Gigantizm, anormal derecede uzun boy ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. İlk belirtileri, kemiklerin henüz birlikte büyümediği ve büyüme kıkırdaklarının kemikleştiği çocukluk veya erken ergenlik döneminde ortaya çıkabilir. Devasalıktan muzdarip tarihin en uzun adamı, 272 cm boyundaydı.

Gigantizmveya iskeletin ve vücut kütlesinin aşırı büyümesi en sıkhipofiz gigantizmiveeunuchoid gigantism'e ayrılır. Birincisine çoğunlukla çok fazla büyüme hormonu salgılanmasıyla ilgili hipofiz bezi bozuklukları neden olur. Bu genellikle, çevredeki sinirleri sıkıştıran ve bu önemli bezin işleyişini bozan iyi huylu bir tümör olan hipofiz adenomundan kaynaklanır. Çocuklarda büyüme hormonunun aşırı üretimi devleşmeye ve yetişkinlerde akromegali'ye neden olur (en sık 30-45 yaşları arasında görülür). Her iki durumda da sadece aşırı büyüme meydana gelmez, aynı zamanda hastalık yumuşak dokuların büyümesini de etkiler ve bu da ellerin, ayakların ve alt çenenin büyümesine neden olur. Ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer semptomlar eşlik eder:

  • lateral görme alanı kaybı
  • hipertansiyon
  • kas zayıflığı
  • diyabet
  • eklem ve omurga ağrıları

Hipofiz devliğine ek olarak, seks hormonlarının eksikliğinden kaynaklanan eunukoid devlik de vardır. Kemiklerin geç kemikleşmesine ve bir yandan aşırı büyümeye ve diğer yandan görünür cinsel olgunlaşma bozukluklarına neden olan cinsel olgunlaşmanın gecikmesine neden olur (örn. )

Gigantizm: doğru teşhis

Devasalığı düşündüren tüm rahatsız edici belirtiler bir doktora danışılmalıdır. Erken tedavi genellikle daha iyi bir prognoz sağladığı için bu önemlidir. Ek olarak, doktor, hastanın aşırı büyüme olarak da ortaya çıkan başka hastalıklardan muzdarip olmadığını doğrulamalıdır. Diğerlerinin yanı sıra ihtiyacınız Carney sendromunu (birkaç kanserin aynı anda geliştiği nadir bir hastalık), McCune-Albright sendromunu (aşırı büyüme hormonu salgılanmasının semptomlardan biri olduğu genetik bir hastalık) veya multipl adenomatosis tip 1'i (bir hastalık) hariç tutun.diğerlerinin yanı sıra oluşabileceği genetik ön hipofiz bezi tümörünün oluşumuna).

Devasalık şüphesi durumunda temel testler bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme olup, hipofiz tümörü ile karşı karşıya olup olmadığımız sorusuna %100 cevap verecektir. Ek olarak, aşağıdakiler dahil olmak üzere hormonal testler yapmanız gerekir. prolaktin düzeyinin belirlenmesi, büyüme hormonu düzeyi, böbrek üstü bezi hormonları, seks hormonları. Sadece bu çalışmaların sonuçları hastanın gigantizmden muzdarip olup olmadığı, hastalığın ne tür ve ne kadar ilerlemiş olduğu konusunda tam bir resim verecektir.

Gigantizm: tedavi

Hipofiz devliği durumunda, tedavi esas olarak hastalığın birincil nedeni olan tümörü çıkarmaya çalışmaktan oluşur. Tamamen çıkarmak mümkün değilse veya ameliyat için kontrendikasyonlar varsa, büyüme hormonunun salgılanmasını engelleyen somatostatin tedavisi kullanılır. Eunukoid devlik durumunda, tedavi seks hormonlarının eksikliklerini tamamlamaktan ibarettir. Doktor uygun dozu seçer ve gerekirse kontrol testlerinin sonuçlarına göre değiştirir.

Bilmeye değer

Gigantism: bilinen vakalarGigantizmden muzdarip bir hastanın en ünlü vakası Robert Wadlow'du. 1918'de Amerika Birleşik Devletleri'nde doğdu. Yakışıklı bir yenidoğan olarak doğdu, neredeyse 4 kg ağırlığındaydı, ancak bir buçuk yıl sonra 30 kg ağırlığa ulaştı. Her yıl boyu uzadı ve irileşti - 12 yaşına geldiğinde zaten 210 cm boyundaydı. Birçok tıbbi konsültasyon ve testten sonra, hipofiz bezinde bir tümör olduğu ortaya çıktı, ancak ailesi ameliyat olmamaya karar verdi. 20. yüzyılın başında, sayısız komplikasyon riski ve hatta yaşamı tehdit etme riski ile ilişkilendirildi. Ne yazık ki, Robert Wadlow'un yüksek büyümesi ve doku kütlesinin büyümesi (büyük elleri ve ayakları vardı) birçok sağlık rahatsızlığına neden oldu ve sonuç olarak ölümüne de yol açtı. Onun için özel olarak tasarlanmış ayakkabılarla ayak bileğini ovuşturdu ve enfeksiyon kaptı. Öldüğünde sadece 22 yaşındaydı ve 272 cm boyundaydı. Şu anda dünyanın yaşayan en uzun adamı Türkiye'den Sultan Kösen'dir. 251 cm boyunda ve Robert Wadlow'da olduğu gibi, hipofiz bezi tümörü teşhisi kondu. Neyse ki, birkaç yıl önce Kösen, büyüme hormonunun salgılanmasını engelleyen ve sonunda büyümeyi durduran yeni bir tedavi gördü.

Kategori:

Sağlık