Medulloblastoma (fetal) genellikle beyincikte büyüyen kötü huylu bir tümördür. Medulloblastom, çocuklarda merkezi sinir sisteminin en sık görülen malign tümörlerinden biridir. Yetişkinlerde daha az yaygındır. Medulloblastomun nedenleri ve semptomları nelerdir? En sık nereye metastaz yapar? Tedavi nedir? Prognoz nedir?

Medulloblastoma (fetal , İngilizcemedulloblastoma ), merkezi sinir sisteminin birincil malign neoplazmıdır ve çoğunlukla beyincikte gelişir ( başın arkasının alt kısmında, beynin yarım küreleri arasında). Medulloblastom, ilkel nöroektodermal tümörler (PNET'ler) grubuna aittir.

Medulloblastom, çocuklarda merkezi sinir sisteminin en sık görülen kanseridir.

Medulloblastom çocuklarda en sık görülen malign beyin tümörüdür ve hastaların yaklaşık %20'sini oluşturur. hastalarda beyin tümörleri<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Medulloblastom dördüncü en yüksek malignite derecesine sahiptir, bu da en kötü anlamına gelirprognoz .Medulloblastomahızla verirmetastazomurilik kanalının ve beynin subaraknoid boşluğundaki beyin omurilik sıvısı yoluyla.¹

Medulloblastoma (fetal) - nedenleri ve risk faktörleri

Medulloblastom gelişiminin nedenleri bilinmemektedir. En sık gençleri etkilediği bilinmektedir. Gorlin sendromu, Turcot sendromu, LiFraumeni sendromu gibi tümör oluşumuna yatkın kalıtsal sendromları olan hastalarda medulloblastomun ortaya çıkabileceği de tespit edilmiştir.

Medulloblastom (fetal) - semptomlar

Medulloblastomun erken belirtileri spesifik değildir. Çoğu durumda, birçok gelişimsel hastalığa veya enfeksiyona benzeyebilirler. Ancak uzun süre devam eder ve zamanla artarlarsa en kısa zamanda bir doktora görünmelisiniz.

Aşağıdakiler en yaygın genel belirtilerdir:

  • baskıcı olarak tanımlanan baş ağrısı
  • baş dönmesi
  • mide bulantısı ve kusma
  • genişlemiş lenf düğümleri, ayrıca sabit olmayan, düzensiz bir yüzeye, anormal kıvama sahip. Çevrelerindeki cilt anormallikleri de endişeye neden olmalıdır (örneğin kızarıklık, sıcaklık)

Medulloblastomun yeri ile ilgili lokal semptomlar da olabilir. Çoğunlukla denge, motor koordinasyon ve göz hareketleri, hareket planlaması ve kas gerginliğinden sorumlu olan beyincikte gelişir. Bu nedenle, eğer yukarıda belirtilen semptomlara örneğin dengesizlik veya anormal göz hareketleri eşlik ediyorsa medulloblastomdan şüphelenmek mümkündür.

Medulloblastom (fetal) - teşhis

Bir beyin tümöründen şüpheleniliyorsa, örneğin manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi gibi başın bir görüntüleme muayenesi yapılır.

Biyopsi sırasında elde edilen tümör örneğinin histopatolojik incelemesine dayanarak kesin tanı konulur.

Medulloblastom (fetal) - tedavi

Standart medulloblastom tedavisi şunları içerir:

  • tümörün maksimum rezeksiyonu (eksizyon)
  • ardından lokal ve kraniyospinal radyoterapi
  • tamamlayıcı kemoterapi

Uzun süreli nörolojik yan etkilerden dolayı 3 yaş altı çocuklarda radyasyon tedavisi kullanılmaz. Bebeklerde ve küçük çocuklarda, kemoterapi en sık olarak, neoplazmların nüksetmesi veya yayılması anında başlayan ışınlamayı geciktirmek için ameliyattan sonra kullanılır.

Medulloblastomdan muzdarip hastaların proton tedavisi görebileceğini bilmeye değer. Bir radyasyon ışınının tümöre büyük bir hassasiyetle ulaştığı ve çevresindeki sağlıklı dokuların pratik olarak bozulmadan kaldığı bir radyoterapi türüdür. Protonoterapi çok etkilidir ve ayrıca hızlı bir şekilde iyileştiğiniz için pratik olarak komplikasyonlara neden olmaz. Bu tür terapi yeni Bronowice Cyclotron Center'da gerçekleştirilir.

Medulloblastom - prognoz

Hastalar, kanser progresyonunun standart (orta) veya yüksek risk grubuna atanır.² Standart risk grubu, tercih edilen / olumlu prognostik kriterlere sahip çocukları içerir, örneğin:

  • yaş - 3 yaşından büyük
  • medüller minimal veya pratik olarak artık bir menzile sahiptir
  • hastalık yaymaz

Yüksek risk grubu, yukarıdaki kriterlere uymayan çocukları içerir.

Kapsamlı tedavi kullanımına rağmen, hastaların neredeyse yarısı tümör nüksetmesinin erken evrelerinde ölmekte ve iyileşenlerin çoğu uygulanan tedavinin bir sonucu olarak nörolojik komplikasyonlardan muzdariptir.²

Medulloblastom - tedavi sonrası komplikasyonlar

  • entelektüel azgelişmişlik
  • çocuk büyüme bozukluğu (eksikliği nedeniylebüyüme hormonu)
  • erken ergenlik (özellikle kızlarda)
  • omurga geliştirme sorunları

Kaynakça:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - histopatolojik dokumanın heterojenliği, "Nörolojik Haberler"

2. Medulloblastom - medulloblastom. Çocukluk çağında kötü huylu beyin tümörü: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Kategori:

Onkoloji