Çocuklarda pulmoner hipertansiyon, kalp kusurlarının neden olduğu veya idiyopatik / kalıtsal bir form olarak ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Genellikle ileri bir aşamada teşhis edilir. Polonya'da çocuklarda pulmoner hipertansiyon tedavisi nasıl gidiyor?

Çocuklarda pulmoner hipertansiyon (PAH)Çocuk Sağlığı Merkezi Memorial Enstitüsü Kardiyoloji Bölümü'nden Dr. Małgorzata Żuk'a göre pediatrik kardiyologlar için büyük bir zorluk.az sayıda hastanın muzdarip olduğunadir bir hastalıktır. Tanım olarak, pulmoner hipertansiyon, invaziv yöntemlerle ölçülen pulmoner arterdeki yüksek ortalama basınçtır>25 mm Hg.

Polonya'da pulmoner hipertansiyonlu kaç çocuğumuz varDoktorun belirttiği gibi, pulmoner hipertansiyonlu hasta çocuklar yetişkinlerden on kat daha az. Şu anda, Polonya pulmoner hipertansiyon veri tabanında (BNP-PL)yaklaşık 90 küçük hasta var . En gençler arasındaki yaygınlık, yetişkinlere göre üçte bir oranında daha düşüktür.

Çocuklarda pulmoner hipertansiyonun nedenleri nelerdir?

Çocuklarda pulmoner hipertansiyonun nedenleri değişebilir ve tedavi doğru tanıya bağlıdır. Dünya Sağlık Örgütü'nün (WHO) sınıflandırmasına göre, en genç hastalara en sık pulmoner arteriyel hipertansiyon teşhisi konur. Öte yandan, mevcut kayıtlarkalp kusurunun yüzde 50'sini oluşturduğunu gösteriyor. PH'a neden olur(İng.Pulmoner Hipertansiyon) .

- Kardiyovasküler hastalıklar, özellikle kalp kusurları ve idiyopatik pulmoner hipertansiyon, hastalarda mücadele ettiğimiz başlıca nedenlerdir. Ayrıca, yetişkinler arasında önemli bir hasta grubunu oluşturan bağ dokusu hastalıkları olan küçük hastalarla ilgilenmiyoruz - Dr. Małgorzata Żuk çevrimiçi konferansta "Her gün nefes nefese - pulmoner hipertansiyon hakkında bilmemiz gerekenler" dedi. Polonya pulmoner hipertansiyon veri tabanında (BNP-PL) "tromboembolik pulmoner hipertansiyon hakkında veri bulunmadığını" ekledi.

Çocuklarda pulmoner hipertansiyonun bir başka nedeni debronkopulmoner displazi , prematüreliğe bağlı akciğer hasarından kaynaklanan bir hastalıktır. - Memorial Çocuk Sağlığı Enstitüsü'nün veri tabanının yüzde 19'u var. Bronkopulmoner displazi ile ilişkili pulmoner hipertansiyonu olan hastalar. Eğerbu hastalara uygun tedavi uygulayacağız ve prematüreliğin diğer komplikasyonları hastalığın kötü bir seyrine yol açmayacak, bu pulmoner hipertansiyon hastalarını tedavi edebiliriz - açıkladı Małgorzata Żuk, MD, PhD. Vurguladığı gibi, çocuklarda pulmoner hipertansiyon tedavisinde kardiyologlar "büyüyen bir organizma ile uğraşıyorlar". - Bu hastalıktan muzdarip bir hastanın mükemmel bir şekilde gelişmesini (akranlarıyla etkileşime girmesini) ve hastalığın gelişimi izin verirse bağımsız olarak işlev görebilen bir yetişkin olmasını istiyoruz - kardiyolog vurguladı.

Ayrıca okuyun: Pulmoner arteriyel hipertansiyon: nedenleri, belirtileri, testleri ve tedavisi

Çocuklarda pulmoner hipertansiyonun WHO-FC sınıflandırması

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. "Her gün nefes nefese - pulmoner hipertansiyon hakkında bilmemiz gerekenler" adlı çevrimiçi konferansta çocuklarda pulmoner hipertansiyonun ayrıntılı bir sınıflandırmasını (WHO-FC) sundu:

Sınıf I

Yaşamın ilk günlerinden 16 yaşına kadar olan çocuklar:Fiziksel aktivitede kısıtlama ve nefes darlığı, yorgunluk veya bayılma semptomları olmaksızın normal motor ve fiziksel gelişim.

  • 0 - 6 ay:başını kontrol eder, gerginliği düzeltir, kıvrılır, ebeveynin yardımıyla oturur.
  • 6 - 12 ay:çocuk hareketlidir, oturur, emekler, nesneleri tutar, kalkmaya başlar, eğlenmekle ilgilenir.
  • 1 - 2 yaş:tırmanır, ayağa kalkar, yürümeye başlar.
  • 2-16 yaş:düzenli olarak kreşe / anaokuluna / okula gidiyor. Yaşıtlarıyla birlikte spor yapıyor / beden eğitimi derslerine giriyor.

16 yaş ve üzeri çocuklar:Fiziksel aktivite kısıtlaması yok, nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı veya senkop öncesi yok.

2. Sınıf

Yaşamın ilk günlerinden 2 yaşına kadar olan çocuklar:gecikmiş motor gelişim. Kilometre taşlarının gerisinde kalıyor. Kendi yüzdelik diliminize göre fiziksel gelişim. Fiziksel aktivite, nefes darlığı ve yorgunlukta hafif kısıtlamalar. Dinlenirken rahat hissediyorum.

2 yaşından büyük çocuklar 16 yaşına kadar:kendi yüzdelik diliminize göre fiziksel gelişim. Akranlarla yapılan spor/beden eğitimi derslerinde fiziksel aktivitede hafif kısıtlılıklar, nefes darlığı ve yorgunluk. Dinlenirken rahat hissediyorum. Göğüs ağrısı yok. Kreşe / anaokuluna / okula devam oranı %75'tir.

16 yaş ve üzeri çocuklar:fiziksel aktivitede hafif kısıtlamalar. Dinlenirken kendini rahat hisseder. Sıradan fiziksel aktivite nefes darlığına, yorgunluğa, göğüste ağrıya neden olur.torasik veya presenkop

Sınıf III a

Yaşamın ilk günlerinden 2 yaşına kadar olan çocuklar:motor gelişimin gerilemesi. Fiziksel gelişim bodur. Kötü iştah. Fiziksel performansta önemli azalma, nefes darlığı ve yorgunluk. Çocuk sessizdir, oynamaya isteksizdir, sık sık şekerleme gerektirir. İstirahat halindeyken, normal aktiviteden daha az rahat hisseder, aşırı yorgunluk, bayılma, ön senkopa neden olur.

2 yaşından büyük çocuklar 16 yaşına kadar:önemli fiziksel kapasite kısıtlaması, gelişme gerilemesi: merdiven çıkmayı bırakır, arkadaşlarla oynamaya isteksizdir. Dinlenirken rahat hissediyorum. Normalden daha az aktivite (örn. pansuman) aşırı yorgunluğa, bayılmaya veya göğüs ağrısına neden olur. Kreşe / anaokuluna / okula devam<50 proc.

16 yaşından büyük çocuklar : fiziksel etkinliğin önemli ölçüde kısıtlanması. Dinlenirken rahat hissediyorum. Normalden az aktivite aşırı yorgunluk, presenkop, göğüs ağrısına neden olur.

Sınıf III b

Yaşamın ilk günlerinden 16 yaşına kadar olan çocuklar:3. sınıf a + fiziksel gelişim önemli ölçüde gecikir. İştahsızlık, takviye/besleme gerektirir. Fiziksel kapasitede önemli sınırlama, gelişme gerilemesi. Dinlenirken kendini rahat hisseder, normal aktiviteden daha az aktivite (ör. giyinme) aşırı yorgunluğa ve bayılmaya neden olur.

Yaşamın ilk günlerinden 2 yaşına kadar olan çocuklar:sessiz çocuk, genellikle şekerleme yapar.

2 yaşından büyük çocuklar 16 yaşına kadar:kreşe / anaokuluna / okula gitmiyor. Evin etrafında hareket eder. Taşınması gerekiyor ve ev dışında hareket etmek için bebek arabası gerekli. Yaşıtlarıyla ilişkilerini sürdürür.

16 yaşından büyük çocuklar:fiziksel etkinliğin önemli ölçüde kısıtlanması. Dinlenirken rahat hissediyorum. Normalden az aktivite aşırı yorgunluk, presenkop, göğüs ağrısına neden olur.

Sınıf IV

Yaşamın ilk günlerinden 2 yaşına kadar olan çocuklar:sınıf III + nefes darlığı, yorgunluk veya bayılma olmadan hiçbir aktivite yapamazlar. Aile ile etkileşim yok. Sağ ventrikül yetmezliği ve/veya bayılma belirtileri.

2 yaşından büyük çocuklar 16 yaşına kadar:sınıf III + nefes darlığı, yorgunluk, bayılma veya göğüs ağrısı olmadan hiçbir aktivite gerçekleştiremez. Aile ve arkadaşlarla etkileşim yok. Sağ ventrikül yetmezliği ve/veya bayılma belirtileri. Kreşe / anaokuluna / okula gitmiyor. Evin dışına çıkmak için giyilmesi gerekiyor ve bebek arabası gerekli.

16 yaş ve üzeri çocuklar:onsuz hiçbir şey yapamaznefes darlığı, yorgunluk, bayılma veya göğüs ağrısı. Dinlenmede yorgunluk. Sağ ventrikül yetmezliği belirtileri. Bayılma, senkop öncesi durumlar

Aşağıda makalenin devamı için bir video var.

2022'de Polonya'da çocuklarda pulmoner hipertansiyon tedavisi

Pulmoner hipertansiyonun etiyolojisini tanımak ve kurmak için ayrıntılı bir teşhis yapılmalıdır. Pulmoner hipertansiyon hastalığının evresini değerlendirirken hemfiziksel gelişim hem de akranlarla olan etkileşimlerdikkate alınır. Sadece klinik muayene değil, aynı zamanda 6 dakikalık yürüme testinin sonucu da önemlidir. - Çocuklarda bu testi yorumlamak zordur. Üç yaşındaki bir çocuk farklı yürüyecek ve on yedi yaşındaki bir çocuk farklı yürüyecek - elde edilen sonucu beklenen değerlerle karşılaştırmamız gerekiyor. Bunu genellikle hastanın bugünkü testini bir sonraki testle veya bugünün testini önceki testle karşılaştırarak yaparız, bu da bize hastanın iyiye mi kötüye mi gittiğini söyler. Ancak, bir çalışma belirleyici değildir - vurguladı Dr. Małgorzata Żuk, MD.

Çocuklarda pulmoner hipertansiyon tedavisi,hastalığın ciddiyetinin ve pulmoner damarların reaktivitesinin değerlendirilmesi temelinde uygulanır , dahil. genel öneriler, farmakoterapi ve muhtemelen girişimsel tedaviyi içeren terapötik yönetim. Hastalığın erken teşhisi, çocukların yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır, komplikasyon oluşumunu yavaşlatır ve mortaliteyi az altır.

Ayrıca okuyun: Çocuklarda solunum sorunları - ne yapmalı? Çocuklarda solunum bozuklukları için ilk yardım

Çocuklarda pulmoner hipertansiyon tedavisi yöntemleri

Son yıllarda, çocuklarda pulmoner hipertansiyon tedavisi için hastaların ömrünü uzatmak ve kalitelerini iyileştirmek için yeni yöntemler tanıtıldı. Pulmoner hipertansiyon ilaç programı şunları içerir:

1) Monoterapi:

  • bosentan:2 yaş üstü çocuklarda kullanılır, sınıf III (WHO-FC),
  • sildenafil:1 yaşın üzerindeki çocuklarda kullanılır, sınıf I-III (WHO-FC) olarak sınıflandırılır,
  • parenteral prostasiklin (treprostinil, iloprost, epoprostenol):sınıf IV olarak sınıflandırılan küçük hastalarda kullanılır.

2) Kombinasyon tedavisi:

  • bosentan + sildenfil + parenteral prostasiklin

Dr. Małgorzata Żuk'a göre, MD, “çocuklarda pulmoner hipertansiyon tedavisi” sağlık hizmetlerine iyi erişim gerektirir ”. Doktor, "Her gün nefes nefese kalıyor - pulmoner hipertansiyon hakkında bilmemiz gerekenler" adlı çevrimiçi konferansa, üçlü tedavi gören ve bekleyen"hasta olduğunu söyledi.akciğer nakli ” . Erişkinler için nakil yapmak zor olsa da, çocuklar için nakil imkansıza yakındır. Bu şeyin bir noktada değişmesi gerekiyor - yapay bir akciğer almazsak - dedi.Tedavi ayrıca hastaların transplantasyona kadar hayatta kalabilmesi için bypass prosedürlerini de içeriyor- Bazı çocuklara bu prosedürlerde yardımcı olduk ve onlar artık transplantasyon adayı değiller - diye ekledi.

Ebeveynler, çocuklarını pulmoner hipertansiyon tedavi merkezine kabul ettirmek için ne yapmalıdır? Uygun bir kliniğe tedavi için sevk yazacak küçük bir hastayla bir kardiyolog ziyaret etmelidirler.

Kaynakça:

  • Pulmoner hipertansiyon,Pediatri sonrası Diploma Cilt 14 Sayı 4, Ağustos 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Çocuklarda pulmoner hipertansiyon - Avrupa Kardiyoloji Derneği kılavuzlarına dayalı semptomatoloji, tanı, tedavi. Ulusal Sağlık Fonu Programı .

Kategori:

Solunum sistemi