Aort koarktasyonu (ana arterin istmusunun daralması), kalbin ve büyük damarların tüm konjenital kusurlarının yaklaşık %6-8'ini oluşturur. Aortun bir bölümünü kendi kemeri içinde dar altmaktan ibarettir. Erkek çocuklarda üç kat daha sık görülür. Kızlarda Turner sendromu - X kromozomu monozomisi ile ilişkili olabilir. Tam olarak ne hakkında? Nasıl tezahür eder? Etkili bir şekilde tedavi edilebilir mi?

Ana arter stenozu , yaniaort koarktasyonu , vakaların büyük çoğunluğunda sözde aort isthmus. Aortik isthmus, sol subklavyen arter çıkışının hemen altındaki küçük fizyolojik darlık olarak adlandırılır. Anormal gelişimine embriyogenez aşamasındaki bozukluklar neden olur. Darlığın derecesi, aortun hafiften tama yakın tıkanmasına kadar değişebilir. Koarktasyon farklı morfolojiye sahip olabilir - ana arterin kısa veya uzun bir bölümünde oluşabilir. Klinik açıdan, önemli olan stenozun duktus arteriozus (Botalla) ile topografik ilişkisine dayanan bölünmedir - pulmoner gövde ile inen aortun ilk segmenti arasındaki bağlantıyı sağlayan yapı, fetal dolaşımın özelliği . 3 tip vardır:

  • süper iletken (eskiden infantil) - arter kanalının üzerinde daralma
  • perinöral - arteriyel kanal yüksekliğinde darlık
  • alt kablolu (eskiden yetişkin tipi) - kablonun altında daralma

Aort koarktasyonu izole bir kusur olabilir veya diğer anormalliklerle birlikte bulunabilir. En yaygın eşlik eden dezavantajlar şunları içerir:

  • biküspit aort kapağı
  • ventriküler septal kusur
  • aortik ark hipoplazisi
  • atriyal septal defekt

Aort koarktasyonu, subvalvüler aort darlığı ve mitral darlığının bir arada bulunmasına Shone sendromu denir. Diğer kusurlarla ilişkili aort darlığı bebeklerde çok daha yaygındır.

Aort darlığının belirtileri nelerdir?

Kusurun seyrinin dinamikleri ve semptomları birkaç faktöre bağlıdır: daralmanın derecesi ve duktus arteriyozusa göre konumu, kanal kapanma hızı ve eşlik eden kusurlar

Kritik stenoz durumunda semptomlarYenidoğan döneminde şiddetli, dirençli kalp yetmezliği (dispne, taşikardi, hepatomegali, beslenme güçlüğü, düşük kilo alımı) ortaya çıkar. Böyle bir çocuğun durumu ciddidir ve acil müdahale gerektirir. Öne çıkan diğer belirtiler alt vücuda kan akışının bozulmasından kaynaklanır:

  • alt ekstremitelerde zayıflık veya nabız eksikliği
  • böbrek yetmezliği belirtileri - idrar hacminde azalma, anüri; bozulmuş böbrek kan akışının sonucudur
  • nekrotizan enterokolit - bağırsak iskemisi bağırsak nekrozuna, bağırsak bariyerinin daha fazla bozulmasına ve sonuç olarak sepsise yol açabilir
  • metabolik asidoz

Genel olarak, tedavi edilmezse, kritik koarktasyon (çoğunlukla başka bir kusurla ilişkilidir) viseral iskemi nedeniyle ciddi çoklu organ yetmezliğine yol açabilir. Bu tür bebekler kural olarak 6 aylık olana kadar yaşamazlar.

Darlık supra-duktal ise, alt gövde sağ ventrikülden patent duktus arteriyozus yoluyla kan alır. Bu, semptomların doğumdan hemen sonra ortaya çıkmayabileceği (bacaklardaki nabız iyi hissedilebilir) ve kanal yavaş yavaş kapanırken kalp yetmezliği ve alt vücut iskemisi semptomlarının ortaya çıktığı anlamına gelir. Sağ ventrikülden gelen kan oksijensizdir, bu nedenle bubonik tüpten sağ-sol sızıntının sonucu bu durumda alt gövdenin siyanozudur.

Daha düşük yoğunluklu koarktasyon (genellikle izole bir kusurdur) uzun yıllar asemptomatik olabilir. Semptomlar daha büyük çocuklarda veya yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Genellikle uzun süredir bilinmeyen bir kusurun ilk belirtisi komplikasyonlarıdır, örneğin felç. Yanlışlıkla tespit edilir. Ortaya çıkabilecek belirtiler esas olarak üst vücuttaki (darlığın üstünde) yüksek tansiyondan kaynaklanır:

  • baş ağrısı
  • burun kanaması
  • hipertansiyon (üst ekstremitelerde ölçülür) - tek semptom olabilir
  • "boynunda zonklama" hissi
  • aralıklı topallama - yürürken veya koşarken ortaya çıkan, ancak hareket etmeyi bıraktığınızda düzelen alt bacaklarda ağrı; alt uzuvlardaki iskeminin sonucudur

Bazen, vücudun üst kısmının daha iyi inşa edildiği - daha geniş omuzlar, göğüs ve daha büyük kollar ve ince alt uzuvlar - figürde gözle görülür bir orantısızlık vardır.

Bu tür aort darlığı vakalarında, sözde dolaşımteminat. Adaptasyon mekanizmaları, diğer damarlardan akışı artırarak vücudun alt kısımlarındaki kan dolaşımının etkinliğini arttırır. İç ve interkostal arterler esas olarak kollateral dolaşımın oluşumunda rol oynar. Gelişimi, üst ve alt uzuvlar arasındaki kalp atış hızı farkını ortadan kaldırabilir. Bazen kollateral damarlar, kaburgaların alt kenarlarına bastırılarak röntgen görüntüsünde görünen kemik kusurları olan "usuras" oluşumuna neden olabilir.

Koarktasyon nasıl tedavi edilir?

Yenidoğanlarda tespit edilen kritik darlık durumunda klinik durum stabil hale geldikten sonra acil cerrahi yapılması önerilir. Önceden, bir prostaglandin (PGE1) preparasyonu rutin olarak intravenöz infüzyon yoluyla uygulanmaktaydı. Bunun amacı, alt gövdeye kan sağlayan ana kaynak olan duktus arteriyozus'u mümkün olduğunca uzun süre tutmaktır.

Yaşlılıkta koarktasyon teşhisi konulursa, planlandığı gibi kalp ameliyatı yapılır. Ancak defektin uzun vadeli komplikasyonları olasılığı nedeniyle operasyon geciktirilmemelidir. Prosedür için ana endikasyonlardan biri arteriyel hipertansiyon varlığıdır.

Aort koarktasyonunda kullanılan temel teknik, sözde Aortun daralmış bölümünün eksizyonu ve uçtan uca anastomozdan oluşan Crafoord cerrahisi. Darlık yaygın, yani boylamasına olduğunda, uçları birbirine dikmek mümkün olmayabilir. Bu gibi durumlarda ana arterdeki bozukluk plastik damar protezi ile değiştirilebilir. Bazen tam bir aort diseksiyonu gerekli değildir. Daha sonra kendi subklavyen arterinden hazırlanan özel bir yama kullanılarak darlığın plastiği yapılır. Koarktasyon tedavisinde balon anjiyoplasti de kullanılmaktadır. Bu prosedür, femoral arterden giriş yoluyla sokulan bir balon kateter kullanılarak darlık bölgesinin genişletilmesinden oluşur. Ayrıca sözde implantasyonu ile ilgili olabilir. stent. Anjiyoplasti, en sık olarak, erken yaşta yapılan ameliyattan sonra istmus darlığının tekrarlaması, yani rekoarktasyon durumunda yapılır. Endovasküler tedavi, daha sonra defekt teşhisi konan daha büyük çocuklar için de bir alternatiftir.

Ameliyat sonrası komplikasyonlar nelerdir?

Ameliyat sonrası en erken komplikasyonlar, anastomoz veya kollateral damarlardan kanamayı içerir. Daha sonra başarılı bir tedaviden sonra kontrol edilmesi zor olan yüksek tansiyon hala devam edebilir. Tedavinin en nadir fakat en tehlikeli komplikasyonuOperatif omurilik hasarı ve ardından parapleji - binom felci. Anterior spinal arterden (Adamkiewicz arteri) geçen akışın kritik bir kısıtlamasının ve omuriliğin iskemisinin bir sonucudur. Elektif cerrahi hastalarında postoperatif mortalite ihmal edilebilir düzeydedir. Hayati endikasyonlar için ameliyat edilen ciddi, karmaşık bir kusuru olan en genç hastalarda daha yüksek oranlar kaydedilmiştir. Burada ölüm oranı birkaç yüzde ile bir düzine kadar arasında değişmektedir.

Koarktasyonlu hastaların prognozu nedir?

Koarktasyon hastalarının sorunları ve tedavisi her zaman başarılı bir ameliyatla bitmiyor. Kusur tekrarlama eğilimindedir. Restenoz, restenoz olarak adlandırılır. Çok önemli bir sorun, tamamen etkili bir düzeltici prosedürden sonra bile devam edebilen arteriyel hipertansiyondur. Uzun süreli hipertansiyon, ölümcül olabilen koarktasyonun diğer uzun vadeli komplikasyonlarına neden olur. Bunlar:

  • sol ventrikül hipertrofisi - kalp üzerindeki artan strese tepki olarak
  • ateroskleroz gelişimi - vasküler endoteldeki hasarın bir sonucu olarak
  • kalp krizi
  • vuruş
  • serebral damarların anevrizmaları - yırtılabilir ve tehlikeli kafa içi kanamaların kaynağı olabilir
  • aort anevrizmaları
  • aort duvarı diseksiyonu

Otopsi çalışmalarına dayanarak, tedavi edilmemiş aort koarktasyonu vakalarının %90'ının 50 yaşından önce ölümcül olduğu ve ortalama hayatta kalma süresinin 35 yıl olduğu tahmin edilmektedir. Günümüzde her geçen gün daha da gelişen teşhis yöntemleri sayesinde kusur erken yaşta daha etkin bir şekilde teşhis edilebilmektedir. Tedavinin kendisi de geliştirilmiştir. Bu, aort darlığı olan hastaların hayatta kalma süresini uzatır.

Kaynaklar:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varşova, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Konjenital kalp kusurları, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatri , cilt 1, Varşova, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aort darlığı, [içinde:] "Çocuk kalp cerrahisi" Bilimsel Yayınevi "Śląsk", Katowice 2003, prof. Janusz H. Skalski ve prof. Zbigniew Religa (çevrimiçi)

Kategori:

Kardiyoloji