Brugada sendromu, yaşamı tehdit eden ventriküler aritmilerin ortaya çıkma eğiliminin olduğu, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Hastalığın ilk tanımı 1992 yılına kadar uzanıyor ve yayının yazarları İspanyol kardiyologlardı - kardeşler Joseph ve Pedro Brugada.

Brugada sendromunispeten nadirdir. Görülme oranının 100.000 kişi başına ortalama 1-30 olduğu tahmin edilmektedir ve Asya sakinleri arasında en yüksek vaka sayısıdır. Erkekler kadınlara göre 8-10 kat daha sık hastalanırlar.

Brugada sendromu: nedenler

Sendromun patofizyolojisi nedeniyle, kanalopati adı verilen aritmojenik kalp hastalıkları grubuna aittir. Brugada sendromunun nedeni, sodyum kanalının protein alt birimini kodlayan gendeki bir mutasyondur.

Sodyum kanalları kalp kası hücrelerinin hücre zarlarında bulunur ve depolarizasyonlarında, yani son etkisi kas liflerinin kasılması olan stimülasyonda yer alır. Sodyum kanalının anormalliği, uyarma dalgasının eşit ve senkronize yayılmasını bozan tek tek liflerin depolarizasyon süresini kıs altır.

Etkisi EKG kaydındaki değişiklikler ve en önemlisi tehlikeli ventriküler aritmilerdir. Sendrom, otozomal dominant bir şekilde kalıtılır.

Şu anda, hastalıktan sorumlu birkaç düzine mutasyon türü bilinmektedir. Ancak genetik testler tanı amaçlı rutin olarak yapılmamaktadır.

Brugada sendromu: belirtiler

Brugada sendromu en sık genç erişkinlerde görülür - yaşamın 3. ve 4. on yılında. Ana klinik semptom, polimorfik ventriküler taşikardiye bağlı senkoptur.

Aritmi genellikle istirahatte, genellikle geceleri ortaya çıkar. Hastalığın en tehlikeli etkisi yukarıda bahsedilen taşikardinin ventriküler fibrilasyona dönüşmesi sonucu ani kalp ölümüdür.

Ne yazık ki, VF'de kalp durması hastalığın ilk belirtisi olabilir.

Brugada sendromu: teşhis

Teşhisin temel unsuru, karakteristik EKG izi, yani elektrokardiyogramdır. Brugada sendromu, QRS komplekslerinin morfolojisindeki ve ST-T alanındaki karakteristik değişikliklerle karakterizedir.

Bu özellikler V1 ve V2 uçlarında görünür, yanisağ ventrikülün üzerinde bulunur. Bazen, tipik sendrom kaydı, başka nedenlerle bir EKG sırasında rastgele bir bulgudur.

Semptomlar ortaya çıkmadan önce hastanın uzman bakımına alınma şansı vardır. EKG görüntüsünün çok değişken olabileceğini belirtmekte fayda var - kendiliğinden kaybolacak ve yeniden görünecek.

Brugada sendromunda 3 tip EKG değişikliği vardır. 2,3 tip daha az şiddetlidir ve bu nedenle tanı sorgulanabilir. Bu amaçla, teşhis için antiaritmik ilaçlarla provokasyon testleri kullanılır, bu da onları tip 1'e dönüştürebilir ve böylece teşhisi doğrulayabilir.

Brugada sendromu: tedavi

Genetik olarak belirlenmiş hastalıkların çoğunda olduğu gibi, Brugada sendromunun tedavisi büyük ölçüde sınırlıdır ve ani kalp ölümünün önlenmesine bağlıdır.

Ana unsur, yaşam tarzı değişikliği önerileri ve alkol tüketimi veya ağır yemekler gibi aritmileri indükleyebilecek sınırlayıcı faktörlerdir.

Sendromdan etkilenenlerin kaçınması gereken, aritmojenik potansiyeli yüksek ilaçlardan haberdar olmak önemlidir. Listeleri www.brugadadrugs.org adlı özel web sitesinde bulunabilir

Aritmi elektrolit bozuklukları ve ateş tarafından da tetiklenebilir. Bu nedenle, örneğin bulaşıcı hastalıklar durumunda agresif bir şekilde düşürülmesi önerilir.

Brugada sendromlu bir hastada, uygun elektrik deşarjlarını kullanarak yaşamı tehdit eden aritmileri algılayan ve sonlandıran bir cihaz olan bir kardiyoverter-defibrilatör (ICD) yerleştirmeyi düşünün.

  • Kardiyoverter-defibrilatör (ICD) - nedir bu? Nasıl çalışır?

ICD implantasyon prosedürü, öncelikle, belgelenmiş ventriküler taşikardi nedeniyle kalp durması ve bayılma yaşayan hastalarda endikedir. Asemptomatik hastalar için önerilmez.

Farmakolojik tedavi sınırlı öneme sahiptir ve taşikardi atakları ve ani kardiyak ölümün tam ve etkili tedavisine izin vermez. Kinidin en etkili etkiye sahiptir. Kullanılabilir, diğerleri arasında ICD implantasyonuna kontrendikasyonu olan hastalarda ve tekrarlayan cihaz müdahaleleri durumunda.

RV çıkış yolunun ön duvarı üzerinden ablasyon da alternatif bir tedavi olarak kullanılabilir.

Brugada sendromu: prognoz

Brugada sendromunun prognozu semptomların varlığına göre değişir. Aritmik senkop öyküsü olan hastalar ispontan EKG değişiklikleri, klinik öyküsü olmayan kişilere göre potansiyel olarak ölümcül aritmik olaylar açısından daha yüksek risk taşır.

Kaynaklar:

  1. "Günlük tıbbi uygulamada kardiyak aritmiler", K. Mizi-Stec ve M. Trusz-Gluzy, ed. MedicalTribunePolska 2015
  2. Medicin tarafından yayınlanan "Interna Szczeklika 2022/18" pratik

Kategori:

Kardiyoloji