Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Paraneoplastik pemfigus (Latin pemfigus paraneoplastikus) paraneoplastik dermatolojik sendromlara ait bir hastalıktır. Paraneoplastik pemfigusta cilt lezyonlarının nedeni vücutta gelişen bir kanserdir. Paraneoplastik pemfigus neoplastik hastalığın ilk semptomu olabilir, bu nedenle pemfigus tipi lezyonların teşhisi her zaman paraneoplastik temellerinin dışlanmasını gerektirir. Paraneoplastik pemfigusun nasıl geliştiğini ve hangi kanser türlerine eşlik edebileceğini öğrenin. Paraneoplastik pemfigusun tanı ve tedavisi nedir?

Paraneoplastik pemfigus(Latincepemfigus paraneoplasticus ) pemfigusun özel bir türüdür. Diğer paraneoplastik sendromlar gibi, paraneoplastik pemfigus da vücudun içinde gelişen kansere verdiği tepkiden kaynaklanır.

Bağışıklık sistemi hastalığa karşı kendini savunmaya çalışır, ancak yanıtı yanlış olabilir - otoantikorlar bu şekilde üretilir. Paraneoplastik sendromlar genellikle vücutta kanser gelişiminin ilk belirtisidir.

Paraneoplastik pemfigus dışında, bu hastalığın kanserle ilgisi olmayan birçok başka çeşidi vardır. Tahminlere göre paraneoplastik pemfigus tüm pemfigus vakalarının %3-5'ini oluşturmaktadır. Bununla birlikte, bu hastalığın teşhisi durumunda, her zaman olası paraneoplastik temeli düşünmeli ve neoplastik hastalığın olası birlikteliğini dışlamalıdır.

Paraneoplastik pemfigus nasıl oluşur?

Pemfigus (Latincepemfigus ) kabarcıklı cilt hastalıklarına ait bir grup hastalıktır. Pemfigusun ana semptomu, cildin geniş bölgelerine yayılabilen epidermiste oluşan kabarcıklardır. Kabarcıklara genellikle erozyonlar (bazen çok derin), eritematöz değişiklikler ve epidermisin pul pul dökülmesi eşlik eder. Bazı durumlarda pemfigus, saç ve tırnakların yanı sıra mukoza zarlarını da etkiler.

Pemfigus otoimmün hastalıklar grubuna aittir. Vücudun kendi hücrelerinin bağışıklık sistemi tarafından yanlış tanınmasından kaynaklanırlar. Kendi antijenlerini yanlışlıkla yabancı olarak görerek, bağışıklık sistemi kendi antijenlerini yok etme eğilimindedir.hücreler. Bu reaksiyonun sonucu, sözde üretimidir. otoantikorlar, yani dokularınıza yönelik antikorlar.

Pemfigusta, bu antikorların epidermal hücreler üzerinde kabarcık oluşumunda kendini gösteren yıkıcı bir etkisi vardır. Pemfigusun karakteristik bir özelliği, akantoliz olgusudur. Akantoliz, epidermal hücreler arasındaki bağlantıların bozulmasıdır, bu da karakteristik cilt değişikliklerinin oluşumuna yol açar.

Pemfigusta otoimmün fenomenlerin nedenleri nelerdir? Çoğu durumda, bağışıklık sisteminin uygun olmayan "anahtarının" altında yatan neden bilinmemektedir. Bazı hastalarda genetik faktörlerin ve viral enfeksiyonların rolünden şüphelenilmektedir. Bazen pemfigus değişiklikleri, belirli ilaçları aldıktan veya belirli yiyecekleri yedikten sonra ortaya çıkar (sözdeAlliumkükürt bileşikleri içeren yiyecekler: pırasa, sarımsak, soğan).

Paraneoplastik pemfigus - semptomlar ve seyir

Paraneoplastik pemfigusun karakteristik bir özelliği, oral mukozanın son derece sık tutulumudur. Çoğu durumda hastalığın ilk belirtisi ağrılı, kanamalı ve yanak içlerinde, dilde, damakta, dudaklarda veya diş etlerinde ortaya çıkan iyileşmesi zor erozyonlardır. Zamanla lezyonlar yakındaki mukoza zarlarına yayılabilir ve boğaz ve burun mukozasını etkileyebilir (kanamaya da yol açar).

Paraneoplastik pemfigus nispeten sıklıkla oftalmik komplikasyonlara neden olur - başlangıçta konjonktivayı ve ardından göz küresinin yapılarını etkiler, görme organında geri dönüşü olmayan hasara yol açabilir.

Mukoza zarının tipik lezyonlarına genellikle bir süre sonra çeşitli şekiller alabilen cilt lezyonları eşlik eder. İlk başta, bunların kesin olarak tanınması zor olabilir. Pemfigusa özgü kabarcıkların yanı sıra ciltte eritema multiforme, liken planus ve diğer dermatolojik hastalıklara benzer değişiklikler gelişebilir.

Pemfigustaki cilt değişikliklerine polimorfik denir, yani aynı anda farklı şekillerde meydana gelirler:

  • kabarcıklar
  • kızarma
  • hemorajik değişiklikler
  • topaklar
  • erozyon
  • pul pul dökülme noktaları
  • kabuklar
  • derin ülserler

Vücudun üst yarısındaki değişiklikler biraz daha sık gözlenmesine rağmen, pratik olarak cildin tüm yüzeyi bunlarla meşgul olabilir.

Paraneoplastik pemfigusun pemfigusun özel bir alt tipi olmasının başka bir nedeni daha var. Paraneoplastik pemfigusa neden olan antikorlar yıkıcı bir etki gösterir.sadece epidermis ve oral mukoza hücrelerinde değil. Vücudumuzdaki diğer epitellere zarar verebilen sadece onlar. Bu nedenle paraneoplastik pemfigus, mukoz membranlı diğer organları da etkileyebilir:

  • sindirim sistemi
  • solunum sistemi
  • cinsel organlar

Bilimsel literatürde, giderek daha fazla paraneoplastik pemfigus " Paraneoplastik otoimmün multi-organ sendromu " olarak anılır ( PAMS sendromu), bu hastalıktan etkilenen çok sayıda değişikliği ve organı vurgular.

Diğer organlardan, özellikle solunum sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar tedaviye zayıf yanıt verir, prognozu önemli ölçüde kötüleştirir ve hastalar için en büyük riski oluşturur.

Paraneoplastik pemfigusa hangi kanserler eşlik edebilir?

Literatürde paraneoplastik pemfigus birlikteliği olan çeşitli neoplazma türleri tanımlansa da, bunların büyük çoğunluğu hematolojik malign büyümelerdir. Bunlara çeşitli lenfoma ve lösemi türleri dahildir. Bunlara öncelikle B hücreli lenfomalar, kronik lenfositik lösemi (KLL) ve timoma dahildir.

Paraneoplastik pemfigus ile de ilişkili olabilen iyi huylu proliferatif bir hastalık örneği Castleman tümörüdür.

Skuamöz hücreli karsinomlar, yumuşak doku sarkomları ve melanomlar, paraneoplastik pemfigusun altında yatan çok daha az yaygın neoplazmlardır.

Paraneoplastik pemfigus - teşhis

Paraneoplastik pemfigus tanısı çeşitli test türlerine dayanır. Teşhisi koymanın ilk adımı, cilt ve mukozal lezyonlara özellikle vurgu yaparak dikkatli bir şekilde toplanmış bir öykü ve fizik muayenedir.

Paraneoplastik pemfigusun "gözle" teşhisi elbette mümkün değildir, çünkü klinik tablo başka birçok dermatolojik hastalığı düşündürebilir.

Tanımlanamayan bir nedenden dolayı iyileşmesi zor kabarcıklar ve erozyonların ortaya çıkması, daha sonra histopatolojik incelemeye tabi tutulan örneklerin toplanması için bir göstergedir. Mikroskop altında, akantoliz fenomeni genellikle görülebilir, yani pemfigusun tipik epidermal hücreleri arasındaki bağlantı kaybı.

Nihayet bir teşhis koymak için kanda altta yatan otoantikorları tespit etmek gerekir. Paraneoplastik pemfigus durumunda, bunlar sözde Epidermisin çeşitli antijenlerine karşı yönlendirilen PNP antikorları (demoplakin ve envoplakin dahil).

Klinik tablonun kombinasyonu, test sonucuhistopatolojik ve spesifik otoantikorların belirlenmesi tanıya olanak sağlar.

Tanı aşamasında, paraneoplastik pemfigusun altında yatan neoplazmı tanımak da aynı derecede önemlidir. Elbette, kanser teşhisi konmuş bir hasta pemfigusa özgü cilt değişiklikleri geliştirdiğinde doğru teşhis yolunu benimsemek daha kolaydır. Ancak bazen paraneoplastik pemfigus, kanser teşhisi konmadan önce teşhis edilir. O zaman özellikle hematolojik hastalıklara yönelik tanıyı önemli ölçüde genişletmek gerekir.

Genellikle kapsamlı kan testleri ve ek görüntüleme testleri (göğüs ve karın bilgisayarlı tomografisi) yapılır. Vakaların yaklaşık 1/3'ünde paraneoplastik pemfigus semptomlarının altta yatan kanser teşhisinden önce geldiği tahmin edilmektedir.

Paraneoplastik pemfigusun tedavisi

Paraneoplastik pemfigusun tedavisi çok yönlü aktiviteler gerektirir. Altta yatan hastalığın tedavisi, yani pemfigusun altında yatan neoplazma, etkili tedavi için en iyi şansı verir. Monofokal tümörlerde cerrahi büyük önem taşırken, yaygın hematolojik neoplazmaların tedavisinde çeşitli kemoterapi formları öncelikli olarak kullanılır. Neoplastik hastalığın ortadan kaldırılması veya inhibisyonu, üretilen antikor miktarını az altır ve pemfigus semptomlarını hafifletir.

Elbette semptomatik tedavi onkolojik tedavi ile eş zamanlı olarak kullanılmaktadır. Yüksek dozda glukokortikosteroidler, bağışıklık sisteminin anormal reaksiyonunu bloke eden ilk ilaç grubudur.

Bu ilaç grubuna direnç durumunda, görevi bağışıklık tepkisini baskılamak olan daha yoğun bağışıklık baskılayıcı tedavi uygulanır. En sık kullanılan immünosupresanlar arasında azatioprin, siklosporin ve mikofenolat mofetil bulunur.

Ne yazık ki, birçok paraneoplastik pemfigus vakasında, bu tür farmakoterapiler etkisiz kalır.

Daha agresif tedavi yöntemleri arasında örneğin plazmaferez, yani plazmanın hastalık semptomlarına neden olan otoantikorlardan saflaştırılması yer alır. Yoğun tedaviye rağmen paraneoplastik pemfigus her türlü tedaviye dirençli olabilir.

Gastrointestinal sistem ve solunum yollarının tutulumu pratik olarak geri döndürülemez ve çok ciddi bir prognoz ile ilişkilendirilirken, mukoza zarlarındaki herhangi bir değişikliğin az altılması özellikle zordur.

Yazar hakkındaKrzysztof BialazitKrakow'daki Collegium Medicum'da bir tıp öğrencisi, yavaş yavaş doktorun işinin sürekli zorlukları dünyasına giriyor.Özellikle kadın hastalıkları ve doğum, pediatri ve yaşam tarzı tıbbı ile ilgilenmektedir. Yabancı dilleri, seyahatleri ve dağ yürüyüşlerini seven.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Dermatoloji