Konjenital uzun QT sendromları (LQTS), kardiyomiyositlerin hücre zarlarından iyon akışındaki bozuklukları içeren bir grup ciddi kalp hastalığıdır. Kalbin normal yapısına ve mekanik fonksiyonuna rağmen aritmilere ve ani kalp durmasına neden olabilir. Kimlerin UQTS geliştirme riski altında olduğunu, semptomlarının neler olduğunu ve aritmiyi nasıl önleyeceğinizi öğrenin.

İçindekiler:

  1. QT aralığı - nedir?
  2. Düzeltilmiş QT aralığının anlamı
  3. Konjenital uzun QT sendromu
  4. Uzun QT sendromu - semptomlar ve teşhis
  5. Uzun QT sendromu - tedavi

Konjenital uzun QT sendromu çok nadirdir. Genetik bir hastalıktan kaynaklanır ve çoğunlukla sağırlık gibi diğer kusurlarla birlikte ortaya çıkar.

Bu hastalık, kalp kası hücrelerindeki iyon akışını bozan zar proteinleri olan iyon kanallarının hasar görmesinden kaynaklanır. Kalp kasının elektriksel aktivitesinin bu şekilde bozulması tehlikesi, tehlikeli aritmiler ve kalp durması riskiyle ilişkilidir.

İlk semptom en sık aritmiye bağlı senkoptur, bu nedenle ani kardiyak ölüm geçirmiş veya LQTS tanısı almış akrabalarda QT interval uzamasına bakmak gerekir.

Tedavi profilaktik farmakoterapi içerir ve yetersiz kalırsa kardiyoverter-defibrilatör implante edilir. Uzamış bir QT aralığının teşhisinden sonra, bir kardiyoverter-defibrilatörün implantasyonu için endikasyonları değerlendirmek için diğerlerinin yanı sıra bir kardiyologun sürekli gözlemi altında kalmak gerekir.

QT aralığı - nedir?

EKG eğrisi, kalp kasının elektriksel aktivitesinin bir kaydıdır. Yatay çizgi, dinlenme potansiyelini, yani elektriksel aktivite eksikliğini temsil eder. Bir hücreye etki eden bir uyarıcı, zarının özelliklerini değiştirir, iyonlara karşı geçirgen hale gelir ve hücrenin elektrik yükü değişir - depolarizasyon meydana gelir. Bu yükün normale dönme süreci, yeniden iyon kaymalarından kaynaklanır ve repolarizasyon olarak adlandırılır. Bu testin performansı sırasında EKG eğrisi kayarken yansıtılan, hücrelerin elektrik yükündeki bu değişikliklerdir (depolarizasyon veya repolarizasyon).

QT aralığı, EKG eğrisinin Q dalgasının başlangıcı ile T dalgasının sonu arasındaki kısmıdır, kalp odacıklarının tüm elektriksel aktivitesinin bir kaydıdır. Ventriküllerin depolarizasyonunu yansıtan tüm QRS kompleksini ve ayrıca repolarizasyondan, yani ventriküler kasın dinlenme potansiyeline geri dönmesinden bahseden ST segmenti ve T dalgasını içerir. QT aralığının uzunluğu kalp atış hızına, iyonik taşıyıcıların verimliliğine ve küçük bir ölçüde de cinsiyete ve yaşa bağlıdır.

QT aralığındaki anormallikler ciddi aritmilerin gelişmesine katkıda bulunabilir. Bunun nedeni, anormal QT uzamasının düzensiz repolarizasyona ve dolayısıyla miyokardiyal elektriksel aşırı duyarlılığın farklı sürelere işaret etmesidir.

Yukarıda belirtilen aşırı duyarlılık fizyolojik, normal bir fenomendir, aktif uyarana aşırı yoğun bir elektrik tepkisi ile karakterize edilir ve kardiyomiyositlerin her uyarılmasından sonra ortaya çıkar. Bu artan kardiyak yanıt ventriküler aritmilerin gelişimine katkıda bulunur.

Hastalığı olan hastalarda repolarizasyon ve aşırı duyarlılık süresinin uzaması, kalp kasının bir sonraki elektriksel uyarısının aritmiye neden olacak bu aşırı duyarlılık sırasında gerçekleşmesini mümkün kılar.

Bu, kendi kendine çözülebilen veya ventriküler fibrilasyona dönüşebilen ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon veya torsade do pointes olabilir. Tüm bu aritmiler yaşamı tehdit eder ve hemen acil önlem alınmadığı takdirde ölüme yol açar.

Bu aritmiler nadirdir, ancak tehlikeleri nedeniyle uzun QT aralığı olan kişileri aramak ve tedavi etmek zorunludur.

Sağlıklı insanlarda refrakter periyodunun sabit olduğunu ve önceki uyarıların üzerine başka bir uyarının "üst üste bindirilmesinin" mümkün olmadığını belirtmekte fayda var.

QT aralığının uzatılması şunlardan kaynaklanabilir:

  • belirli ilaçları, özellikle bu tür bir etkiye sahip olabilecek çeşitli ilaçları, örneğin psikotropik ilaçlar, antialerjik ilaçlar, antibakteriyel ilaçlar veya kalbin çalışmasını etkileyen bazı ilaçları almak
  • elektrolit bozuklukları - kalsiyum eksikliği, potasyum veya magnezyum eksikliği
  • miyokardiyal iskemi
  • iyon taşıyıcılarla ilgili doğum kusurları - çoğunlukla potasyum, daha az sıklıkla sodyum
  • kafa içi basıncında artışa neden olan merkezi sinir sistemi hastalıkları
  • feokromositoma
  • zehir
  • Brugada takımı

Düzeltilmiş QT aralığının anlamı

Uzun bir QT aralığının teşhisi, düzeltilmiş QT aralığının hesaplanmasına dayanır, bugereklidir çünkü belirtildiği gibi uzunluğu kalp atış hızına bağlıdır. Pratikte, ölçülen QT aralığının R-dalgası mesafesinin köküne bölündüğü Bazett formülü kullanılır.Dönüştürme kadınlar için 460 milisaniyeden veya erkekler için 450 ms'den fazla olduğunda uzun bir QT aralığı oluşur.

Konjenital uzun QT sendromu

Bu, birçok farklı mutasyonun bir sonucu olarak iyon kanallarının hasar gördüğü (500'den fazla tarif edilmiştir) 15 kalıtsal hastalık grubudur. Bu, repolarizasyonda heterojenliğe, QT aralığının uzamasına, torsades de pointes'e yatkınlık ve ani kardiyak ölüme neden olur.

En yaygın hastalıklar şunlardır:

  • Jervell-Lang-Nielsen sendromu - otozomal çekinik olarak kalıtılır. QT sendromunun doğuştan uzaması olan hastaların %40'ından fazlasında görülür. Ek olarak, sağırlık ve konuşma gelişimi eksikliği ile ilişkilidir. Fiziksel efor veya güçlü bir duygusal uyaran, ritim bozukluğunun ortaya çıkmasına zemin hazırlar. Tanı, EKG analizi, senkop varlığı, sağırlık veya yavaş kalp hızı gibi Schwartz kriterleri temelinde yapılır
  • Andersen-Tawila sendromu - kalıtsal otozomal dominant
  • Romano-Ward sendromu - kalıtsal otozomal dominant

Daha fazlasını öğrenin: Kardiyak kanalopatiler: nedenleri, türleri, belirtileri, tedavisi

Uzun QT sendromu - semptomlar ve teşhis

Ventriküllerin elektriksel aktivitesinin bu şekilde bozulması herhangi bir belirtiye neden olmayabilir, ancak ailede ani kardiyak ölüm öyküsü veya uzun QT aralığı sendromu varsa, bu yönde teşhis gereklidir. En karakteristik, duygular, efor veya gürültüden kaynaklanan kasılmalar veya ani kalp durması ile bayılmadır. Bu genellikle çocuklarda ilk kez olur ve bu bölümler tekrarlama eğilimindedir. Andersen-Tawil sendromu olan kişiler, damak veya boy kısalığı gibi görünümde değişiklikler yaşarlar.

Çoklu senkop (bilinç kaybı), kalp durması, önemli QT uzaması, çok genç yaşta semptomlar veya ailede ani kardiyak ölüm öyküsü varsa, UQTS'li kişilerde hayatta kalma daha kötüdür.

Teşhis sadece EKG kaydının, semptomların analizi temelinde değil, aynı zamanda genetik test temelinde yapılır, ikincisi büyük ölçüde daha ileri yönetim ve prognozu belirler. Ne yazık ki, bu hastalıktan sorumlu genleri inceleme yeteneği sınırlı ve maliyetlidir. Onları yiyebilen çok sayıda mutasyon nedeniyleneden, tüm semptomları analiz ettikten sonra hangi mutasyonun aranması gerektiğini gösterecek olan bir doktora - genetikçiye danışmak gerekir.

Konjenital uzun QT sendromu tanısı konmadan önce, bu elektriksel disfonksiyonun edinilmiş nedenlerini dışlamak gerekir: elektrolit bozuklukları (sodyum, potasyum, magnezyum), ilaç etkileri ve senkop durumunda teşhis diğer olası nedenlerin (nörolojik dahil)

Uzun QT sendromu - tedavi

En önemli şey, risk altındaki kişileri aktif olarak aramaktır, yani ailede hasta bir akrabası olanlar veya ani kalp ölümü meydana gelenler. Teşhis konulursa, tedavinin ana amacı aritmi oluşumuna neden olan durumlardan kaçınmaktır:

  • QT aralığını uzatan ilaçlardan uzak durmak (bu ilaçlardan çok var, listeye https://crediblemeds.org adresinden ulaşılabilir)
  • egzersizden kaçınma
  • elektrolit bozukluklarına yol açan durumlardan kaçınma: ishal, kusma
  • aritmiye neden olabilecek ani seslerin ortadan kaldırılması: çalar saat, zil

Ayrıca sinir iletimini etkileyen ve kalp atım hızını az altan ilaçlarla farmakoterapi gereklidir. Farmakoterapiye rağmen bayılma, kalp durması veya ventriküler taşikardi durumunda ve ayrıca asemptomatik hastalarda özellikle tehlikeli bir mutasyon bulunursa, meydana gelen aritmileri durduran bir kardiyoverter-defibrilatör implante edilir. Kalbin sempatik denervasyonu birkaç hastada gerçekleştirilir.

Yay. Maciej GrymuzaTıp Üniversitesi Tıp Fakültesi mezunu Poznan'da K. Marcinkowski. Üniversiteden çok iyi bir sonuçla mezun oldu. Halen kardiyoloji alanında doktor ve doktora öğrencisidir. Özellikle invaziv kardiyoloji ve implante edilebilir cihazlar (stimülatörler) ile ilgilenmektedir.

Kategori:

Kardiyoloji