Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), genetik olarak belirlenen pulmoner hipertansiyonun nadir bir şeklidir. Esas olarak gençleri etkiler. Milyonda 4-5 hastada teşhis edilirler. Pulmoner arter hipertansiyonunun semptomları - öncelikle nefes darlığı, nefes darlığı ve yorgunluk - pulmoner damarlar aşırı büyüdüğünde ortaya çıkar - kan bunların içinden serbestçe akamaz, bu da pulmoner arterde basınç artışına neden olur.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH)sağ ventrikülden pulmoner artere venöz (deoksijene) kan sağlayan pulmoner arterdeki anormal basınç artışının neden olduğu bir semptom kompleksidir. oksijen veya oksijenasyonla zenginleştirildiği damarlar.

Polonya'da toplamda yaklaşık 1,1 bin kişi pulmoner arteriyel hipertansiyondan muzdaripinsanlarve bir yıl içinde yaklaşık 120 kişiye teşhis konur. Esas olarak gençleri etkiler, ancak şimdi 60 yaşın üzerindeki kişilerde daha sık teşhis edilmektedir.Genç kadınlar daha sık hastalanıyor- tahminler, vakaların yaklaşık yüzde 60'ında bunu gösteriyor. Ancak PAH her yaşta ortaya çıkabilir - çocuklarda, yetişkinlerde ve yaşlılarda.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon teşhisipulmoner basınç değerlerihemodinamik test sırasındaegzersiz sırasında 30 mmHg'yi ve istirahatte 25 mmHg'yi aştığında .

Düzgün işleyen bir dolaşım sisteminde, venöz (oksijensiz) kan kalbin sağ ventrikülüne akar. Oradan, pulmoner arterden akciğerlere akar, burada oksijenle zenginleştirilir, yani oksijenlenme. Daha sonra oksijenli kan akciğerlerden dört pulmoner damar yoluyla kalbe, oradan da aorttan geçerek tüm vücudun hücrelerine geçtiği sol atriyuma akar.

Pulmoner arter hipertansiyonu olan bir hasta, pulmoner vasküler duvarların, pulmoner arterin ve sağ ventrikülden akciğerlere kan götüren dallarının yapısındaistenmeyen değişiklikler geliştirir. Bu değişiklikler, duvarlarının kalınlaşmasından oluşur, bu dabu damarlardan akan kana karşı direncin artmasına neden olur .

Kalbin sağ ventrikülü artık akciğerlere yeterince venöz kan pompalayamıyor. Bukan basıncında bir artışa neden olursağ ventrikülden pulmoner artere pompalanır, bu da daha sonra değişen kan basıncına ulaşır.pulmoner damar hastalıkları.

Artan pulmoner basınç, vücudun bir tür savunma tepkisidir - kanın direnci yenmesi gerekir. Aksi takdirde akciğer ödemi ve ölüm olur.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - nedenleri

İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon- nedenleri bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Çoğu zaman gençlerin (35 yaş altı), 2/3'ünün kadın olduğu biliniyor.

Kalıtsal pulmoner arteriyel hipertansiyongenetik bir hastalıktır.

Pulmoner tromboembolik hipertansiyonpulmoner arterin ve/veya dallarının kan pıhtıları tarafından kapanmasından kaynaklanan bir pulmoner hipertansiyon şeklidir.

Aşağıdakiler hastalığın ortaya çıkmasına katkıda bulunabilir:

  • ilaçlar ve/veya toksinler, örneğin anorektikler, yani iştahı baskılayan ilaçlar
  • otoimmün hastalıklar
  • HIV enfeksiyonu
  • portal hipertansiyon
  • doğuştan kalp kusuru
  • şistozomiyaz (egzotik parazit hastalığı)
  • kronik hemolitik anemi
  • pulmoner ven tıkayıcı hastalık
  • sol kalp hastalığı

Pulmoner arteriyel hipertansiyon, çeşitli akciğer hastalıkları veya kronik hipoksi, yani vücudun hipoksisi sırasında gelişebilir:

  • kronik obstrüktif akciğer hastalığı
  • interstisyel akciğer hastalığı
  • obstrüktif uyku apnesi
  • alveolar hipoventilasyon
  • yüksek irtifalarda uzun süre kalmak

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun diğer nedenleri şunlardır:

  • hematolojik hastalıklar
  • metabolik hastalıklar, örneğin tiroid hastalıkları
  • tümör boyunca basınç
  • fibrozan mediastinit
  • diyaliz ile tedavi edilen kronik böbrek yetmezliği

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - semptomlar

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun ilk semptomlarısağ ventrikülün işlev bozukluğu ile ilgilidir ve pulmoner hipertansiyonun tüm formlarında görülür:

  • özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı
  • yorgun ve genel olarak zayıf hissetmek
  • bayılma - özellikle egzersiz sırasında
  • özellikle eforla göğüste baskı veya ağrı

Ne yazık ki,PAH'ın ana semptomları olmasına rağmen , bu hastalığın özelliği değiller - diğer birçok kardiyovasküler ve solunum yolu hastalığının seyrinde ortaya çıkabilirler, bu nedenle hastanın genel klinik tablosu önemlidir.

Gelişmişhastalığın evresidaha az yaygın semptomlar görünebilir:

  • retrograd laringeal sinirin dilate pulmoner arterin sol dalı tarafından sıkışmasının neden olduğu kuru öksürük ve ses kısıklığı
  • egzersiz sırasında göğüs ağrısı (angina ağrısı), sağ ventrikülü besleyen sağ koroner arter yoluyla sağ ventrikülün aşırı büyümüş kasına yetersiz kan beslemesinin sonucudur
  • dilate bronşiyal arterlerin yırtılmasının bir sonucu olan hemoptizi

Fizik muayene sırasındadoktor diğer semptomları da fark edebilir :

  • şişmiş ayak bilekleri veya bacaklar
  • serin eller ve ayaklar
  • siyanoz (dudaklar, burun, kulaklar, el ve ayak parmaklarında mavimsi bir renk değişikliği)
  • asit, yani karın boşluğundaki sıvı miktarını artırma
  • şah damarlarının genişlemesi

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - tanı

Pulmoner arteriyel hipertansiyon tanısında hem non-invaziv hem de invaziv bir dizi test yapılır:

İnvaziv olmayan testler

  • Göğüs röntgeni pulmoner gövdenin ve pulmoner arterin ana dallarının genişlemesini gösterir;
  • bir elektrokardiyogram (EKG) sağ ventrikül hipertrofisi, sağ kulakçık veya anormal kalp ritmi belirtilerini ortaya çıkarabilir
  • kalbin yapısını ve işlevini değerlendirmek için ekokardiyografik muayene (EKO olarak adlandırılır) kullanılır

İstilacı araştırma

  • akciğer perfüzyon sintigrafisi pulmoner tromboembolik hipertansiyon teşhisini sağlar
  • spiral bilgisayarlı göğüs tomografisi (anjiyo CT klp) pulmoner dolaşımı, pulmoner arteri ve dallarını ayrıntılı olarak görüntüler
  • pulmoner arteriyografi, şüpheli tromboembolik pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda pulmoner arterlerde tromboemboli varlığını doğrular veya hariç tutar
  • Sağ kalp kateterizasyonu, pulmoner arter, alt ve üst vena kavadaki kan basıncının doğrudan ölçülmesini sağlayan tek yöntemdir. Bu teste dayanarak, genellikle kesin teşhis konulur

Pulmoner damar reaktivite testida yapılır . Test, pulmoner arteriyolleri genişletme yeteneğine sahip bir maddenin solunmasını içerir. Test sırasında aşağıdakiler yapılır: kan basıncı ve kalp debisi ölçümü

PAH tanısının önemli bir unsuru da egzersiz kapasitesinin değerlendirilmesidir. 6 dakikalık yürüme testi sırasında gerçekleştirilir.

Eğer yukarıda belirtilen testler pulmoner arteriyel hipertansiyona neyin sebep olduğu sorusuna cevap vermez, gazometri de dahil olmak üzere bir dizi başka test yapılır.arteriyel kan, NT-proBNP (kalp yetmezliğinin bir belirteci) ve spirometri.

Pulmoner hipertansiyon ölümcül bir hastalık olmak zorunda değildir

Hastalığın ciddiyetinin değerlendirilmesi

PAH'ın evresi dört aşamalı NYHA sınıflandırması kullanılarak değerlendirilir, fonksiyonel sınıf hastanın sonraki tedavi sürecini belirler:

  • Sınıf I - hastalık fiziksel aktiviteyi sınırlamaz; hasta yorgunluk, nefes darlığı, göğüs ağrısı veya senkop öncesi hissetmez
  • Sınıf II - hasta dinlenirken herhangi bir rahatsızlık hissetmez, ancak düzenli fiziksel aktivite sırasında daha kötü hissetmeye başlar - yorgun, nefes darlığı, göğüs ağrısı veya ön senkop var
  • Sınıf III - hasta dinlenirken herhangi bir rahatsızlık hissetmez, ancak fiziksel aktiviteyi sınırlamalıdır. Çok az çabayla bile yorgunluk, nefes darlığı, göğüs ağrısı veya senkop öncesi hissediyor
  • Sınıf IV - hasta dinlenirken bile herhangi bir fiziksel efor yapamıyor, sağ ventrikül yetmezliği, nefes darlığı ve yorgunluk belirtileri olabilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) - tedavi

Pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavisi ,farmakolojik , girişimsel veoperatifolarak ayrılmıştır. İlaçlar genellikle sağ ventrikül yetmezliği semptomlarını önlemek ve/veya mevcut olanları rahatlatmak için ter ile verilir. Farmakoterapi sayesinde pulmoner damarların patolojik yeniden şekillenmesini durdurmak da mümkündür.

Farmakolojik tedaviye yanıt vermeyen hastalarda invaziv işlemler yapılır, bu sayede pulmoner arter ve damarları hastanın göğsünü açmadan incelenebilir. Sadece son çare olarak cerrahi tedavi uygulanmaktadır.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun ilaç tedavisi

Farmakolojik tedavide hipertansiyonun nedenlerine bağlı olarak birkaç ilaç grubu kullanılmaktadır:

  • antikoagülanlar (antikoagülanlar) kanın viskozitesini ve dolayısıyla kanın pıhtılaşma riskini az altır
  • Diüretikler, sağ ventrikül yetmezliği ve sıvı tutulmasıyla ilişkili olan alt uzuvların şişmesini az altır
  • kalp odacıklarının kasılmasını artıran ve kalbin hızını az altan ilaçlar (örn. kardiyak glikozitler)
  • pulmoner damarlar da dahil olmak üzere damarları genişleten ve gevşemelerine neden olan ilaçlar (kalsiyum antagonistleri)

Başka bir farmakolojik tedavi şekli, üç ilaç grubunun uygulanmasından oluşan hedefe yönelik tedavidir: prostanoidler, antagonistlerendotelin reseptörleri ve fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri Bu ilaçlar, işlevi bozulmuş kan damarlarının iç duvarını kaplayan endotel hücrelerine etki eder.

Sürekli olarak yeni ilaçlar ve tedaviler geliştirilmektedir - sadece hastaların ömrünü uzatmak için değil, aynı zamanda onları biraz daha rahat ettirmek için. Son zamanlarda, prostasiklin yolu üzerinde hareket eden ilaçlar grubunda (şimdi bunlar prostasiklin türevleridir), bir prostasiklin değil, bu aktif madde gibi davranan sentetik bir molekül olan bir oral ilaç ortaya çıktı. Tabletteki yeni ilaç, şu anda inhalasyon, subkutan veya intravenöz infüzyon yoluyla uygulanan fonksiyonel sınıf III'teki maddelerin yerini alabilir.

Farmakolojik tedavinin son şekli oksijen tedavisidir, bu da oksijenin bir yoğunlaştırıcıdan maske yoluyla verilmesinden oluşur.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun operatif tedavisi

Cerrahi tedavi şekliatriyal septostomidir.Bu prosedür, kalbin sağ yarısının rahatladığı, kalbin sağ ve sol atriyumu arasında bir açıklık oluşturur. Daha sonra arteriyel kan oksijenle doyurulur. Pulmoner hipertansiyonun çok ileri formu olan hastalarda yapılan bir işlemdir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun cerrahi tedavisi

Pulmoner endarterektomikronik pulmoner tromboembolik hipertansiyonu olan seçilmiş hastalarda uygulanabilen bir kalp ameliyatıdır. Ameliyat derin hipotermide (vücut soğutma) ekstrakorporeal dolaşımda yapılır. Bu, işlem sırasında, vücuttaki kan akışının birkaç dakika boyunca tamamen durdurulduğu ve doktorun pulmoner arterlerdeki pıhtıları çıkarmasına izin verdiği anlamına gelir.

Aşırı durumlarda, kalpli bir akciğer veya akciğer nakli gereklidir. Sadece konservatif tedavide başarısız olan kişiler işlem için uygundur.

Bilmeye değer

5. MayısDünya Pulmoner Hipertansiyon Günüidi. Bu, özellikle hastaların sorunlarına bakmamız ve hastaların yaşam kalitelerini artırma şansını artıran yeni terapötik çözümler ışığında hastaların en acil ihtiyaçları üzerinde diyalog kurmaya çalışmamız gereken özel bir gündür.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon üzerine"Nefes Kesen Hikayeler" kampanyasının bir parçası olarakbir spot hazırlandı. Akrabalarımız, doktorlarımız ve kanaat önderlerimiz arasında hastalık hakkında toplumu bilinçlendirmek için videoyu paylaşmanızı ve bu az bilinen hastalık hakkında konuşmanızı öneririz.

Kategori:

Kardiyoloji