaşamı tehdit eden ile karakterizedir.hastanın normal trombosit sayısı ve normal pıhtılaşma sürelerine rağmen mevcut kanaması var.

Kronik Miyelomonositik Lösemi: Belirtiler

Kronik miyelomonositik lösemi nadir görülen bir kanserdir. Hastaların tipik genel lösemi semptomları vardır:

  • düşük dereceli ateş (ve hatta gece terlemeleriyle birlikte ateş)
  • zayıflık
  • kilo kaybı

Anemiden kaynaklanan semptomlar da vardır - soluk cilt ve mukoza zarları, hızlı yorgunluk, taşikardi ve ayrıca enfeksiyonlara ve hemorajik diyateze karşı artan duyarlılık.

Hastalığın seyrinde ekstramedüller lösemi hücrelerinin oldukça sık infiltre olması nedeniyle hastaya karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde büyüme ve cilt lezyonlarının varlığı teşhisi konulabilir.

Çok sayıda monosit ile peritoneal, plevral ve perikardiyal boşluklarda eksüdatif sıvı bulunabilir.

Kronik Lenfositik Lösemi: Belirtiler

Kronik lenfositik lösemi, Avrupa'daki en yaygın lösemi şeklidir. Hastaların yaklaşık %50'sinde hastalık tamamen tesadüfi olarak teşhis edilir. asemptomatik dönem

Kalan hastalar egzersiz toleransında bozulma, belirgin halsizlik, gece terlemeleri ve kilo kaybı yaşayabilirler.

Ek olarak, hastalarda neredeyse her zaman sert ve ağrılı lenf düğümleri büyümüştür.

Bazen karın ağrısına veya karında dolgunluk hissine neden olabilen dalakta ve karaciğerde hafif bir büyüme vardır.

Hastalığın cildi de etkilediği olur. Daha sonra kaşınması, egzama ve iltihabi değişikliklerin varlığı, kanlı ekimoz, yumrulu infiltratlar ve bazen mikoz ve herpes zoster ile kendini gösterir.

Unutulmamalıdır ki, kronik lenfositik lösemi sırasında tükürük bezleri ve gözyaşı bezlerinin şişmesi olabilir - bu sözde Mikulicz'in takımı.

Ek olarak, hastalığın bir komplikasyonu olarak otoimmün hemolitik anemi ve immün trombositopeni gelişebilir.

Tüylü hücreli lösemi: belirtiler

Tüylü hücreli lösemi durumunda, hastaların yaklaşık dörtte biri tanı anında hiçbir semptom bildirmez. Diğerleri kilo kaybı, halsizlik ve aşırı yorgunluk gibi genel belirtiler gösterir.

Ateş ve gece terlemeleri genellikle olmaz. Dalak büyümesi nedeniyle hasta karın ağrısı, karında dolgunluk hissi, trombositopeniye bağlı kanama eğiliminin artması ve enfeksiyona yatkınlığın artmasından şikayet edebilir.granülositopeninin etkisi.

Akciğerler, gastrointestinal sistem, böbrekler, kemikler, merkezi sinir sistemi, plevra ve periton tutulumu ile ilgili semptomların da olabileceğini lütfen unutmayın.

Lösemi: Çocuklarda Belirtiler

Çocuklarda en sık teşhis edilen lösemi akut lenfoblastik lösemidir ve en yüksek insidans 2 ila 5 yaş arasındadır.

Üstelik bu kanserin belirtileri yetişkinlere göre çok daha hızlı gelişebiliyor.

Çocuklar çok daha az sıklıkla akut miyeloid lösemiden veya kronik miyeloid lösemiden muzdariptir.

Bir çocukta löseminin varlığı şu şekilde belirtilebilir:

  • kendini iyi hissetmiyor
  • uykululuk
  • iştahsızlık
  • solgunluk
  • enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık

Ek olarak, morluklar, ekimoz, burun kanaması ve kemik ağrısı mevcut olabilir - özellikle geceleri sık görülür ve herhangi bir yaralanma ile ilişkili değildir.

Merkezi sinir sistemi hastalığının varlığında aşağıdakiler karakteristiktir:

  • baş ağrısı
  • kusma
  • kranial sinirlerin felci

Çocuğun muayenesinde büyümüş lenf düğümleri, karaciğer, dalak ve bazen testisler (lösemik infiltrasyonları ile) görülür.

Kaynak: biznes.newseria.pl

Lösemi: teşhis

Lösemiyi teşhis etmek için birçok teşhis testi gereklidir. Şunları içerir:

  • smear ve trombosit sayımı ile kan sayımı
  • APTT, INR, D-dimerler ve fibrinojen konsantrasyonu gibi pıhtılaşma testleri
  • ilik aspirasyon biyopsisi
  • kemik iliği biyomoleküler ve sitogenetik araştırma
  • periferik kan veya kemik iliği patlamalarının sitokimyasal ve sitoenzimatik testleri
  • periferik kan veya kemik iliğinden blast hücrelerinin immünofenotiplemesi
  • karın boşluğunun ultrasonu, göğüs röntgeni ve lomber ponksiyon (özellikle merkezi sinir sistemi tutulumundan şüpheleniliyorsa)

Lösemi: tedavi

Halihazırda lösemi tedavisinde polikemoterapi, yani farklı etki mekanizmalarına sahip ilaçların kullanımı ile kombine sitostatik tedavi kullanılmaktadır.

En sık kullanılan ilaçlar arasında alkilleyici ilaçlar, bitkisel ilaçlar, antimetabolitler, antrasiklin antibiyotikler, podofillotoksin türevleri ve asparaginaz, hidroksikarbamid ve glukokortikoidler gibi ilaçlar bulunur.

Lösemi tedavisinin üç aşamaya dayandığını bilmeye değer - remisyon indüksiyonu, remisyon konsolidasyonu ve remisyon idamesi.

Amaçilk aşama, lösemi hücrelerinin kütlesini yaklaşık 1 g'a (yaklaşık 109 hücre) indirmektir, bu da hastalığın klinik ve laboratuvar semptomlarının çözülmesine ve ayrıca başlangıçta tanımlanan organ değişikliklerinin geri çekilmesine yol açar.

Hasta daha sonra sözde tam hematolojik remisyon. Tam remisyon için en önemli kriterlerden biri kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesidir - %5'i geçmemelidir.

Tedavinin ikinci aşamasında amaç neoplastik hücre sayısını daha da az altmaktır (yaklaşık 1 mg hücre, yani yaklaşık 106 hücre) - o zaman bağışıklık düzenleme mekanizmalarına tabi olmazlar.

Tedavinin son aşaması tamamen iyileşir ve genellikle iki yıl sürer. Periyodik polikemoterapi ile korunur - bu amaçla 4-6 haftalık aralıklarla değişen sitostatiklerle daha az agresif kemoterapi döngüleri uygulanır, bu da çapraz direnç oluşumunu önler. Bu aşama, öncekiler gibi, aynı zamanda lösemik hücre sayısında bir azalmaya yol açar, ancak aynı zamanda uygun bağışıklık düzenlemesini de sağlar.

Kemik iliği veya hematopoietik hücrelerin otolog veya allojenik transplantasyonunun günümüzde idame siklik kemoterapiye alternatif bir tedavi yöntemi olduğunu hatırlamakta fayda var.

Allojenik hematopoietik hücre transplantasyonu olan hastalarda tam iyileşme (yani 5 yıllık hastalıksız sağkalım) şansı yaklaşık yüzde 60, otolog hematopoietik hücre transplantasyonu olan hastalarda ise yaklaşık %30-40'tır.

Ancak sadece kemoterapi alan hastalarda bu oran yaklaşık %20-25'tir.

Lösemi tedavisinde kemoterapi, otolog ve allojenik kemik iliği veya hematopoietik hücre transplantasyonuna ek olarak, yüzey antijenlerine, çoklu ilaç direnç proteinlerine, enzimlere ve yeni sitostatik ilaçlara yönelik ilaçlar da kullanılmaktadır.

Kategori:

Onkoloji