Tüylü hücreli lösemi (HCL), nadir görülen bir kronik lenfositik lösemi türüdür. Tüylü hücre lösemisinin tedavisi yoktur, ancak mevcut tedaviler yıllarca remisyona yol açabilir. Tüylü hücreli löseminin nedenleri ve belirtileri nelerdir? Nasıl tedavi edilir ve prognozu nedir?

Tüylü hücreli lösemi(kıllı hücreli lösemi - HCL), lenfatik sistemin B-soyunun oldukça "iyi huylu" neoplastik hiperplazisi olan nadir bir hastalıktır. Tüm lösemilerin yüzde 2'sini ve kronik lenfoproliferatif hastalıkların yüzde 8'ini oluşturur.

Tüylü hücreli lösemi, adını periferik kanda bulunan hücrelere borçludur.

Bunlar, bir veya daha fazla nükleollü, oval veya böbrek şeklinde, daha nadiren yuvarlak çekirdeğe ve onlara karakteristik "kıllı" bir görünüm veren kirpikli, pürüzlü bir sitoplazmaya sahip büyük lenfoid hücrelerdir.

Mikroskobik gözleme dayanarak, Amerikalı araştırmacılar Robert Schrek ve William J. Donnelly 1966'da löseminin bu alt tipinin "tüylü hücre" olarak etiketlenmesini önerdiler.

Tüylü hücreli lösemide, bu "tüylü hücreler" (kanserli B lenfositleri) dalak ve kemik iliğinde birikir ve normal beyaz kan hücrelerinin, kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimini bozar.

Tüylü hücreli lösemi: nedenleri

Çoğu lösemi ve lenfomada olduğu gibi, bu hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Şimdiye kadar, oluşumundan ve gelişiminden sorumlu hiçbir genetik veya çevresel faktör tanımlanmamıştır.

23 Ocak 2003'te Amerikan Tıp Enstitüsü (IOM), herbisit maruziyeti ile sonraki kronik lenfositik hastalık gelişimi arasında "yeterince belgelenmiş bir bağlantı" olduğunu gösteren "Gaziler ve Portakal Ajanı" başlıklı bir rapor yayınladı. lösemiler tip B (HCL dahil) ve genel olarak lenfomalar.

Bu yöndeki araştırmaların temeli, bir zamanlar Vietnam'da görev yapan ve daha sonra herbisitlerle temas halinde olan birçok gazinin kötü sağlık durumuydu.

Aşağıdakiler, tüylü hücreli lösemi (HCL) dahil olmak üzere kronik lenfositik lösemi (KLL) geliştirme olasılığınızı artırabilecek faktörlerdir:

  • yaş:orta veya daha yaşlı (özellikle yaşlılıkta görülme olasılığının artması
  • cinsiyet: erkekler dört kat daha sık hastalanır
  • cins: beyaz
  • kronik lenfositik lösemi veya aile öyküsünden kaynaklanan lenfatik sistem kanseri
  • Doğu Avrupa Yahudisi olan akrabaları olan insanlar

Tüylü hücreli lösemi: belirtiler

  • Hastaların yüzde 85-90'ında splenomegali yani dalak büyümesi var ve bunların yüzde 25'inde çok büyük bir boyuta ulaşıyor - 7,5 kg bile!
  • önemli splenomegali nedeniyle sol hipokondriyumda aşırı dolgunluk hissi ve ağrılar ile karın rahatsızlığı
  • yağsız ve fibrotik kemik iliği
  • trombositopeni nedeniyle hastaların yaklaşık yüzde 25'inde kanama eğilimi
  • çabuk yorulmak
  • kilo ver
  • baş dönmesi
  • genellikle eşlik eden lenfadenopati yok - genişlemiş lenf düğümleri
  • yüzde 30 oranında tekrarlayan nötropenik enfeksiyonlar (düşük nötrofil sayısı içeren hematolojik bir durum), bazılarında atipik mikroorganizmaların neden olduğu enfeksiyonlar
  • Hepatomegali (karaciğer büyümesi) hastaların yüzde 30-40'ında

Tüylü hücreli lösemi: teşhis

  • manuel yayma ile periferik kan sayımı:

anizositoz ve poikilositoz ile kötüleşen hipokromik anemi - hemoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • sitokimyasal testler:

%95 pozitif tartarat dirençli asit fosfataz reaksiyonu

  • immünofenotipleme:

Miyelofibrozis ve diğer düşük dereceli lenfomalar ayırıcı tanıya dahil edilmelidir!

tipik: HCL ve diğer kronik lenfoproliferatif hastalıkları ayırt eden CD11c, CD25, CD103 ve HC2 pozitif, kemik iliği aspirasyonu genellikle imkansızdır - artan fibrozis nedeniyle "kuru biyopsi"

  • trepanobiyopsi:

hücrelerin karakteristik bir sitoplazmik "halo"ya sahip olduğu fokal veya yaygın HCL sızıntılarını ortaya çıkarır. Tanı, anti-CD20 / DBA-44 ve anti-TRAP ile immünositokimya ile doğrulanır

  • Karın BT (bilgisayarlı tomografi) genişlemiş lenf düğümlerini tespit eder (hastaların yüzde 15-20'si)

Tüylü hücreli lösemi: tedavi

Hastalık çok yavaş ilerler, bazen hiç ilerlemez. Bu nedenle bazı hastalarda, genellikle yaşlılarda, minimal splenomegali ve sitopeni olan veya olmayan hastalarda seyir sadece gözlemlenebilir.

Ancak çoğu hastada bir noktada olurtedavi ihtiyacı. Hemoglobin konsantrasyonu 6.21 mmol / l'nin altında, nötropeni 1.0 x 109 / l'nin altında, trombositopeni 100 x 109 / l'nin altında, belirgin splenomegali, tekrarlayan enfeksiyonlar, düğümlerin ötesine ilerleme, otoimmün komplikasyonlar, şiddetli lösemi veya ilerleyici bir hastalık olduğunda tedavi gereklidir. İlginç bir şekilde, tedaviye erken başlanması, hastanın remisyon süresini uzatma şansını önemli ölçüde artırmaz. Tüylü hücreli lösemi için bir tedavi olmadığını, ancak mevcut tedavilerin yıllarca remisyonla sonuçlanabileceğini unutmayın.
• Destekleyici yönetim: sitopeninin arttığı tedavinin erken aşamalarında özellikle önemlidir, enfeksiyonun derhal tedavi edilmesidir. Atipik mantar enfeksiyonlarının artan riskine özellikle dikkat edin.

• Splenektomi (dalağın alınması) şiddetli splenomegalide endikedir ve minimal kemik iliği infiltrasyonu olan hastalarda şiddetli pansitopeninin tedavisinde faydalıdır. Splenektomi sonrası 6 ay ilaç tedavisinden kaçınılmalıdır.

• Purin analogları genellikle birinci basamak tedavide kabul edilir. P. carini enfeksiyonlarının profilaksisi ve kan ürünlerinin ışınlanmasını gerektirir.

• Maksimum yanıt artı iki döngü için 1-2 haftada bir bolus deoksikomfomisin. Başlamadan önce kreatinin klirensi kontrol edilmelidir. Yüzde 75'i tam remisyona giriyor.

• 7 günlük Kladribin infüzyonu benzer bir remisyon şansı verir, ancak daha az dayanıklı olabilir.

• INF-alfa

• Derin nötropenisi olan hastalarda yararlı G-CSF Tedavi, CD20 / BDA-44 ve TRAP boyama ile trepanobiyopsi ile izlenmelidir.

Bilmeye değer

Tüylü hücreli lösemi: prognoz

Hastalığın şiddetinin bir sınıflandırması yoktur. Tedavi yanıtı muhtemelen en iyi prognostik faktördür. Tanı anında artan abdominal lenfadenopati, birinci basamak tedaviye zayıf yanıt ile ilişkilidir.

Tüylü hücreli lösemi hastaların yüzde 95'inin 5 yıl hayatta kalmasına izin veriyor. Bazı insanlar modern tedavi ile uzun süreli remisyon sağlayabilir. Diğerleri için, nüksetmiş (ilerleyici) hastalık için dikkatli tedavi, uzun süreli, iyi kalitede sağkalım ile sonuçlanabilir. 5 yıldan daha uzun süre remisyon sağlanırsa, aynı ilaçla daha fazla remisyon olması muhtemeldir.

Kategori:

Onkoloji