Büyük arterlerin transpozisyonu veya kısaca TGA, yenidoğanlarda bulunan en yaygın siyanotik doğuştan kalp kusurudur. Çok ciddi bir prognoz ile ilişkilidir. Cerrahi tedavinin olmaması, yaşamın erken evrelerinde yüksek bir ölüm riski taşır. Bu nedenle kusurun erken tespiti ve uygun düzeltmenin yapılması çok önemlidir. Büyük arteriyel çeviri (TGA) ne kadar yaygındır ve neden olur?

Büyük atardamar gövdelerinin çevirisi(TGA) tüm doğuştan kalp kusurlarının %5-7'sini oluşturur. Ortalama insidans 100.000 canlı doğumda 20-30'dur. Çoğu zaman izole bir defekttir ve etiyolojisi multifaktöriyeldir ve bilinmemektedir. Diyabetli annelerin yeni doğan bebeklerinde daha sık görüldüğüne inanılmaktadır. Vakaların yalnızca %10'unda aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer kusurlarla ilişkilidir: aspleni (dalak eksikliği) veya viseral inversiyon ile. TGA, erkeklerde kızlara göre 2-3 kat daha sık görülür.

Büyük atardamar gövdelerinin çevirisi nedir?

Büyük arter gövdelerinin (büyük damarlar) çevirisi, aortun sağ ventrikülden ve pulmoner gövdenin sol ventrikülden ayrılmasından oluşur. Karşılık gelen kulakçıklar ve karıncıklar arasındaki bağlantılar tutarlı kalır.

TGA'yı basit (eşlik eden kusurlar olmadan) ve karmaşık olarak ayırt edebiliriz.

Böyle bir aktarım sonucunda iki ayrı dolaşım sisteminin ortaya çıkmasıyla ilgileniyoruz. Sistemik dolaşımda oksitlenmemiş kan, yani. sistem sağ atriyumdan sağ ventriküle ve oradan aorta ve periferik damarlara akar ve venöz sistem yoluyla sağ atriyuma geri döner. Küçük dolaşımda, kan sol ventrikülden pulmoner dolaşıma akar ve daha sonra oksijenli kan sol atriyuma geri döner. Bu kusurlu yenidoğanın hayatta kalmasını sağlayan durum, oksijenli ve oksijensiz kanın karışmasını sağlayan bağlantıların varlığıdır. Şunlar olabilir:

  • foramen ovale (FO) veya atriyal septal defekt (ASD),
  • interventriküler septumdaki (VSD) kusur,
  • patent duktus arteriyozus (PDA)

Vücut dokularının oksijenlenme derecesi ve semptomların şiddeti bu bağlantıların sayısına ve verimliliğine bağlıdır. Dişli oranıbüyük yemeklere eşlik edebilir:

  • interventriküler septumdaki (VSD) kusur - TGA vakalarının yaklaşık %50'sinde görülür; ne kadar önemliyse, venöz ve arteriyel kanın karışması o kadar iyi olur; kusur tek veya çoklu olabilir;
  • aort koarktasyonu (CoA) - nadiren TGA eşlik eder;
  • koroner arterlerin gidişi ve seyri anomalileri - vakaların yaklaşık 1/3'ünde; en yaygın varyant, çevredeki arterin sağ koroner arterden ayrılmasıdır;
  • sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığı - VSD ile kombinasyon halinde daha sık görülür; basit TGA'da genellikle işlevseldir ve sağ ventriküldeki yüksek kan basıncının neden olduğu interventriküler septumun yer değiştirmesinden kaynaklanır.

TGA nasıl tezahür eder?

Büyük kök nakli olan bebekler genellikle zamanında normal kiloda doğarlar. Yeni doğmuş bir bebeğin ana semptomu merkezi siyanozdur - ciltte ve mukoza zarlarında (esas olarak dudaklar, dil, ağız) mavimsi bir renk değişikliği. Arteriyel kandaki oksijenlenmemiş hemoglobin yüzdesindeki artışın sonucudur (>5g / dl). Siyanoz %100 oksijen ile kaybolmaz. Kilometre, kan karıştırma derecesi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. Büyük ve küçük dolaşım arasındaki tek iletişim foramen ovale olduğunda ve arter kanalı 1-2'de kapatılır. Hayatın bir gününde siyanoz hızla artar ve yenidoğanın klinik durumu dramatik bir şekilde kötüleşir. Bununla birlikte, çeviriye interventriküler septumda önemli bir kayıp eşlik ediyorsa, siyanoz hafif olabilir ve yenidoğanda kalp yetmezliği semptomları, örneğin:

  • hızlı nefes alma,
  • taşikardi,
  • terleme,
  • bozulmuş kilo alımı

gelişmesi birkaç hafta sürebilir.

Büyük arteriyel gövdelerin çevirisinin tedavisi

İlk TGA teşhisi durumunda, PGE1 prostaglandinin hemen uygulanması birinci basamak tedavidir. Bu prosedürün amacı arteriyel kanalın açıklığını korumaktır. Doğumdan sonraki ilk saatler içinde prostaglandinin sağlanması, uygun merkeze mümkün olan en iyi durumda ulaşımı sağlar. Duktus arteriyozus ve interatriyal septum seviyesindeki kanın karışması yetersiz ise ve onarım işlemi hemen yapılamıyorsa bir sonraki adım balon atrioseptostomi yani balon atrioseptostomi yapmaktır.Rashkind tedavisi . Foramen ovalenin genişletilmesinden veya atriyal septumun kırılmasından oluşur. Amaç, sağ atriyuma kan sızıntısını artırmak ve böylece sistemik dolaşımdaki oksijenli kan miktarını arttırmaktır. Balon uçlu bir kateter takılıren sık olarak femoral ven yoluyla sağ atriyuma ve daha sonra foramen oval yoluyla sol atriyuma. Orada, balon salin içinde seyreltilmiş bir kontrast maddesi ile doldurulur. Sağ atriyuma doğru çekmek, atriyal septumda bir kusur yaratır, bu da arteriyel kan doygunluğunun verimli bir şekilde karıştırılmasına ve iyileştirilmesine izin verir.Kalp cerrahisinin düzeltilmesi, hayatta kalmak için esastır. Ameliyat tipi, kusurun anatomik tipine bağlıdır. Şu anda, hafif, izole bir VSD'ye sahip basit TGA veya TGA durumunda, tercih edilen prosedür kusurun anatomik düzeltilmesidir -Jatene ameliyatı(arteriyel anahtar ameliyatı). Kısacası, aort ve pulmoner gövdenin supra-valvüler bir kesişiminden ve ardından bunların yer değiştirmesinden ve karşılık gelen odacıklarla anastomozdan oluşur. Operasyon ayrıca koroner arterlerin pulmoner arterin aorta bağlanacak olan ilk bölümüne naklini de içerir. Prosedürden önceki aşama arteriyel kanalın kesilmesi veya ligasyonudur. Jatene ameliyatları 4 haftalık olana kadar yapılmalıdır.

Jatene yöntemi yaygın olarak tanınan bir standart haline gelmeden önce, ilk TGA onarım işlemi sözde İlk olarak 1964'te Mustard tarafından gerçekleştirilen fizyolojik düzeltme. Oksijenli ve oksijensiz kan akışını karşı ventriküllere yönlendirmek için atriyal septumun çıkarılmasını ve atriyumun "çapraz" bir dakron veya perikardiyal yama ile bağlanmasını içerir. Yeterli satürasyon sağladı, ancak oranı ortadan kaldırmadı, bu nedenle sağ ventrikül hala sistemik dolaşıma kan pompalamak zorunda kaldı. Birlikte var olan sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu ve belirgin VSD ile birlikte TGA ile uğraşırken, defektin anatomik olarak düzeltilmesi bir seçenek değildir. Bu durumda çözüm, Rastelli yöntemiyleişlemidir. Defektin kapatılması, sol ventrikülden gelen kanın aort açıklığına akacağı şekilde gerçekleştirilir. Sağ ventrikül, sentetik bir protez veya bir homogreft (biyolojik greft) kullanılarak akciğer gövdesine bağlanır.

TGA - ameliyat sonrası prognoz ve yan etkileri

Ameliyattan sonra hastalar olası komplikasyonları tespit etmek ve tedavi etmek için dikkatli gözleme tabi tutulur, örneğin:

  • aritmiler (ventriküler fibrilasyona bağlı ani kardiyak ölüm dahil);
  • kalp yetmezliği;
  • koroner arterlerin daralması (miyokardiyal iskemi, enfarktüs);
  • cerrahi anastomoz bölgesinde aort ve pulmoner stenoz;
  • aort ampulü genişlemesi ve aort yetersizliği.

Değişirkusur düzeltme tekniği, her ameliyat türünün biraz farklı tipik komplikasyonlarla ilişkili olduğu anlamına gelir.

Seçilen tedavi türü ne olursa olsun her hasta, tıbbi muayene, göğüs röntgeni, EKG, kalp ekosu, satürasyon ölçümünü içeren düzenli kontrollerden geçmelidir.

Büyük damarların transpoze edilmesinin prognozu, kusurun tipine ve gerçekleştirilen prosedürün tipine bağlıdır. Tedavi edilmezse, kusur çok yüksek bir ölüm oranı ile ilişkilidir. Yenidoğanların %30'u 1 hafta içinde, %50'si yaşamın ilk ayında ve TGA'lı yenidoğanların %90'ı 1 yaşına gelmeden ölür. Şu anda, giderek artan yenidoğan bakımı ve pediatrik kalp cerrahisi sayesinde, büyük arteriyel gövdelerin translasyonunun tespiti ve tedavisi, en genç hastaların hayatta kalma şansını önemli ölçüde artıran yüksek bir seviyededir. Örneğin, arteriyel anahtar ameliyatları (Jatene ameliyatı) için uzun vadeli hayatta kalma oranları, yapılan araştırmaya bağlı olarak %90'ın üzerine çıkmaktadır. Perioperatif mortalite (ameliyat tipine bağlı olarak) yüzde birkaç arasında değişmektedir.

Kaynaklar:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varşova, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Büyük damarların toplam çevirisi, [içinde:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, derleyen Prof. Janusz H. Skalski ve prof. Zbigniew Religa (çevrimiçi)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Konjenital kalp kusurları, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatriya, cilt 1 , Varşova, PZWL, 2016

Kategori:

Kardiyoloji