Primer sklerozan kolanjit (PSC), nedeni bilinmeyen, kolestaz ile sonuçlanan kronik bir hastalıktır. Primer sklerozan kolanjitin belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?
Primer sklerotik kolanjit ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) etiyolojisi bilinmeyen kronik bir hastalıktır. Bir bağışıklık mekanizmasından kaynaklandığına inanılıyor.
PSC insidansı, erkeklerde kadınlardan daha sık olmak üzere yılda 100.000 kişide yaklaşık 1 ila 5'tir ve en yüksek insidans 30 ila 50 yaş arasındadır.
Bu, PSC'nin ülseratif kolit ile ilişkisi, HLA-DR sisteminin bazı alellerinin varlığı ve perinükleer yerleşimli (p-ANCA) nötrofillerin sitoplazmasına karşı antikorların varlığı ile belirtilebilir. Primer sklerozan kolanjit, ilerleyici fibrozis ve çeşitli boyutlardaki ekstrahepatik ve intrahepatik safra kanallarının destrüksiyonu ile karakterizedir, bu da alternatif daralma ve dilatasyona ve dolayısıyla kolestaz'a yol açar.
Primer sklerozan kolanjit: belirtiler
Hastalığın başlangıcı genellikle asemptomatiktir ve teşhisi laboratuvar testlerine dayanarak rastgele yapılır - bu durumda kronik olarak yüksek alkalin fosfataz ve GGTP seviyeleri. Bazı hastalarda semptomların aniden başlaması mümkündür. Asemptomatik biliyer obstrüksiyonun bir komplikasyonu olan enfeksiyonun neden olduğu akut kolanjit gelişimi ile ilişkilidirler. Hastalar daha sonra ateş, karnın sağ üst kadranda hassasiyet ve bazen de sarılıktan şikayet ederler.
Hastalığın ilerleyen dönemlerinde ilerleyici yorgunluk, ciltte kaşıntı, kronik sarılık, çok az karakteristik epigastrik ağrı veya kilo kaybı hissi vardır. Karaciğer sirozu gelişimi, iltihaplanma sürecinin bir sonucu olarak ilerleyici safra kanalı kaybının sonucudur. Hastalığın son evresinde, safra kanalı epitel kanseri gelişiminden önce gelen safra kanallarının intraepitelyal neoplazması gelişebilir. Bu kansere yakalanma riski %10-15 olup, teşhisten maligniteye kadar geçen ortalama süre 5 yıldır.
Özellikle sizin için önemli olanHastaların yaklaşık 3/4'ünde birlikte ülseratif kolit bulunur ve eşlik eden diğer hastalıklar retroperitoneal fibrozis, immün yetmezlik sendromları ve pankreatit olabilir.
PSC: teşhis ve ayrım
İlk etapta sarılık tipini ayırt etmek ve anatomik temelini belirlemek için kullanılan karaciğerin ultrason muayenesinin yapılması önerilir. Muayene, çoğunlukla kalınlaşmış duvarlı intrahepatik olmak üzere genişlemiş ve/veya genişlememiş safra kanallarını gösterir.
PSC tanısı klinik tablonun yanı sıra görüntüleme ve laboratuvar testleri temelinde yapılır.
Safra yollarında değişken darlıklar ve genişlemeler gösteren endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) veya manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) ile kesin tanı mümkündür. Ek olarak, MRCP, safra kanalı duvarlarının kalınlaşmasını gösterebilir. Her iki test de obstrüktif kolanjit - biliyer kistlerin seyri ile ilgili değişikliklerin ayırt edilmesini sağlar. Çoğu zaman, ana safra kanalının bir kisti veya Caroli hastalığıdır, yani. safra kanallarının segmental uzantıları (sözde psödokistler), genellikle safra birikintileri ile doludur.GGTP ve alkalin fosfatazın artan aktivitesi, laboratuvar testlerinde karakteristiktir. Çoğu hasta ayrıca nötrofil sitoplazmasına karşı perinükleer floresan (p-ANCA) veya atipik (x-ANCA) floresan gösteren ANCA antikorlarına sahiptir. portal boşluklarda biliyer, inflamatuar infiltrasyon ve biliyer proliferasyon
PSC: tedavi ve prognoz
PSC'nin farmakolojik tedavisinin genellikle yetersiz olduğunu lütfen unutmayın. Ursodeoksikolik asit kullanımı, hastanın klinik durumunu iyileştirmeye ve kolestazın laboratuvar parametrelerini normalleştirmeye yardımcı olur. Safra epitel kanseri gelişme riskini de az altır.Safra yolu enfeksiyonu oluştuğunda antibiyotik kullanılır.
Biliyer obstrüksiyon bazen cerrahi bypass anastomozları veya endoskopik stent yerleştirilmesi ile tedavi edilebilir. Ancak, bu tür işlemlerin tek çare olan karaciğer naklinin başarılı olma olasılığını sınırlayabileceği unutulmamalıdır.Karaciğer nakli olmayan bir hastanın ortalama yaşam süresi yaklaşık 10-20 yıldır.