Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Aşırı aktif adrenal bezler, çok çeşitli etiyolojiye sahip karmaşık bir hastalıktır. Adrenal glukokortikoid ve mineralokortikoid hiperaktivitesinin yanı sıra androjenik veya östrojenik hiperaktivite arasında ayrım yapabiliriz. Aşırı aktif adrenal bezin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nasıl gidiyor?

Aşırı aktif bir böbrek üstü bezi , böbrek üstü bezinin ürettiği hormonlardan bir veya daha fazlasını çok fazla ürettiği zamandır: kortizol, aldosteron, androjenler ve adrenalin. Adrenal bezlerin glukokortikoid ve mineralokortikoid hiperaktivitesinin yanı sıra androjenik veya östrojenik hiperaktiviteyi ayırt edebiliriz.

Adrenal bezlerin glukokortikoid hiperaktivitesi

Böbreküstü bezlerinin glukokortikoid hiperaktivitesivücutta aşırı kortizolden kaynaklanan bir grup hastalık belirtisidir. Ayrıcahiperkortizolizmolarak da adlandırılır. Nedenleri arasında hipotalamik veya hipofiz kaynaklı Cushing hastalığı, adenomun neden olduğu hiperkortizol sekresyonuna bağlı Cushing sendromu, küçük veya büyük nodüler hiperplazi veya adrenal kanserin yanı sıra ektopik CRF veya ACTH üretimi ve glukokortikoidlerin ekzojen uygulaması yer alır.

  • Patofizyoloji

Mevcut semptomlar, adrenal bezlerin salgıladığı aşırı glukokortikosteroidlerin metabolizma üzerindeki etkisinden kaynaklanmaktadır. Bu hormonlar böbrekler tarafından aşırı sodyum ve su tutulmasına, üriner potasyum atılımının artmasına, ardından hiperglisemi ile artan glukoneogenez ve artan protein katabolizmasına neden olur. Ayrıca gastrointestinal sistemden kalsiyum emiliminin bozulmasına ve iskeletten artan mobilizasyonuna katkıda bulunurlar. Ek olarak, kan damarlarının endojen vazopressör maddelerin etkisine duyarlılığını artırarak arteriyel hipertansiyon gelişimini desteklerler. Aşırı ACTH salgılanması da cilt renginin değişmesine ve kadınlarda androjenizasyon ve hiperaldosteronizm semptomlarına yol açabilir.

  • Klinik tablo ve teşhis

Böbrek üstü bezi hipertiroidizmi olan hastalar yuvarlak bir yüz, vücutta ve boyunda ince uzuvlarla obezite, alt karın, kalça, uyluk ve meme uçlarında pembe deri çatlakları ile karakterizedir. HastaKaslarda atrofi ve güçsüzlük, kemik ağrısı, yüksek tansiyon ve erkek tipi kellik, düşük ses tonu, akne, menstrüel bozukluklar, hirsutizm veya klitoris büyümesi (klitoromegali) gibi androjenizasyon semptomlarından şikayet edebilirler. Psikotik belirtiler nadir değildir. Kan laboratuvar testleri hipokalemi, alkaloz ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış gösterebilir. Gizli veya açık diyabetes mellitus yaygındır.Tanı için hormon testi kullanılır. Kortizoleminin sirkadiyen ritmi ve idrarda serbest kortizol atılımı belirlenir. Ek olarak, adrenal bez adenomu veya kanseri, ektopik ACTH üretimi veya mikroadenom veya hipofiz adenomu ile uğraştığımızı ayırt etmenizi sağlayan deksametazon baskılama testi kullanılır. Adrenal kortikosteroid hiperfonksiyonunun nedenini belirlemek için deksametazon supresyon testi yerine CRF stimülasyon testi kullanılır.

  • Çeşitlendirme

Adrenal kortikosteroid hipertiroidizmi şunlardan farklıdır:

  • hirsutizm, cilt çatlakları, menstrüel bozukluklar ve idrarda kortizol ve metabolitlerinin artan atılımı ile birlikte var olan obezite
  • Konjenital Kortizol Direnç Sendromu
  • polikistik over sendromu
  • postalkolik sözde Cushing sendromu
  • depresyon
  • Tedavi

Tercih edilen tedavi, hiperkortizoleminin nedeni olan adrenal bez, mikroadenomlar veya hipofiz adenomlarının adenomunu veya kanserini çıkarmak için cerrahidir. Ameliyat için kontrendikasyon varsa hipofiz radyoterapisi veya trilostan, ketokonazol, mitotan veya aminoglutetimid gibi steroidogenez inhibitörleri kullanılır.

Akciğer, pankreas veya safra kesesi kanserleri tarafından ektopik aşırı CRF veya ACTH üretimi durumunda cerrahi de endikedir. Spironolakton veya siproteron asetat, kadınlarda hiperteralokortisizm ve androjenizasyon semptomlarının varlığında kullanılır.

Adrenal bezlerin mineralokortikoid hiperaktivitesi

Hiperaldosteronizm veya aşırı deoksikortikosteroid salgılanması olarak da bilinen adrenal bezlerin mineralokortikoid hiperaktivitesi birincil veya ikincil olabilir. Oluşumunun birincil nedenleri, adrenal bezin glomerüler tabakasının adenomu, kanseri veya adenomatöz hiperplazisini içerir. Gelişiminin sekonder nedenleri, renin salgılayan tümör, renal iskemi ve hipertansiyonu olan hastalarda sekonder aldosteronizm olabilir.malign veya kardiyo-hepatoselüler veya renal ile ilgili ödem veya Bartter sendromu.

  • Birincil hiperaldosteronizm

Primer aldosteronizm, aldosteronun aşırı salgılanmasından kaynaklanan bir hastalık sendromudur. Adenom (Conn sendromu olarak adlandırılan), kanser veya adrenal korteksin glomerüler tabakasının bilateral, daha az sıklıkla tek taraflı hiperplazisi (idiyopatik hiperaldosteronizm olarak adlandırılır) tarafından aşırı aldosteron salgılanması durumunda gelişir.

  • Patofizyoloji

Aldosteronun aşırı salgılanması böbrekler tarafından artan potasyum kaybına ve dolayısıyla hipokalemi ve hipokalemik alkaloz gelişimine katkıda bulunur. Ek olarak aldosteron, kan damarlarını, arteriyel hipertansiyon gelişimini destekleyen adrenalin veya noradrenalin gibi endojen vazopresörlerin etkisine karşı doğrudan ve dolaylı olarak duyarlı hale getirir. Aldosteronun vasküler yeniden şekillenmede yer aldığı ve vasküler dirençte artışa ve dolayısıyla kan basıncında artışa yol açtığı da gösterilmiştir.

  • Klinik tablo ve teşhis

Hastalar genellikle yüksek susuzluk, kas zayıflığı, parestezi, tetani atakları, kabızlık ve poliüri bildirir. Ana semptom olan arteriyel hipertansiyon nedeniyle, hipertansiyonun baş ağrıları ve organ komplikasyonları ortaya çıkabilir - böbrek yetmezliği, körlük veya felç. Önemli bir potasyum eksikliği ile ventriküler fibrilasyon dahil hayatı tehdit eden kardiyak aritmiler vardır.

Özellikle hipokalemisi, ilaca dirençli hipertansiyonu olan hastalarda ve kazara böbreküstü bezi tümörü tanısı konan hastalarda primer aldosteronizmden şüphelenilmelidir. Laboratuvar testleri hipernatremi, hipokalemik alkalozlu hipokalemi ve hipomagnezemi gösterir. Ek olarak, normal kortizolemi ve normal üriner 17-OH-kortikosteroidler ile artan aldosteronemi ve aldosteronüri, idrarın asitlenmesinde bozulma ve vazopressine dirençli poliüri vardır. Olası karbonhidrat intoleransı

  • Tedavi

Tek taraflı adrenal korteks tümörü durumunda, spironolakton ile ilk tedaviden yaklaşık 4 hafta sonra cerrahi olarak çıkarılması önerilir. Bilateral adrenal hiperplazi, antihipertansif ilaçların ve spironolakton gibi aldosteron antagonistlerinin 50-100 mg / gün dozunda uzun süreli kullanımının bir göstergesidir. Aldosteron üreten kanserli hastalarda olası metastazlı hastalarda cerrahi tedavi ve ardından kemoterapi kullanılmaktadır.Ne yazık ki bu vakalarda prognoz olumsuzdur.Her halükarda hastalara KCL potasyum klorür verilerek potasyum takviyesi de hayatı tehdit eden kardiyak aritmilerin oluşmasını engellediği için unutulmamalıdır.

Adrenal bezlerin androjenik veya östrojenik hiperaktivitesi

Adrenal bezler tarafından aşırı androjen üretimi, virilizan bir tümör, Cushing hastalığı veya sendromu ve kalıtsal bir steroid biyosentezi bozukluğuna bağlı olabilir. Adrenal bezlerin aşırı östrojen üretimi durumunda, dişileştirici bir tümörün varlığının özelliğidir.

Virilize tümör

Bu, adrenal bezin retiküler tabakasında aşırı androjen üreten bir tümördür. Bu hormonlar erkeklerde erken ergenliğe, kız çocuklarında biseksüel gelişime ve kadınlarda virilizasyona neden olabilir. Tümörün adenom veya kanser olmasına bağlı olarak hastanın bildirdiği semptomlar değişebilir. Bir adenom varlığında, adet kanamasının döngüselliğinde bozukluklar, meme bezlerinin atrofisi, yağ dokusunun kadın tipinden erkek tipine yeniden dağılımı gibi artan defeminizasyon semptomları ve erkek hirsutizm gibi virilizasyon semptomları olabilir. akne, sebore, alopesi ve ses kalınlaşması. Kanser varlığında yukarıda bahsedilen virilizasyon semptomlarına ek olarak hiperkortizolizm semptomları da ortaya çıkabilir. Bunlar, diğerleri arasında vücut ve boyun obezitesi, alt karın, kalçalar, uyluklar ve meme uçlarında cilt çatlaklarının varlığı, kas atrofisi ve zayıflığı, hipertansiyon, diyabet Ayırıcı tanı şunları içerir:

  • 21- ve 11-hidroksilasyon ve 3-β-hidroksisteroid dehidrojenazın doğuştan enzimatik kusurları
  • polikistik over sendromu
  • androjen üreten testis veya yumurtalık tümörleri

Hastalığı ayırt ederken, aşırı ACTH üretiminin neden olduğu Cushing sendromunun genellikle sadece hiperkortizolizm ile değil, aynı zamanda artan androjen biyosenteziyle de kendini gösterdiği unutulmamalıdır. Bunun nedeni ACTH'nin hem glukokortikosteroidlerin, hem de mineralokortikosteroidlerin ve androjenlerin üretimini uyarmasıdır. Klinik tanı, androjenlerin ve metabolitlerinin kandaki konsantrasyonunda ve idrarda atılımında bir artış gösteren hormonal testlerin sonuçlarına dayanır. Tümörün yerini tespit etmek için ultrason, bilgisayarlı tomografi ve adrenal sintigrafi yapılır.Tedavisi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Dişileşen tümör

Östrojeni aşırı üreten böbrek üstü bezi tümörüdür. Teşhisi koymak için şunları söylüyor:idrarda östrojen atılımının artması, erkeklerde jinekomasti, saç dökülmesi veya libido azalması gibi feminizasyon semptomlarının yanı sıra kadınlarda adet bozuklukları ve adrenal bezlerin venöz kanındaki östrojen konsantrasyonunda artış. Tümörü bulmak için ultrason, bilgisayarlı tomografi ve adrenal sintigrafi yapılır. Tedavide tümörün cerrahi olarak çıkarılması kullanılmaktadır.

Ayrıca okuyun:

  • Feokromositoma - adrenal kanser
  • Konjenital adrenal hiperplazi: nedenleri, belirtileri, tedavisi
  • Adrenal kriz (akut adrenal yetmezlik): nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Sağlık