Kriyoglobulinemi, kanda kriyoglobulin adı verilen çok miktarda anormal proteinin bulunduğu bir durumdur. Kriyoglobüleminin nedenleri ve semptomları nelerdir? Bu sistemik hastalık nasıl tedavi edilir?

Kriyoglobulinemi(Latincekriyoglobulinemi ) çoğunlukla orta yaşlı kadınlarda kendiliğinden ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman birçok kronik hastalığa eşlik eder. çok sayıda organ komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.

Kriyoglobulinler sağlıklı insanlarda küçük miktarlarda oluşabilen antikorlardır ve hastalığın semptomları genellikle konsantrasyonları yaklaşık 100 mg/litreyi aştığında ortaya çıkar. Hafif kriyoglobulinemide, antikorlar 4oC'den daha düşük sıcaklıklarda çökelirler. Kriyoglobulin konsantrasyonu ne kadar yüksek olursa, çökelme o kadar yüksek olur. İşlem tamamen tersine çevrilebilir; Sıcaklık 37'den büyük bir değere ulaştığında çöken proteinler kanda çözülüroC.

Kriyoglobulinemi sınıflandırması

Bruet tarafından 1974 yılında geliştirilen kriyoglobulinemi sınıflandırması halen geçerlidir. Kanda bulunan kriyoglobulinlerin bileşimine dayanır. Bu nedenle, ayırt edebiliriz:

  • Tip I - esas olarak IgM immünoglobulinlerinin meydana geldiği monoklonal kriyoglobulinemi. Multipl miyelom, Waldenström makroglobulinemisi, kronik lenfositik lösemi ve Hodgkin dışı lenfoma gibi çeşitli proliferatif hastalık türlerine atanır.
  • Tip II - romatoid faktörün varlığı ile karakterize edilen karışık monoklonal-poliklonal kriyoglobulinemi (birçok durumda otoimmün hastalıkların bir belirteci olarak kanda bulunan bir proteindir). Lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar ve hepsinden önemlisi HCV enfeksiyonu eşlik eder.
  • Tip III - birkaç immünoglobulin sınıfının tespit edildiği ve tip II'de olduğu gibi romatoid faktörünün tespit edildiği karışık poliklonal kriyoglobulinemi. Çoğunlukla HCV, HBV, CMV, EBV gibi viral enfeksiyonlarla ve sistemik lupus eritematozus veya romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklarla ilişkilidir.

Kriyoglobulinemi ayrıca aşağıdakilerle ayırt edilen klinik sınıflandırmaya göre sınıflandırılabilir:

  • Temel kriyoglobulinemi, sözde idiyopatik, ilişkili olmayandiğer hastalıkların varlığı;
  • otoimmün, bulaşıcı ve lenfoproliferatif hastalıklar gibi çeşitli hastalık durumları ile ilişkili ikincil kriyoglobulinemi. Kriyoglobulinemi bazı karaciğer hastalıklarının seyri sırasında da ortaya çıkabilir.

Kriyoglobulinemi patofizyolojisi

Kriyoglobulinemi oluşum mekanizmaları bugüne kadar tam olarak anlaşılamamıştır. Sıcaklık dalgalanmalarına immünoglobulinlerin yapısındaki değişikliklerin eşlik ettiği ve bunun da çözünürlüklerinde bir değişikliğe neden olduğu bilinmektedir. Çökelme immün komplekslerinin dolaşımdan uzaklaştırılması zordur, doku ve damarlarda birikir ve kronik vaskülit veya glomerülonefrit gibi hastalıklara neden olabilir. Ek olarak, kriyoglobulinlerin çökelmesi, tromboz ve küçük damarların tıkanmasına yol açar, bu da uzuvların periferik kısımlarının iskemisine ve nekrozuna veya akut böbrek yetmezliğine yol açar. Çok miktarda kriyoglobulinin varlığı, kan viskozitesinde bir artışa yol açar ve bu da vasküler komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kriyoglobulinemi belirtileri

Kriyoglobulinemi kendini farklı şekillerde gösterebilir ve büyük ölçüde türüne bağlıdır.

Kriyoglobulinemi için karakteristik, vasküler purpura, genel halsizlik ve eklem ağrısından oluşan Meltzer üçlüsüdür.

İlk tip kan inceltme ve tromboz ile yakından ilişkilidir, bu nedenle semptomlar aşağıdaki gibi durumları içerecektir:

  • akrocyanosis (parmakların kalıcı, ağrısız kızarması)
  • arteriyel tromboz
  • Raynaud sendromu
  • hemorajik diyatezi
  • ağ siyanoz
  • deri altı dokusunun nekrozu

Tip II ve III kriyoglobulineminin birçok ortak özelliği olması nedeniyle semptomlar çok benzerdir. Burada bulunabilen bazı hastalık sendromları, diğerlerinin yanı sıra şunları içerir: ağrılı eklem tutulumu, yorgunluk, kas ağrısı, immün kompleks hastalığının renal tezahürü ve periferik nöropati. Ek olarak, eritematöz noktalar, hemorajik papüller ve hatta ülserasyonlar gibi esas olarak alt ekstremitelerde yer alan cilt lezyonları olabilir. Karaciğer veya böbrek fonksiyon bozukluğu da burada görülebilir.

Kriyoglobulinemi teşhisi

Kriyoglobulinler, çeşitli immünolojik testler kullanılarak bir kan örneğinin ayrıntılı analizinde saptanır. Yüksek titrelerdeki romatoid faktör, kriyoglobulineminin ikinci ve üçüncü tiplerinde bulunur. Kriyoglobulinemi ayrıca C4 bileşeninin konsantrasyonunda bir azalma ile karakterize edilir.tamlayan.

Kriyoglobulinemi: tedavi

Bazen kriyoglobulinemi asemptomatiktir, o zaman tedavi gerekli değildir. Diğer durumlarda, destekleyici tedavi, düşük sıcaklıklardan kaçınmaktan ve soğuk mevsimde öncelikle uzuvların distal kısımlarını koruyan uygun giysiler giymekten oluşur.

HCV enfeksiyonu varlığında, esas olarak interferon ve ribavirin içeren antiviral tedavi uygulanmalıdır. İmmünosupresif tedavi, diğerleri arasında interferon, siklosporin, sitotoksik ilaçlar, glukokortikosteroidler, kolşisin, monoklonal antikorlar ve intravenöz immünoglobulin uygulamasına dayanır.

Kandaki kriyoglobulin konsantrasyonunu önemli ölçüde az altabilen tek yöntem plazmaferezdir. Sistemik bir inflamatuar süreç varsa, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar, glukokortikosteroidler ve kolşisin kullanılması önerilir.

Kategori:

Kardiyoloji