Hemolitik anemi (hemolitik anemi) bir grup kan hastalığıdır veya aslında bileşenlerinden biridir - kırmızı kan hücreleri. Hemolitik anemi sırasında, çok hızlı bir şekilde yok edilirler ve neden hem kırmızı kan hücrelerinin yapısındaki kusurlar hem de diğer organların hastalıkları olabilir. Hemolitik anemi, yorgunluk ve nefes darlığı gibi tüm anemi tiplerine özgü semptomların yanı sıra çeşitli karakteristik semptomlara sahiptir. Bu hastalıktan ne zaman şüphelenebileceğinizi ve semptomlarının neler olduğunu öğrenmeye değer.

Hemolitik anemi( hemolitik anemi ) bir azalmadır:

  • hemoglobin seviyeleri (HGB veya HB laboratuvar test sonuçlarında erkeklerde 14 g/dl, kadınlarda 12 g/dl'nin altında)
  • hematokrit (HCT veya HT erkeklerde %40'tan ve kadınlarda %37'den az)
  • eritrositler - kırmızı kan hücreleri (RBC erkeklerde 4,2 milyon / μl'den az ve kadınlarda 3,5 milyon / μl'den az)

hemoliz adı verilen bir süreçte dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerini yok ederek.

Hemolitik anemi: belirtiler

Belirtiler ne zaman ortaya çıkıyor?

Bu hastalık doğuştan ise, belirtiler küçük çocuklarda bile erken yaşta ortaya çıkacaktır. Bununla birlikte, hemolitik anemi edinilirse, semptomlar yetişkinlerde ortaya çıkar, çoğunlukla hemolizin meydana geldiği bir hastalığın teşhisinden sonra (örneğin sistemik lupus teşhisinden sonra), çok nadiren başka bir hastalığın ilk semptomu olabilir.

Belirtilerin şiddeti nedir?

Hemoliz hafifse ve uzun sürerse hastalık herhangi bir rahatsızlık vermeyebilir. Ancak kırmızı kan hücrelerinde ani bir düşüş olursa, semptomlar oldukça hızlı bir şekilde başlayacak ve eğer düşüş büyükse yaşamı tehdit edici olabilir.

Hangi belirtiler görünebilir?

Nedeni ne olursa olsun herhangi bir anemi, aşağıdaki gibi semptomlara yol açabilir:

  • zayıflık
  • kolay yorulma
  • konsantrasyon ve dikkat bozuklukları
  • baş ağrısı ve baş dönmesi

ve daha az yaygın rahatsızlıklar:

  • daha hızlı kalp atışı
  • nefes darlığı

Hemoliz durumunda, genellikle sarılıkla da uğraşırız, bu da sarılıktır.Eritrositler, metabolizmalarının olasılığına göre çok hızlı bir şekilde yok edilirler, ayrıca dalak büyümesi ve karaciğer büyümesi meydana gelebilir.

Bazen hemolitik anemiden muzdarip kişilerde safra taşları da vardır, çünkü safranın bileşeni olan bilirubin de eritrosit metabolizmasının bir ürünüdür, bu bileşik çok fazla olursa taş şeklinde çöker.

Kalan semptomlar, bireysel hastalık varlıklarına özgüdür ve yukarıda açıklanan anemiye neden olan mekanizmalardan kaynaklanır:

  • Konjenital sferositoz anormal kemik büyümesi, safra kesesi taşları ve hemolitik krizlerle karakterizedir. İkincisi, diğerlerinin yanı sıra, yaşamı tehdit eden koşullardır. halsizlik, mide bulantısı, ateş, karın ağrısı, artan kalp hızı ve akut böbrek yetmezliği
  • eritrosit enzim eksiklikleri şu şekilde karakterize edilir: belirli ilaçlar, stres ve enfeksiyonlardan kaynaklanan sarılık, koyu renkli idrar ve karın ağrısı
  • methemoglobinemi (hemoglobinin kusurlarından biri), sırayla, eritrositlerde bulunan demirin değerindeki bir değişikliktir, bu nedenle oksijen bağlayamaz ve taşıyamaz. Karakteristik bir semptom, en çok ağız veya kulak memesinin çevresinde görülen siyanozdur
  • sarılık, safra taşı, büyüme geriliği, kalp büyümesi, organ iskemisine neden olan damar tıkanıklığı ile kendini gösteren orak hücreli anemi

Otoimmün hastalıklar ve lenfomalar söz konusu olduğunda, bunların semptomları baskındır ve bu vakalarda anemi semptomları şunları içerebilir:

  • yutulduğunda ağrı
  • sırt ağrısı
  • mide ağrısı
  • ateş
  • kırmızı idrar
  • ve küçük damarlarda hemoliz oluşursa pıhtılara neden olur.

Semptomların spektrumu bu nedenle çok geniştir ve hemolitik aneminin çeşitli komplikasyonları olduğu unutulmamalıdır.

Hemolitik anemi: komplikasyonlar

Bu hastalığın etkileri çok olabilir, en az ciddi olandan başlayarak:

  • safra kesesi taşları
  • folat eksikliği
  • cilt ülserleri
  • venöz tromboembolizm
  • aplastik ve hemolitik atılım, kan hücrelerinde ani büyük bir düşüşle bağlantılı ve yaşam için doğrudan bir tehdit oluşturuyor.

Hemolitik anemi: nedenleri

Hemolitik anemi birçok hastalığın bir grubudur, nedenleri değişebilir, ancak sonuç her zaman kırmızı kan hücrelerinin yıkımıdır.

Normal koşullar altındaKırmızı kan hücresi yaklaşık 120 gün yaşar, daha sonra dalak tarafından alınır ve orada parçalanır ve buradan demir depolanır.

Eritrositlerin kendisinde veya karaciğer, dalak gibi diğer organlarda meydana gelen defektler sonucunda bu süreç 50 gün sonra bile daha hızlı gerçekleşir.

Ek olarak, artan hemoliz ile kemik iliği yeni ve yenileyici kan hücrelerinin üretimine ayak uyduramaz, bu da eritrosit sayısında azalmaya neden olur.

Kan hücrelerinin artan yıkımı da metabolizmalarından sorumlu enzimleri çok fazla zorlar, süreç etkisiz hale gelir ve kan hücrelerinin metabolitleri dolaşımda kalır.

Kırmızı kan hücresi eksikliği tüm anemilerin (örneğin demir eksikliği anemisi veya B12 vitamini eksikliği anemisi) özelliğidir ve bu nedenle bazı semptomlar yaygındır ve tüm anemi türlerinde görülür.

Ayrışma ile ilgili süreçlerin yoğunlaşması ve dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin varlığı, hemolitik aneminin karakteristik semptomlarını verir.

Hemolitik anemi: tipler

Hemolitik anemi genetik bir mutasyonun sonucu olabilir, o zaman bunlara doğuştan veya sonradan deriz, örneğin otoimmün hastalıklarda. Bunlardan ilki, kan hücresinin kendisine verilen hasardan kaynaklanır ve bunlar:

  • eritrosit hücre zarının kusurları - kan hücrelerinin şekli değişir, örneğin ovalositoz veya en yaygın kalıtsal hemolitik anemi - sferositoz (kan hücresinin küresel şekli)
  • eritrosit enzimlerinin kusurları, sözde enzimopatiler - eritrositlerin sitoplazması, işlevleri için gerekli bir dizi enzim içerir, hemolitik anemi, iki enzimin eksikliğinin bir sonucu olabilir: glukoz-6-fosfat dehidrojenaz ve piruvat kinaz, eritrositte enerji üretimine önemli ölçüde katkıda bulunurlar
  • hemoglobin kusurları, yani oksijen taşıyan bileşik, bunlar hemoglobinopatilerdir - orak hücreli anemi ve methemoglobinemi, bu hastalıklarda kan hücrelerinin oksijen taşıma yeteneği azalır ve şekilleri değişebilir, bu da onları daha yatkın hale getirir
    • zarar vermek
  • yetersiz hemoglobin oluşumu - talasemi

Edinsel anemi durumunda eritrositler normaldir ancak dış etkenler tarafından yok edilirler.

Mekanizmalardan biri, kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretimine yol açan immünolojik süreçlerdir.

Bunlar birçok hastalığın seyrinde üretilebilir: otoimmün (örneğin sistemik lupus), kronik lenfositik lösemi, lenfomalar, belirli ilaçlardan sonra, organ nakillerinden sonra, kan transfüzyonlarında vesoğuk aglutinin hastalığı ve paroksismal soğuk hemoglobinüri.

Eritrositlerin hücre dışı yıkımının bir başka mekanizması hemolitik mikroanjiyopatik anemidir. Oldukça karmaşık bir isim, ne anlama geliyor?

Kan hücreleri, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom veya enfeksiyonlar gibi küçük arteriol ve damarlarda çeşitli nedenlerle yok edilir.

İlginç bir şekilde, bu aynı zamanda bazı zehirlerin, örneğin bazı örümceklerin veya engereklerin zehirlerinin etki mekanizmasıdır. Çok nadiren hemoliz, örneğin yapay bir kalp kapakçığı implantasyonundan sonra eritrositlerde mekanik hasarın bir sonucu olarak meydana gelir.

Hemolitik anemi: test sonuçları

Anemiden (sadece hemolitik anemi değil) şüphelenildiğinde yapılacak temel test tam kan sayımıdır.

Anemi, kırmızı kan hücrelerinin, yani RBC'lerin sayısının normalin altına düşmesiyle belirtilir.

Diğer parametrelere dayanarak, dolaşımda bulunan kan hücrelerinin doğru hacme (MCV), doğru miktarda hemoglobine (MCH) ve kan hücresindeki (MCHC) konsantrasyonuna sahip olup olmadığını değerlendirebiliriz, bunlar kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalmanın nedeni hakkında çok şey anlatan son derece önemli parametreler.

Hemoliz durumunda, eritrosit yapı parametreleri genellikle normal aralıktadır, bu nedenle sözde normositik anemi, normokromik anemi ile uğraşıyoruz, yani eritrositler doğru boyuta, uygun içerik ve hemoglobin konsantrasyonuna sahiptir.

Bu dolaylı olarak üretim sürecinin kesintisiz olduğu ve vücudun üretimi için gerekli tüm alt tabakalara sahip olduğu anlamına gelir.

Sadece üretim sürecinin bozulduğu talasemi durumunda eritrositler daha küçüktür ve hemoglobin içeriği daha düşüktür.

Kan sayımında bulunabilecek bir diğer önemli parametre de "Ret" etiketli retikülositlerdir. Retikülositler, yakın zamanda kemik iliğini terk etmiş genç eritrositlerdir ve artan sayıları, kemik iliğinde yoğun yeni kan hücrelerinin oluşumunu gösterir.

Üretimdeki bu artış ve retikülositlerdeki artış, yetersiz sayıda fonksiyonel kırmızı kan hücresinin bir cevabıdır.

Daha gelişmiş testler, örneğin enzimatik kusurlarda ekinositler (çıkıntılı eritrositler), talasemide tiroid eritrositler, mikroanjiyopatik anemide şistositler (eritrosit parçaları) ve ayrıca eritrositlerde bulunan nadir fakat karakteristik eritrosit şekillerinin saptanmasına izin verir: Methemoglobinemide Heinz cisimleri veya orak hücre anemisinde Howel-Jolly cisimleri.

Kırmızı kan hücreleri hakkında detaylı araştırma yapıldıeritrositler ile ilgili makalede açıklanmıştır. Kan analizleri ayrıca aşağıdaki aralıkta sapmalar gösterebilir:

  • LDH'de artış (laktat dehidrojenaz, yani eritrositlerde bulunan bir enzim), eritrosit yok edildiğinde salınır, dolayısıyla hemoliz sırasında kandaki konsantrasyonu artar
  • haptoglobinde azalma (serbest hemoglobin bağlayıcı protein) azalması, laboratuvar yöntemlerinin hemoglobini bağlayabilen haptoglobin miktarını değerlendirmesi gerçeğinden kaynaklanmaktadır, bu bileşik hasarlı eritrositlerden salınırsa, mevcut haptoglobin parçacıkları ona bağlanır ve laboratuvar tayini sırasında "görünmezdir"
  • hemoglobin yıkımının son ürünü olan bilirubinde artış

İdrar testi şunları gösterir: ürobilinojen ve hemoglobinüri, yani idrarda artan miktarda ürobilin ve hemoglobin atılımı

Bu bileşikler, hemoliz çok şiddetliyse, karaciğer hasarlı kan hücrelerini verimli bir şekilde metabolize edemiyorsa uzaklaştırılır.

Hemolitik aneminin bireysel biçimlerinin belirli testleri vardır, ancak bunlar nadiren yapılır ve yalnızca uzmanlaşmış merkezlerde bunlar şunları içerir:

  • glukoz-6-fosfat dehidrojenazın aktivitesinde azalma
  • piruvat kinaz eksikliği
  • metHb artışı (methemoglobinemi)
  • HbS ve HbF'de artış (orak hücreli anemi)
  • ve daha yaygın olan direkt Coombs testi (sadece hemolize bağlı olanlarda değil, otoimmün hastalıklarda yapılır, bu durumda sekonder anemi tanısını kolaylaştırır).

Bazen, özellikle tanı belirsiz olduğunda, yeni kırmızı kan hücrelerinin oluşumunun arttığını gösteren bir kemik iliği biyopsisi yapılır.

Hemolitik anemi tedavisi

Kan ve hematopoietik sistem hastalıklarının tedavisi bir hematolog tarafından yapılır, ancak temel teşhisler bir aile doktoru tarafından da yapılabilir.

Hemoliz nedenlerinin çeşitliliğine rağmen tedavi prensipleri benzerdir.

Böyle bir teşhisi olan hastalarda, her şeyden önce, dolaşımda yeterli sayıda kırmızı kan hücresi bulundurmak gerekir, bu nedenle bazen konsantrelerini transfüze etmek gerekir.

Ancak, yeni kırmızı kan hücreleri oluşturmak için gereken malzemeleri, yani folik asit ve çok az varsa demiri her zaman sağlamalısınız.

Anemi tedavisine başlamadan önce, bu hastalığın sekonder doğasını dışlamak, yani hemolitik anemiye neden olabilecek hastalıkları tedavi etmek ve buna neden olabilecek ilaçları kesmek gerekir.

Birkaç kişi için yaygın bir tedavi yöntemianemi: sferositoz, talasemi, enzim bozuklukları da son çizgisidir - dalağın cerrahi olarak çıkarılması.

Bu organ çarpık eritrositleri yakalar ve yok eder, ancak çok fazla varsa dalağın etkisi şiddetli anemiye neden olur.

Bu organın çıkarılması, dolaşımdaki anormal fakat kısmen tatmin edici kan hücrelerinin dolaşımını sağlamaktır.

Splenektomi yapılmadan önce, hemolizi neden olan ajana özel olarak tedavi etmeye çalışılır:

  • otoimmün hastalıklarda, glukokortikosteroidlerde, immünosupresif tedavide ve plazmaferezde (anti-eritrositler dahil tüm antikorları kandan çıkarmanıza izin veren bir prosedür) kullanılır
  • methemoglobinemide metilen mavisi uygulayabilir, hiperbarik oksijen odası kullanabilir ve değiştirilebilir kan transfüzyonları kullanabilirsiniz. Hafif, kronik vakalarda - askorbik asit ve riboflavin
  • Talasemide C vitamini ve çinko verilir
  • orak hücreli anemide - hidroksikarbamid, ağrı kesiciler ve antikoagülanlar

Hemolitik aneminin temeli, kan hücresi hasarının meydana geldiği mekanizmanın yanı sıra çok çeşitlidir, ancak bunlar ortak bir hastalık grubudur, çünkü sonuç her zaman aynıdır - genç, işlevsel bir yıkımın eritrosit

Bunun da sayısız sonucu vardır, öncelikle kan, hücrelere düzgün çalışması için ihtiyaç duydukları oksijen miktarını sağlamaz ve etkileri yorgunluk ve daha hızlı kalp atışından kalp krizine kadar değişebilir.

Hemolitik anemiden şüpheleniliyorsa, temel teşhis aile doktorunda yapılmalıdır, ancak daha ileri testler ve tedaviye hematolog karar verir.

Kategori:

Kardiyoloji