- Yumurtalığın terminal neoplazmaları
- Testislerin germinal tümörleri
- Merkezi sinir sisteminin primer germline neoplazmaları
Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!
Germ hücreli tümörler (GCT) hem kadınlarda hem de erkeklerde ortaya çıkabilir. Bir germline tümörünün risk faktörleri ve nedenleri nelerdir? Germ hücreli tümör türleri nelerdir? Tedavileri nasıl gidiyor?
Germ hücreli tümörler( germ hücreli tümör (GCT) hem kadınlarda hem de erkeklerde bulunur ve çocuklarda da bulunur.
Yumurtalığın terminal neoplazmaları
Terminal yumurtalık tümörleri, tüm yumurtalık tümörlerinin yaklaşık %20-30'unu oluşturur. Embriyonik gonadları kolonize eden multipotent germ hücrelerinden veya yumurtalıklarda bulunan somatik kök hücrelerden ortaya çıkarlar. Olgun, embriyonik ve ekstra embriyonik dokulara farklılaşırlar.
Çocuklarda ve genç kadınlarda daha sık görülürler ve dahası - tümörün ortaya çıktığı yaş ne kadar küçükse, kötü huylu olma olasılığı da o kadar yüksektir. Kızlarda ve gençlerde yumurtalık tümörlerinin %70'i germinal tümörlerdir - neredeyse %67'si kötü huyludur.
Neyse ki, çoğu germinal tümör, yüksek kemo ve radyosensitiviteleri nedeniyle tamamen tedavi edilebilir. İlginç bir şekilde, yumurtalığın en sık görülen germinal tümörü kistik teratomdur.
Yumurtalığın germinal neoplazmaları şunları içerir:
- Mikroplar (disgerminoma)
- yolk sac tümörü / endodermal sinüs tümörü
- germ hücreli kanser (carcinoma embriyonale)
- koryokarsinom
- teratom:
- olgunlaşmamış
- olgun
- katı
- kistik
- tek
- karışık germinal tümörler
Genellikle genç kadınlarda germline tümörler histolojik olarak homojendir, yaşlı kadınların ise daha kötü prognoza sahip mikst tümörlere sahip olma olasılığı daha yüksektir.
Burada ne germ hücreli tümör gelişimi için risk faktörlerinin ne de bu tümörlerin gelişimine karşı koruyucu faktörlerin bilinmediğini belirtmekte fayda var.
Germinal tümörlerin çok hızlı büyümesi nedeniyle, varlıkları şiddetli ağrı ve periton semptomları ile ilişkilidir.
Genellikle eşlik eden tümörün bükülmesi veya yırtılması ile ilgili olabilir.periton boşluğuna kanama
Ayrıca periton (asit) veya plevral boşluklarda bir miktar serbest sıvı vardır.
Geç belirtiler şunları içerir:
- karın büyütme
- şişkinlik
- sindirim ve idrar sorunları
- genital kanama
O zaman görünebilir:
- zayıflık
- kilo ver
- israf (kaşeksi)
İlginç bir şekilde, ergenlik öncesi kızlarda 2 cm'yi geçen germinal tümörler laparotomi yapılarak histopatolojik olarak incelenmelidir.
Böyle bir durumda ameliyattan önce karyotipin test edilmesi de faydalıdır çünkü gonadal disgenezi teşhisi durumunda ikinci bir disgenetik overin alınması önerilir.
- Rozrodczak (disgerminoma)
Germ hücreli tümör histolojik olarak erkeklerde görülen, yüksek parlaklıkta ve germ hücrelerinden oluşan seminomdan ayırt edilemez. Bu tümör hızla büyür, büyür (10 cm'den fazla), bir kesesi vardır ve çoğu vakada tek taraflıdır.
İlginç bir şekilde, yumurtalığın her iki tarafta da gelişebilen tek terminal kanseridir. Üstelik hamile kadınlarda yumurtalığın en sık görülen kötü huylu tümörüdür.
Tedavi, tek taraflı uzantılar ve tamamlayıcı kemoterapi ile tümör eksizyonunu içerir.
Ayrıca intraoperatif muayene için ikinci overden biyopsi örneği alınması gerekir.
Nüksler nadiren görülür. Tümör başlangıçta ne kadar ilerlemişse o kadar sıklaşırlar.
Ameliyatın kapsamı ne olursa olsun hastaların %95 kadarı 5 yıl hayatta kalır.
Aşağıdaki olumsuz prognostik faktörlerin şunlar olduğunu burada belirtmekte fayda var:
- tümörün başlangıcında hastanın erken yaşı (20 yaş altı)
- 10 cm'den büyük tümör boyutu
- yüksek histolojik saldırganlığı (anaplazi, çok sayıda mitoz)
- Yolk sac tümörü / tümör sinüs endodermalis
Yolk sac tümörü, primer yolk kesesinden kaynaklanan malign bir epitelyal tümördür. En sık görülen ikinci germ hattı tümörüdür.
Bu kanserin ortalama başlangıç yaşı 18'dir ve hasta kızların 1/3'ü ergenlikten öncedir.
Bu tümör çok hızlı büyür, büyür (yaklaşık 15 cm) ve tek taraflı gelişir. Ayrıca sağlam, kırılgan ve ince bir çantaya sahiptir.
OnunAyırt edici bir özellik, tedavi izleme için spesifik ve hassas bir belirteç olan alfa-fetoproteinin salınmasıdır. Ayrıca, hastaların serum seviyesi, CA125 tümör belirteci seviyesinin arttığını gösterir.
Tedavi, adjuvan kemoterapinin uygulanmasıyla birlikte tek taraflı salpingooforektomiyi (yumurtalık ve fallop tüpü ile birlikte tümörün çıkarılması) içerir.
Evre I ve II tümörleri olan hastalar tamamen iyileşir ve relapslar çok nadirdir.
Son olarak, kemoterapinin bitiminden sonra hastaların bir yıllık takipten sonra hamile kalabileceğini belirtmekte fayda var.
- Embriyonik kanser (karsinoma embriyonale)
Embriyonik karsinom, yumurtalığın çok büyüyen (ortalama çap 17 cm'dir) ve alfa-fetoprotein, koryonik gonadotropin ve östrojen salgılayabilen çok nadir bir germ hücreli tümördür.
Ergenlik öncesi kızlarda ve genç kadınlarda görülür - ortalama başlangıç yaşı 14'tür.
Bu kanserin semptomları, tedavisi ve prognozu yolk sac kanserine benzer.
Tanı anında hastaların %40'ında peritoneal metastaz vardır. Çoklu ilaç kemoterapisinin kullanılmaya başlanmasının sağkalımı önemli ölçüde iyileştirdiği belirtilmelidir.
- Koryokarsinom
Koryonik epitelyoma, yumurtalığın nadir, çok agresif bir neoplazmıdır. Kan dolaşımı yoluyla akciğerlere, karaciğere, kemiklere, merkezi sinir sistemine ve diğer organlara son derece hızlı bir şekilde metastaz yapar - tümör teşhisi sırasında metastazlar klinik olarak zaten mevcuttur.
Bu tümör genellikle mikst germinal tümörlerin bir parçasıdır ve koryonik gonadotropin üretir. Kanda bulunması, hastalığın teşhis edilmesini ve tedaviye yanıtın izlenmesini kolaylaştırır.
Tedavi, gebelikle ilişkili koryonik kanserde olduğu gibi kemoterapi rejimlerini kullanır. Bu neoplazmın prognozu olumsuzdur - çoğu hasta tedavinin başlamasından kısa bir süre sonra ölür.
- Teratom
Teratomlar overin tüm malign neoplazmalarının sadece %1'ini oluşturur ve yapıları birden fazla germ tabakasından köken alan hücre ve dokuları içerir.
İlginç bir şekilde, bunlar genellikle tek taraflı olarak ortaya çıkan kanserlerdir. Matür teratomlar, olgunlaşmamış teratomlar, malign teratomlar ve tek hücreli teratomlar olarak ayrılabilirler.
Bu tümörlerin kemoterapiye daha az duyarlı olmaları nedeniyle çok önemlidir.tüm neoplastik lezyonların tamamen çıkarılması.
Eksik rezeksiyon yapılan hastalarda 5 yıllık sağ kalım oranının sadece %50 olduğu bilinmektedir. Tipik olarak, tümörün alınmasından sonraki 2 yıl içinde nüks görülür.
Olgun teratomlar iyi huylu lezyonlardır ve en yaygın yumurtalık kanserleri arasındadır. Malign dönüşüm odakları içlerinde çok nadiren bulunabilir.
Matür teratomun en yaygın şekli, vakaların yaklaşık %8-15'inde bilateral olarak oluşan dermal kisttir.
Olgunlaşmamış teratomlar, yumurtalığın tüm embriyonik tümörlerinin %20'sini oluşturur ve embriyonik dokulara benzeyen elementlerden oluşur. Ayrıca, olgunlaşmamış teratom elemanlarının germinal tümörlerin karışık bir bileşeni olması yaygındır.
İmmatür teratomlar genellikle kızlarda ve genç kadınlarda tek taraflı olarak ortaya çıkar.
Kız ve ergenlerin tedavisinde apendiksin ve tüm tümör odaklarının eksizyonu kullanılır. Ancak üremeyi tamamlamış kadınlarda ekleri olan histerektomi (rahim eksizyon) yapılması tavsiye edilir.
Prognoz büyük ölçüde olgun ve olgunlaşmamış dokular arasındaki orana bağlıdır.
Malign transformasyona sahip teratomlar genellikle 40 yaş üstü kadınlarda görülür. Kist duvarının histopatolojik incelemesi solid nodüler topaklar, nekroz ve hemorajilerin varlığını ortaya çıkardığında varlığından şüphelenilir.
En yaygın monolitik teratomlar, yumurtalık guatrını (struma ovarii) ve karsinoid karsinoidi içerir.
Bazen bu iki elementten oluşan tümörler vardır.
Yumurtalık guatr, olgun bir tiroidin yapısını andıran ve içinde tiroid bezine özgü lezyonların, örneğin tiroid bezinin iltihabı veya nodüler hiperplazisi olabilen bir tümördür.
Yumurtalıktaki bir karsinoid ya metastatik bir tümör, matür bir teratomun bir bileşeni olan birincil bir tümör veya bir birincil yumurtalık karsinoidi olabilir - o zaman genellikle iyi huyludur.
- Karışık germ tümörleri
Karışık germline tümörleri, yukarıda açıklanan en az iki neoplazmdan oluşur.
En yaygın kombinasyon yolk kesesi kanseri ile germ hücreli karsinomdur. Tedavi, tümör eksizyonunu ve kemoterapiyi içerir.
Karışık germinal tümörlerin prognozu genellikle iyidir.
Testislerin germinal tümörleri
Testiküler germinal neoplazmalar, seminal tübüllerin sperm oluşturan epitelinin (epitel) hücrelerinden kaynaklanan neoplazmalardır.üreme).
Bu hücreler çok potansiyellidir - bu, olgun, embriyonik ve ekstra embriyonik dokulara farklılaşabilecekleri anlamına gelir.
Testis tümörlerinin yaklaşık %90-95'ini oluştururlar ve seminomlara ayrılabilirler - germinal tümörlerin ve seminom dışı tümörlerin yaklaşık 1/3'ünü oluştururlar - germinal tümörlerin yaklaşık 1/2'sini oluştururlar.
Testis germinal tümörleri çok kötü huyludur, erken metastaz yapar ve genç erkeklerde görülür.
İlginç bir şekilde, 15 ile 34 yaş arasında bu tümörler erkeklerde en sık görülen kanserlerdir.
En yüksek oluşumları yaşamın 30. yılına düşer.
En yüksek insidans Danimarka, İsviçre ve Amerika Birleşik Devletleri'nde, en düşük ise Japonya'da görülmektedir.
Testislerin germinal tümörleri aşağıdaki gibi ayrılır (Dünya Sağlık Örgütü WHO'ya göre bölüm):
1. Öncü lezyon - tübüler germ hücreli neoplazi
2. Histolojik olarak homojen tümörler
a) seminom
b) semoma (seminom spermatocyticum)
c) karsinoma embriyonale
d) yolk kesesi neoplazmı (yolk sac tümörü)
e) koryokarsinom
f) teratom
- olgun
- olgunlaşmamış
- kötü niyetli dönüşüm ile
3. Histolojik olarak heterojen tümörler - bunlar üreme epitelinden gelen karışık tümör biçimleridir
İlginç bir şekilde, germinal tümörlerin yaklaşık %40'ı tek bir histolojik tipten oluşur ve geri kalanı farklı histolojik tiplerin bir karışımıdır.
İkincisi en sık olarak teratom, germ hücreli karsinom, koryonik epitelyoma ve yolk sac tümöründen oluşur.
Embriyonik kanserler ve teratomlar gençlerde (20 ila 30 yaş arası), seminomlar biraz daha yaşlı insanlarda (40 yaşından sonra) ve spermatositik seminomlar daha sonra (50 yaşından sonra) ortaya çıkar.
Büyük olasılıkla testiküler germ hattı neoplazmaları, seminal tübüllerin sperm oluşturan epitel hücrelerinin neoplastik transformasyonu yoluyla ortaya çıkar. Daha sonra sözde üreme hücrelerinin intrakübüler neoplazisi.
En önemli risk faktörleri
- genetik faktörler
- testis disgenezisi
- kriptorşidizm
- önceden teşhis edilmiş testis tümörü
Hastalar ağrısız bir tümörü olduğunda, testisin ağrısı ve şişmesi veya metastazla ilgili semptomlar nedeniyle doktora başvururlar.
Metastazlar en sık retroperitoneal peraortik ve mediastinal lenf düğümlerinde bulunur, ayrıca akciğerlerde, karaciğerde ve merkezi sinir sisteminde bulunur.
Ortakİlginç bir şekilde, metastazların histolojik resmi birincil bölgeden farklı olabilir.
Böyle bir fenomen, mikst germinal tümörlerin kemoterapisi durumunda sıklıkla gözlemlenebilir. Metastazlar, tümörün tedaviye dirençli bir bölümünü içerir.
Seminomlar, non-seminomların aksine radyoterapiye çok duyarlıdır ve hastalara daha iyi prognoz verir. Çoğu zaman, seminom uzun süre testisle sınırlı kalır ve daha sonra lenf düğümlerine metastaz yaparken, seminom dışı tümörler de kan damarları yoluyla metastaz yapar.
Germinal tümörler biyolojik belirteçler üretir. Bunlar, örneğin AFP, hCG ve LDH gibi kan dolaşımına salgılanan polipeptit hormonları ve enzimlerdir. Hem bu tümörleri teşhis etmek hem de tedaviye yanıtı izlemek için kullanılırlar. Kan serumundaki bu belirteçlerin konsantrasyonu tedaviden sonra azalır ve lokal nüks veya metastaz varlığı ile artar.
Tedavi ve prognoz, hastalığın klinik evresine ve tümörün histolojik tipine bağlıdır. Genellikle tümörün cerrahi tedavisi (eksizyon) kullanılır, ardından kemoterapi veya radyoterapi uygulanır.
- Nasieniak (seminom)
Seminoma, testisin en yaygın germinal tümörüdür ve tüm bu tür tümörlerin yaklaşık %50'sini oluşturur. Genellikle 40 yaş civarında ortaya çıkar ve ergenlikten önce oldukça nadir görülür.
Hastalar ağrısız testis tümörü ve bazen yüksek hCG (koryonik gonadotropin) seviyeleri ile ilişkili jinekomastisi olan bir doktora başvururlar.
Kanser uzun süre testisle sınırlı kalır, bu nedenle tanı anında hastaların sadece %30'unda metastaz olur.
Bu kanserin tedavisinde oldukça hassas olduğu orşiektomi (testis eksizyonu) ve radyoterapi kullanılmaktadır.
İlginç bir şekilde, aynı histolojik yapıya sahip bir yumurtalık tümörüne germ hücre (disgerminoma) denir.
- Spermatositik seminom (seminom spermatocyticum)
Spermatositik seminom genellikle 65 yaşından sonra ortaya çıkan iyi seyirli bir kanserdir.
Yavaş büyür ve neredeyse hiç iyileşmez. Üstelik kriptorşidizm ile ilgili değildir ve histolojik olarak heterojen tümörlere dahil değildir.
Tedavisi için sadece orşiektomi kullanılır. Radyoterapi veya kemoterapi kullanılması tavsiye edilmez.
- Embriyonik kanser (karsinoma embriyonale)
Embriyonik kanser, sıklıkla karışık tümörlerin bir bileşeni olarak bulunan oldukça nadir görülen bir malign tümördür.
En sık 20 ile 35 yaşları arasında görülür veergenlikten önce oluşmaz.
Hastalar testis tümörü ve bazen jinekomasti ile doktorlarını ziyaret ederler. Tedavi orşiektomi ve kemoterapiyi içerir.
- Yolk sac tümörü / tümör sinüs endodermalis
Yolk neoplazmı, hücreleri yolk kesesinin yapılarına farklılaşan malign bir neoplazmdır.
İlginç bir şekilde, yenidoğanlarda ve çocuklarda testislerin en sık görülen kötü huylu tümörüdür - doğumdan 8 yaşına kadar ortaya çıkabilir.
Saf yolk sac neoplazmı, çocuklar ve yetişkinler için tipiktir - seminom dışı germinal tümörlerin bir bileşeni olarak.
Çocukların yaklaşık %80-90'ı ağrısız testis tümörü olan bir doktora başvurur ve 5 yıllık sağkalım oranı %91 civarındadır.
Bu neoplazmın özelliği, kan serumunda artan AFP seviyesidir.
- Koryokarsinom
Koryonik epitelyoma, sitotrofoblast ve sinsityotrofoblast gibi ekstra embriyonik dokulara farklılaşan testisin aşırı derecede kötü huylu bir tümörüdür. Diğer germinal tümörlere göre çok daha kötü prognoza sahiptir.
Genellikle 20 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar, ancak asla ergenlikten önce olmaz. Genellikle mikst germinal tümörlerin bir bileşenidir.
Rahim, yumurtalık ve retroperitoneal boşlukta da bulunabileceğini burada belirtmekte fayda var.
Testis genellikle değişmeden kalır, bazen ele gelen bir yumru olabilir ve bazen tümör sadece ultrasonda görülebilir.
Hastalar genellikle merkezi sinir sistemi, akciğer veya karaciğerde metastaz varlığına bağlı semptomlarla başvururlar.
Laboratuvar testleri kan serumunda çok yüksek düzeyde hCG gösteriyor - jinekomasti gelişimine katkıda bulunabilir.
Tedavide kemoterapi kullanılır.
- Teratom
Teratomlar, birden fazla germ tabakasından türetilen hücre ve dokulardan oluşan germline tümörlerdir. Histolojik yapıya bağlı olarak hem iyi huylu hem de kötü huylu olabilirler.
Yenidoğanlarda ve çocuklarda, ikinci en yaygın testis germline tümörleridir ve genellikle histolojik olarak homojendirler - tümörün ortalama yaşı 20 aydır.
Ancak yetişkinlerde, histolojik olarak heterojen germinal tümörlerin bir bileşenidirler. Ayrıca, konjenital bozuklukların varlığını gösterebilirler.geliştirme.
Olgun teratom, düz kas iplikçikleri, bronş epiteli, bağırsak epiteli, sinir gövdeleri, kıkırdak, dişler, glial doku ve diğer pek çok doku gibi ekto-, mezo- ve endodermal kökenli hücre ve dokulardan oluşur. bağ dokusu içinde
Çocuklarda iyi seyirli iyi huylu bir neoplazmdır.
Erişkinlerde, esas olarak olgunlaşmamış veya kötü huylu lezyonların olası varlığı nedeniyle prognoz belirsizdir.
İmmatür teratom, embriyonik glandüler tüpler, blastema veya nöroepitelyum gibi olgunlaşmamış dokulardan oluşur.
Öte yandan, ara sıra bir cilt kisti, sarımsı yağlı kitlelerle dolu, genellikle saçlarla dolu bir kist olarak ortaya çıkar.
Merkezi sinir sisteminin primer germline neoplazmaları
Yumurtalık ve testis dışındaki mikrop neoplazmaları da bulunabilir, ancak nadiren merkezi sinir sisteminde. Onların oluşumu çocuklar ve gençler için tipiktir.
Orta hat boyunca yer alırlar - çoğunlukla III odacık, epifiz bezi ve suprasellar bölge çevresinde.
Bunlar şunları içerir:
- germplazm (germinoma)
- embriyo kanseri (carcinoma embriyonale)
- yolk kesesi tümörü
- koryokarsinom
- teratomlar - olgun, olgunlaşmamış ve malign dönüşümlü
Bu tümörlerin tanısında görüntüleme tetkikleri (bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme) ve beyin omurilik sıvısının alfa-fetoprotein, koryonik gonadotropin ve plasental alkalin fosfataz (PLAP) varlığı açısından incelenmesi kullanılmaktadır.