Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Embriyonik böbrek veya Wilms tümörü, en sık 3 ila 4 yaş arası çocukları etkileyen bir böbrek kanseridir. Kötü huylu bir tümör olmasına rağmen, prognoz çok iyidir - çoğu hasta iyileşir. Nefromanın nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?

Embriyonik böbrek(Latincenefroblastom ), aksi takdirdeWilms tümörü , fetal nefroblastom veya Malign nefroblastom, çocuklarda böbreklerin en sık görülen malign neoplazmıdır. Yaklaşık yüzde 97'sini oluşturuyor. Bu organın tümörleri ve yüzde 7-8. en genç malign tümörler. 15 yaşın altındaki 10.000 çocuktan 1'ini etkiler, ancak en sık 3 ila 4 yaş arasındakilerde teşhis edilir. Bazen, hastalık ergenlerde teşhis edilir ve yetişkinlerde pratik olarak yoktur. Çoğu durumda (%90-95), tümör sadece bir böbreği etkiler.

Germinal böbrek (Wilms' tümörü): neden olur

Embriyonik böbrek, embriyonik nefrojenik doku kalıntılarından (bu nedenle embriyonik nefrotik doku adı), yani hayatta kalan fetal dokudan oluşur. Bu kalıntılar yaklaşık %1 oranında tespit edilir. sağlıklı yenidoğanlar ve çoğu zaman ortadan kaybolurlar. Böbrek ve gonadların gelişiminde önemli rol oynayan WT1 ve WT2 genlerindeki (kromozom 11'de yer alan) mutasyonların, bu tip kalıntının doğumdan ve tümör gelişiminden sonra hayatta kalmasına zemin hazırladığına inanılmaktadır.

Wilms tümörünün ailesel bir formu da vardır ve tümörün %1-2'sini oluşturur. Bu tümörlerin vakaları. Daha sonra hastalık otozomal dominant olarak kalıtılır.

Germinal böbrek (Wilms' tümörü): belirtiler

  • mide ağrıları
  • mide bulantısı ve kusma
  • belirli bir nedeni olmayan ateş
  • tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları (tedaviye dirençli)
  • hematüri
  • hipertansiyon
  • kabızlık
  • karnına dokunulduğunda hissedilebilen ağrısız bir karın tümörü
  • karın çevresinin önemli ölçüde genişlemesi

U yaklaşık yüzde 10 hastalarda malformasyonlar, özellikle kriptorşidizm (testisler skrotuma inmediği, ancak karın boşluğunda durduğu zaman) ve hipospadias (üretranın açılması penisin karın tarafında yer aldığında) gelişir.

Ek olarak, Wilms tümörü, sendrom gibi diğer konjenital sendromlarla birlikte bulunabilir.Beckwith-Wiedemann sendromu, WAGR sendromu, Denys-Drash sendromu, Perlman sendromu ve Edwards sendromu.

Germinal böbrek (Wilms' tümörü): teşhis

Embriyonik nefroblastom şüphesi varsa, önce karın boşluğu ve böbreklerin ultrasonu yapılır. Bu incelemenin sonucu şüpheli veya kesin olmadığında, BT taraması veya manyetik rezonans görüntüleme yapılabilir.

Ek olarak, doktor böbreğin içinde bulunan bir tümörü tespit etmek için ürografi veya renosintigrafi (böbreklerin izotop muayenesi) isteyebilir. Biyopsi de önerilebilir (ancak diğerlerinin yanı sıra 3 aylıktan küçük çocuklarda yapılamaz).

Göğüs röntgeni önerilir, tercihen akciğer bilgisayarlı tomografi (tümör genellikle bu organa metastaz yaptığı için).

Germinal böbrek (Wilms' tümörü): tedavi

Nefroma tedavisi birkaç aşamadan oluşur:

1. Ameliyat öncesi kemoterapi - Ameliyattan 4-6 hafta önce, tümörün boyutunun yanı sıra metastaz riskinin az altılabilmesi veya ortadan kaldırılabilmesi sayesinde kemoterapi yapılır. O zaman doktorların neoplastik dokuyu tamamen çıkarmaları daha kolaydır. Kemoterapi ayrıca tümörün yırtılmasını da engeller. Nefrektomi, yani tümörün böbrekle birlikte cerrahi olarak çıkarılması. 3. Ameliyat sonrası kemoterapi - Wilms tümörü ameliyattan sonra hala mevcutsa, 4 ila 27 hafta süren (tümörün evresine bağlı olarak) kemoterapi yeniden uygulanır. İlerlemesi yüksek hastalarda ek olarak radyoterapi uygulanır.

Kür sonrası takip gereklidir. 7 yaşına kadar 3 ayda bir ultrason ve operasyondan 3 ay sonra bilgisayarlı tomografi yapılır.

Embriyonik böbrek (Wilms' tümörü) - prognoz

Çoğu durumda (evre I ve II) %90'a kadar iyileşmek mümkündür. hastalar. Evre III-V (genellikle bilateral böbrek tutulumu, akciğer metastazları veya lenf nodu metastazları ile ilişkili olan) hastalarda iyileşme şansı %70'dir.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Onkoloji