Hemoliz, çeşitli faktörlerin etkisi altında kırmızı kan hücrelerinin parçalanarak kan plazmasına hemoglobin salınımıdır. Hemoliz çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir ve şiddetli olduğunda hemolitik anemiye yol açar. Hemoliz nedenleri nelerdir? Nasıl tezahür eder? Nasıl teşhis ve tedavi edebiliriz?

Hemolizkonjenital veya edinilmiş bozuklukların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Konjenital nedenler, esas olarak, erken bozulmalarına yol açan eritrositlerin yapısındaki kusurlardır. Bu tür kusurlar, örneğin, eritrosit hücre zarındaki kusurlar olan konjenital sferositoz veya ovalositoz, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz veya piruvat kinaz eksikliği gibi enzimopatilerin yanı sıra hemoglobin zincirlerinin yapısındaki veya sayısındaki kusurları, yani hemoglobinopatileri içerir. ve talasemi sırasıyla

Doğuştan gelen hemoliz nedenlerine ek olarak, hemolize neden olan diğer bir hücre içi faktör olan noktürnal paroksismal hemoglobinüri de hemolize neden olabilir.

Hemoliz, hücre dışı faktörler, yani eritrositlerin yapısı veya işlevi ile ilgili olmayan faktörler nedeniyle daha sık meydana gelir. Bunlar, immünolojik faktörleri içerir - otoimmün veya alıcının kanıyla uyumlu olmayan kan transfüzyonundan sonra vücudun reaksiyonları. Ek olarak, örneğin kimyasallar, bakteriyel veya paraziter enfeksiyonlar veya yorucu egzersiz hemolize katkıda bulunabilir.

Hemolizin çok yaygın bir nedeni hipersplenizmdir, yani en sık genişleyen dalak tarafından kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımı. Bu nedenle, bu mekanizmadaki hemoliz, dalağın büyümesine ve dolayısıyla aktivitesinin yoğunlaşmasına neden olan hastalıklardan kaynaklanacaktır. Ribavirin gibi bazı ilaçlar kırmızı kan hücrelerini parçalayabilir. Yapay kalp kapakçıkları gibi mekanik faktörlerin kırmızı kan hücrelerine verdiği hasarın bir sonucu olarak hemoliz de meydana gelebilir.

Hemolizin sınıflandırılması

Hemoliz damar içi veya damar dışı olabilir. Daha sonra kan hücreleri sırasıyla damarın lümeninde veya dışında retiküloendotelyal sistemde parçalanır.

İntravasküler hemoliz, aşağıdakilerin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir: transfüzyon sonrası reaksiyon, büyük yanıklar, yukarıda bahsedilen geceparoksismal hemoglobinüri, fiziksel travma, çeşitli enfeksiyonlar ve mikroanjiyopati sonucu.

Ekstravasküler hemoliz, bağışıklık mekanizmaları, hemoglobinopati, kırmızı kan hücresi kusurları (örneğin konjenital sferositoz), hipersplenizm veya çeşitli karaciğer hastalıklarında meydana gelebilir.

Hemoliz - kendini nasıl gösterebilir?

Bilirubin çürüyen kırmızı kan hücrelerinden salındığından, kandaki yüksek konsantrasyonlarda sarılığa neden olacağından, hemoliz hiperbilurubinemi olarak kendini gösterebilir.

Eritrositlerin parçalanmasının bir sonucu olarak, kan dolaşımındaki miktar azalır, bu da kemik iliğine kırmızı kan hücrelerinin üretimini arttırmanın gerekli olduğunu bildirir. Bu nedenle, laboratuvar testlerinde, çevredeki "boşlukları doldurmaya" çalışan retikülositlerin, yani olgunlaşmamış eritrosit formlarının yüzdesinde bir artış göreceğiz. Ayrıca hemoglobinüri ve hemosiderinüri ile serbest haptoglobin konsantrasyonunda azalma tespit etmek mümkündür.

Hemoliz, hemolitik anemiye yol açacak kadar şiddetliyse, hasta soluk cilt, güçsüzlük, azalmış egzersiz toleransı ve taşikardi gibi anemiye özgü semptomlar gösterebilir. Ayrıca bahsi geçen sarılık ve splenomegali de ortaya çıkacaktır.

Bazen akut anemi, akut böbrek yetmezliğine bile yol açabilen hemolitik kriz şeklinde ortaya çıkar. Ayrıca konjenital nedenlere bağlı hemolizin en genç hastalarda kendini gösterdiği, diğerlerinin ise ancak daha sonraki yaşlarda ortaya çıkabileceği belirtilmelidir. Hemolizin süresi ve şiddeti de önemlidir.

Uzun süreli, düşük yoğunluklu hemoliz, vücudun olumsuz koşullara kademeli olarak uyum sağlamasına izin verir, bu nedenle semptomlar hemen ortaya çıkmaz. Akut semptomlara neden olacak ani veya çok şiddetli hemoliz durumunda farklıdır.

Ek olarak, hemolize neden olan belirli nedenler, aşağıda kısaca açıklamaya çalışacağım, kendilerine özgü semptomlara sahip olabilir:

  • konjenital sferositoz - kalıtsal kemik gelişim bozuklukları ve safra kesesi taşları eşlik edebilir
  • glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği - ilaçlar (klorokin, doksorubisin, yüksek dozlarda C vitamini), belirli gıdalar, enfeksiyonlar veya stres gibi çeşitli faktörlerin neden olduğu, tipik olarak erkeklerde meydana gelen akut hemoliz atakları
  • talasemi - hemoliz tipik olarak yaşamın ilk yılında meydana gelir ve sıklıkla splenomegali eşlik eder
  • orak hücreli anemi - sarılık, sarılık taşları gibi şiddetli semptomlar,büyüme ve gelişme geriliği, kalbin büyümesi, periferik tıkanıklık, ayak bileklerinde ülserasyon, ancak en erken ve en yaygın görülenleri ellerde ve ayaklarda şiddetli tekrarlayan ağrılardır
  • paroksismal soğuk hemoglobinüri - semptomlar tipik olarak soğuğa maruz kaldıktan dakikalar veya saatler sonra ortaya çıkar ve sırt, bacak ve karın ağrısı, titreme ve ateşin yanı sıra kırmızı veya kırmızımsı kahverengi idrarı içerir

Hemoliz - nasıl teşhis edilir?

Hemolizde bazen tipik, daha önce bahsedilen klinik semptomlar ortaya çıkabilir ve bu da doktoru uygun bir teşhise götürebilir. Ayrıca, anemi, hiperbilirubinemi ve laktik asit konsantrasyonundaki olası artışa ek olarak, burada tartışılamayacak kadar ayrıntılı görünen belirli hastalıklar için tipik sapmaların gösterilebildiği laboratuvar testleri yararlıdır.

Ayrıca, intravasküler hemoliz sırasında yapılan genel bir idrar testi, hemoglobinüri ve koyu renkli idrarı ortaya çıkarabilir. Kemik iliği muayenesi ve karın boşluğunun ultrasonu da faydalıdır.

Hemoliz - tedavi yöntemleri

Nedeni ne olursa olsun hemoliz tedavisi için genel öneriler, ikincil hemolizde altta yatan hastalığın tedavisine dayanır ve kronik birincil hemolizde folik asit ve çok nadiren demir kullanılabilir. ek. Kırmızı kan hücresi konsantresi sadece şiddetli anemi varsa infüze edilir.

Ayrıca her hemoliz nedeni için özel tedaviler vardır. Paroksismal soğuk hemoglobinürisinde genellikle soğuğa maruz kalmaktan kaçınmak yeterlidir, bazen glukokortikosteroidler ek olarak kullanılabilir. Talasemiler C vitamini ve çinko ile tedavi edilir ve otoimmün nedenler genellikle immünsüpresif tedavilerle tedavi edilmeye çalışılır.

Kategori:

Diğer