Foliküler lenfoma, Hodgkin olmayan düşük dereceli lenfomalar grubuna aittir. Genellikle uzun süre herhangi bir belirti vermez. Foliküler lenfoma gelişimini ne gösterebilir? Nasıl teşhis ve tedavi edilir? Prognoz nedir?

Foliküler lenfoma(FL), Hodgkin Olmayan Lenfomalar olarak da bilinen Hodgkin olmayan lenfomalar grubuna ait iyi farklılaşmış bir neoplazmdır.

Foliküler lenfoma gelişimi için risk faktörleri şu ana kadar bilinmiyor.

Lenf sisteminin bir bileşeni olan ve lenf düğümlerinin üreme merkezleri oluşturan B lenfositlerinden elde edilir.

Lenf düğümlerinde çok sayıda, kontrolsüz neoplastik hücre bölünmesi, hasta tarafından tanımlanması genellikle hastalığın ilk belirtisi olan ve birinci basamak hekimine gitme nedeni olan tümörlerin oluşumuna yol açar.

Lenf dokusu vücudun her yerinde bulunur, bu nedenle tipik bir foliküler lenfoma bölgesi yoktur, ancak en sık boyun, koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümlerinde görülür.

Foliküler lenfoma, genellikle yavaş büyüme ve iyi prognoz ile karakterize düşük dereceli bir neoplazmdır, literatürde hastalığın spontan remisyonları bildirilmektedir.

Bu neoplazmanın karakteristik özelliği, uzun, asemptomatik seyridir. Bu nedenle çoğu vakada hastalık tanı anında jeneralize olur ve hastaların yaklaşık %60'ında kemik iliği tutulumu görülür.

Foliküler Lenfoma: İnsidans

Foliküler lenfoma, tüm lenfomaların yaklaşık %20'sini ve iyi huylu lenfomaların yaklaşık %70'ini oluşturan, düşük gelişme dinamikleri ve yavaş ilerleme gösteren bir kanserdir (indolent lenfomalar olarak adlandırılır).

Prevalans açısından, Avrupa'da diffüz büyük B hücreli lenfomadan (DLBCL) sonra en çok tanımlanan ikinci lenfomadır.

Kadınlarda erkeklere göre biraz daha sık teşhis edilir. Neredeyse her zaman yetişkinlerde görülür, en sık orta yaşlı ve yaşlı kişilerde görülür, ortalama yaş 55-60'tır.

Foliküler Lenfoma: Patogenez

Foliküler lenfoma, aşağıdakilerden kaynaklanan bir kanserdir.lenf düğümlerinin üreme merkezlerinde bulunan değişmiş B lenfositleri.

Çoğu hastada, sitogenetik bir değişiklik veya daha doğrusu t (14,18) translokasyonu, hastalığın gelişiminden sorumludur, bunun sonucunda kromozom 18'in bir kısmı kromozom 14'e transfer edilmiştir.

Sonuç olarak, aşırı miktarda anti-apoptotik protein BCL2 üretilir, bu da programlanmış, fizyolojik hücre ölümünün inhibisyonuna ve bunların patolojik, kontrolsüz büyümesine neden olur.

t (14,18) translokasyonunun bazı kişilerde fizyolojik olarak oluşabileceği ve tek başına saptanmasının ne foliküler lenfoma tanısı için ne de uzman tedavisine başlanması için bir temel oluşturmayacağı unutulmamalıdır.

Foliküler Lenfoma: Belirtiler

Lenfomadaki yaygın semptomlar şunları içerir:

  • lenfadenopati

Boyun ve koltuk altlarındaki lenf bezlerinin büyümesi lenfatik sistem kanserinin en sık görülen belirtisidir; genişlemiş düğümlerin çapı 2 cm'den fazladır ve hasta tarafından üzerinde cildin kızarmadığı veya iltihaplanmadığı ağrısız subkutan nodüller veya nodüller olarak hissedilir, fistül yoktur.

Lenf düğümleri cilde doğru kayıyor

Deriden incelenemeyen daha derin lenf düğümleri büyüdüğünde durum değişir.

Diğer organlar üzerinde baskı oluşturarak öksürüğe, nefes darlığı hissetmeye, karın ağrısına, sırt ağrısı ve göğüs ağrısına ve hatta nefes almada zorlanmaya neden olabilirler.

Dalak, bademcikler gibi lenfatik sistemin diğer organları ve daha nadiren sindirim sistemi veya deri gibi ekstra lenfatik organlar da neoplastik süreçte yer alabilir.

  • karanlık gece terlemeleri
  • belirgin bir neden olmaksızın 38'den fazla ateşoC, en az 2 hafta sürer
  • 6 aydan uzun olmayan bir sürede %10'dan fazla kasıtsız kilo kaybı
  • yorgunluk
  • iştahsızlık
  • anemi
  • enfeksiyonlar, sık soğuk algınlığı ve tedavisi zor ve tekrarlayan enfeksiyonlar
  • kanama, ekimoz, cilt değişiklikleri trombosit sayısının azalmasından kaynaklanır; diş eti kanaması ve burun kanaması sık görülür ve ayrıca morarma eğilimi artar
  • splenomegali, yani dalak büyümesi

Foliküler lenfoma: teşhis ve teşhis

Hasta tarafından bildirilen semptomlar şüpheli foliküler lenfomaya yol açabilir.

Hastalığı teşhis etmek için yapılması gerekenözel görüntüleme ve laboratuvar testleri, ancak kesin tanı yalnızca lenf düğümünün histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemesine dayanarak yapılabilir.

Tüm lenf düğümü, bir hastane ortamında, lokal veya genel anestezi altında muayene için toplanır ve daha sonra laboratuvara nakledilir ve mikroskop altında uzman bir patolog tarafından değerlendirilir.

Tümörün doku yapısını değerlendirmek için kullanılamayacağından, lenf nodunun BAC (ince iğne aspirasyon biyopsisi) görüntüsüne dayanarak tanı konulmaması gerektiğini lütfen unutmayın.

Sadece istisnai durumlarda, lezyonlar alışılmadık bir yerde olduğunda ve muayene için tam olarak toplanması mümkün olmadığında izin verilir.

Ayrıca tipik bir t (14,18) translokasyonu olup olmadığını değerlendirmek için sitogenetik testler, immünofenotipleme testleri ve ayrıca floresan in situ hibridizasyon (FISH) testleri yapılmalıdır.

Lenf düğümünü oluşturan hücrelerin tipine ve sayısına göre doktor foliküler lenfoma tanısı koyar ve histopatolojik evreye göre sınıflandırır: 1, 2, 3A veya 3B.

Hastalık teşhisi konan her hastada aşağıdakiler yapılmalıdır:

  • tümörün kemik iliğine yayılmasını doğrulamak veya dışlamak için miyelogram ve kemik iliği biyopsisi
  • smear ile periferik kan sayımı
  • karaciğer ve böbrek fonksiyonlarının biyokimyasal testleri
  • laktat dehidrojenaz (LDH) aktivite testleri
  • beta2-mikroglobulin konsantrasyonları, proteinogram

ve diğer birçok laboratuvar ve görüntüleme testleri. Sadece tam teşhis ve hastanın sağlık durumunun belirlenmesinden sonra uzman tedavisine başlamak mümkündür.

Foliküler Lenfoma: Aşama

Lenf nodunun histopatolojik incelemesi ve foliküler lenfoma tanısı konulduktan sonra doktor neoplastik hastalığın evresini (evreleme) belirlemelidir. Hastanın ileri tedavi planının oluşturulması gereklidir.

Doktorun foliküler lenfomanın yayılma derecesini değerlendirmesini sağlayan sistem, uluslararası sınıflandırmadır. Ann Arbor.

Etkilenen lenf nodu gruplarının ve diğer lenfatik sistem organlarının sayısını, bunların diyaframa oranını, kemik iliği tutulumunu ve uzak organ tutulumunu değerlendiririz.

Hastalığın ciddiyeti belirlenirken dikkate alınan ek bir parametre, hastalığın genel semptomlarının varlığıdır.sırılsıklam terleme, 2 haftadan uzun süredir belirgin bir neden olmaksızın 38oC'nin üzerinde ateş ve 6 aydan uzun olmayan bir sürede %10'luk bir kilo kaybı.

Doktor yukarıdaki semptomların varlığını belirlediğinde, I'den IV'e kadar hastalığın şiddetini anlatan Romen rakamlarına "B" harfini, genel bir semptom yoksa "" harfini ekler. A".

Ann Arbor sınıflandırmasındaki "E" harfi, ekstra nodal yerleşime sahip, yani ekstranodal düğümler dışında bir organ veya dokuları işgal eden foliküler lenfomayı ifade eder.

Dalak neoplastik sürece dahil olduğunda "S" harfi eklenir.

Hastalık ilerleme aşamasıÖzellikler
BenSadece bir grup lenf nodu tutulumu veya tek bir organın veya ekstra lenfatik bölgenin sınırlı tutulumu (I E)
IISadece diyaframın bir tarafında iki veya daha fazla lenf nodu grubunun tutulumu veya ekstra lenfatik bölgenin bir veya daha fazla lenf nodu alanı ile lokalize tutulumu (II E)
IIIDiyaframın her iki tarafındaki lenf düğümlerinin tutulumu, ekstra lenfatik bölgenin nöbeti ile birlikte olabilir (III E)
IVBir veya daha fazla ekstra lenfatik organın yaygın veya yaygın tutulumu
BirGenel belirtiler yok
BGenel belirtiler mevcut
SDalağın neoplastik sürecinin katılımı

Uluslararası Foliküler Lenfoma Prognostik İndeksi

Foliküler Lenfoma-özgü Uluslararası Prognostik İndeksi (FLIPI), foliküler lenfoma hastalarının prognozunu değerlendirmek için kullanılır.

Aşağıdaki 5 parametreye dayanarak, tedavi bitiminden sonra hastalığın ilerleme riskini belirlemek ve ilgili hekime yapılan takip ziyaretlerinin sayısını ayarlamak mümkündür. FLIPI 1 → Genel hayatta kalma tahmini

  • 4'ten fazla düğüm noktası işgal ediyor
  • 60 yaş üstü hastanın yaşı
  • laktat dehidrojenazın (LDH) artan aktivitesi
  • Ann Arbor'a göre klinik evre III veya IV hastalık
  • hemoglobin konsantrasyonu 12 g / dL'den az
RİSKFaktör sayısıHasta5 yıllık genel sağkalım10 yıllık genel hayatta kalma
Düşük0-1%36%91%71
Dolaylı2%37%78%51
Yüksek>=3 %27%53%36

FLIPI 2 → ilerlemesiz hayatta kalma tahmini

  • 6 cm'den büyük lenf düğümleri
  • kemik iliği tutulumu
  • 60 yaş üstü hastanın yaşı
  • beta2-mikroglobulin üst normal sınırın üzerinde
  • hemoglobin konsantrasyonu 12 g / dL'den az
RİSKFaktör sayısıHasta5 yıllık genel sağkalım10 yıllık genel hayatta kalma
Düşük0-1%20%91%80
Dolaylı2%53%69%51
Yüksek>=3 %27%51%19

Foliküler Lenfoma: Farklılaşma

Foliküler lenfoma, lenfatik sistemin diğer neoplastik hastalıklarından, özellikle diğer Hodgkin dışı lenfomalardan küçük B lenfositlerinden ayırt edilmelidir.

  • kronik lenfositik lösemi (KLL)
  • mantle hücreli lenfoma (MCL)
  • dalak B hücreli marjinal bölge lenfoma (SMZL)
  • lenfoplazmasitik lenfoma (LPL)

Bu proliferatif hastalıklar, benzer klinik semptomlara sahip olduklarından, kesin tanı koyulmadan önce ekarte edilmelidir.

Foliküler lenfoma, hastalıklı dokunun histopatolojik incelemesi ve immünohistokimya olmadan teşhis edilmemelidir.

Foliküler Lenfoma: Tedavisi Ve Yan Etkileri

Foliküler lenfoma tedavisi, lenfomanın histopatolojik sınıflandırmasına, hastalığın klinik evresine, hastanın yaşına, sağlık durumuna ve komorbiditelerin varlığına bağlı olarak her hastaya özel olarak ayarlanmalıdır.

En sık uzman doktorların uygun tedavi rejimleri olan hastaları seçtiği özel merkezlerde gerçekleşir.

Terapinin ana hedefleri şunlardır:

  • yeni kanser hücrelerinin büyümesinin engellenmesi
  • kanser hücrelerinin yok edilmesi
  • hastalığın semptomlarının tedavisi
  • hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek

Foliküler lenfoma tedavi yöntemleri

  • GÖZLEM

Küçük bir kitle tümörü teşhisi konan ancak mevcut olmayan bir hastaAyrıca ağrı, ateş, kilo kaybı veya gece terlemesi gibi hastalık belirtileri herhangi bir tedavi olmaksızın sıklıkla yakından izlenir.

Hastalar sürekli doktor bakımı altındadır ve uzman tedavisi ancak hastalığın ilk semptomları ortaya çıktıktan veya ilerlemesinden sonra başlar. Sadece bir hastayı izleme sürecinin tamamı 10 yıla kadar sürebilir.

Düşük evre ve düşük tümör yükü ile foliküler lenfomada spontan gerileme vakaları (hastaların %5-25'i) vardı.

Bu tedavi yönteminin yan etkileri arasında hastanın ilaç eksikliğine bağlı artan stresi ve bekleme tutumu yer alır.

Doktor ve hasta arasındaki konuşma çok önemlidir, bu esnada hastanın hastalık ve terapi hakkında kendisini rahatsız eden her türlü soruyu sorma fırsatı ve zamanı vardır.

  • RADYOTERAPİ

Radyoterapi, radyasyon kullanarak kanser hücrelerinin büyümesini ve yok edilmesini engelleyen bir tedavi yöntemidir.

Foliküler lenfoma tedavisinde, başlangıçta etkilenen bölgelerin radikal teleradyoterapisi en sık kullanılır.

Dokulardan uzak bir yere yerleştirilen ve vücudun tümörün bulunduğu bölgeye yönlendirilen özel bir cihaz tarafından bir radyasyon ışınının üretildiği bir tekniktir.

Modern cihazlar, sağlıklı bitişik dokuların korunmasını sağlayan ışınların etkilenen bölgeye hassas bir şekilde yönlendirilmesini sağlar.

Bu tedavinin yan etkileri, radyasyona karşı korunamayan, çoğalmadan etkilenen veya onlara bitişik organların ışınlanması ile ilgili semptomları içerir.

Cilt kuru, sarkık ve daha fazla pigmentli hale gelebilir ve genellikle yüzeyinde telenjiektaziler veya örümcek damarları görülür.

Tedavinin çok nadir bir komplikasyonu, ışınlanmış dokularda ikincil bir tümörün gelişmesidir. Bu tedavi yöntemine karar verirken bu akılda tutulmalıdır.

  • KEMOTERAPİ

Kemoterapi, hastalara özel ilaçların verilmesinden oluşan terapötik bir yöntemdir. Görevi yok etmek olan sitostatikler, büyümeyi engeller ve neoplastik hücrelerin bölünmesini engeller.

Tümör merkezi sinir sistemine yayıldığında ve beyin omurilik sıvısına kemoterapi uygulanması gerektiğinde ilaçlar intravenöz, oral veya intratekal olarak uygulanır.

Bir uzman doktor, uygulanacak kemoterapinin uygulama yolu, türü ve programına karar verir.sabırlı.

Çoklu ilaç tedavisi, birkaç kemoterapötik ajanın aynı anda kullanıldığı bir tedavi rejimidir.

Kemoterapinin yan etkileri arasında anemi, halsizlik, baş ağrısı, mide bulantısı ve kusma, ateş, grip benzeri semptomlar, ağız ve boğaz ülserleri, geçici saç dökülmesi veya zayıflığı, cilt değişiklikleri, ishal, kabızlık, döngü bozuklukları ve ayrıca idrara çıkma sorunları ve hatta renginde bir değişiklik.

Yan etkilerin ortaya çıkması ve yoğunluğu, her hastanın organizmasına, uygulanan tedaviye, tedavi rejimine ve ilaç kombinasyonuna ayrı ayrı bağlıdır. Çoklu ilaç tedavisinde yan etkiler monoterapiden daha sık görülür.

  • LAMİNER Lenfoma TEDAVİSİNİN ANA ŞEMALARI

Çeşitli kemoterapötik ajanların kullanıldığı tedavi rejimleri, tümörün Ann Arbor sınıflandırmasına ve prognostik indeks FLIPI'ye göre klinik ilerlemesine bağlı olarak belirlenir.

Terapi genellikle 3-4 haftada bir verilen 2-4 veya 6-8 kür kemoterapiden oluşur.

  • CVP (siklofosfamid, vinkristin, prednizon)
  • R-CVP (rituksimab, siklofosfamid, vinkristin, prednizon)
  • CHVP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon)
  • R-CVP (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon)
  • İMMÜNOTERAPİ

Radyoimmünoterapi, yani radyoaktif bir maddenin eklendiği monoklonal antikorla tedavi

Kanser hücreleri üzerindeki antijenleri tanıdıktan sonra radyoaktif bir madde salan ve böylece kanserli hücreleri yok eden özel bir ilaçtır.

Foliküler lenfoma tedavisinde kullanılan antikorlar, rituksimabın yanı sıra 90Y- ibritumomab tiuxetan ve sodyum iyodür-131 tositumomab gibi radyoetiketli antikorlardır.

  • CERRAHİ TEDAVİ

Lenfatik sistem tümörleri nadiren vücudun bir bölgesini kaplar, bu nedenle cerrahi tedavi istisnai durumlarda gerçekleşir, lenfomaları tedavi etmek için tipik bir yöntem değil, katı tümörlerdir.

  • KÖK HÜCRE NAKLİ

Kök hücre nakli birçok yan etkisi olan bir tedavi yöntemidir ve bu nedenle rutin olarak kullanılmamaktadır. Hastanın kendi kök hücrelerinin (otogreft, otogreft) veya özel olarak seçilmiş bir donörden (allogreft, transplantasyon) toplanmasından oluşur.allojenik) ve kanser hücrelerini yok etmek için tasarlanmış yüksek doz kemoterapiden sonra tekrar implante edildi. Kök hücreler intravenöz infüzyon yoluyla hastanın vücuduna verilir.

  • TEDAVİ SONRASI

Foliküler lenfoma tedavisi görmüş bir hasta, ilgilenen hematolog ile sürekli temas halinde kalmalı ve planlanan takip ziyaretlerini bildirmelidir.

Hastanın tıbbi öyküsü ve fizik muayenesi ile laboratuvar testleri, tedavi tamamlandıktan sonra 3-6 ayda bir ve daha sonra 1 yılda bir veya hastanın doktoru gerekli gördüğünde daha sık yapılmalıdır.

Yüksek dozda zararlı X ışınları nedeniyle bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme testleri her tıbbi ziyarette yapılmamalıdır.

İlk 2 yıl 6 ayda bir, sonrasında yılda bir kez devreye alınması yeterlidir.

Sık tıbbi muayeneler ve hastaların kapsamlı teşhisi, hastalığın tekrarlamasının erken saptanmasına ve tedavinin yeniden başlatılmasına olanak tanır.

Foliküler Lenfoma: Tekrarlama

Tekrarlayan hastalık, kanser hücrelerinin hastanın vücudunda yeniden ortaya çıkması anlamına gelir.

Foliküler lenfomanın agresif bir formda gelişip gelişmediğini belirlemek için, histopatolojik inceleme için lenf düğümünü yeniden hasat edin.

Tekrarlayan neoplastik hastalığı olan bir hastanın tedavi rejimi, büyük ölçüde sağlık durumuna ve daha önce kullanılan tedavi yöntemlerinin etkinliğine bağlıdır.

Nükseden hastalığın tedavisinde en sık immünokemoterapi, rituksimab monoterapisi ve hastanın kendi kök hücrelerinin transplantasyonu ile yüksek doz kemoterapi kullanılır.

Tedavi sırasında görüntüleme incelemeleri yapmayı ve bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans (MRI) veya pozitron emisyon tomografisi (PET) kullanarak tedaviye yanıtı değerlendirmeyi unutmayın.

PET muayenesi, önceden damar yoluyla bir radyofarmasötik uygulandıktan sonra, hastalıklı hastalıkları olan hastanın dokularında üretilen radyasyonu kullanan özel bir görüntüleme tekniğidir.

En yaygın olanı, florin radyoaktif izotopunu içeren 18F florodeoksiglukozdur (FDG).

Etiketli glikozun neoplastik dokulardaki metabolizması normal glikozunkiyle aynı olduğundan ve sağlıklı dokulardan çok daha yoğun olduğundan, hastanın vücudunda neoplastik süreçlerin gerçekleştiği bölgeleri bulmak mümkündür.

Foliküler Lenfoma: prognoz

Foliküler lenfoma, lenfatik sistemin yavaş ilerleyen, düşük dereceli ve genellikle iyi prognozlu bir neoplazmıdır.

Karakteristik özelliği elbette uzun yıllar, lenfoma herhangi bir belirtiye neden olmadığında ve klinik ilerlemenin erken bir aşamasında teşhis edildiğinde bir hasta tedavi olmadan yaklaşık 10 yıl yaşayabilir.

Hastaların %15'inde hastalık ilerlemesi çok hızlı gerçekleşir, kanser teşhisinden ölüme kadar sadece 2 yıl geçer.

Uluslararası foliküler lenfoma prognostik indeksi FLIPI1 ve FLIPI2, her ikisi de yukarıda daha ayrıntılı olarak tartışılan foliküler lenfoma hastalarının prognozunu değerlendirmek için kullanılır.

Kategori:

Onkoloji