Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!
Hirschsprung hastalığı, bağırsağın çapının 6-7 cm'den fazla olmasıyla karakterize, bağırsağın innervasyonunun nadir görülen, doğuştan gelen bir bozukluğudur.
Hirschprung hastalığıhücrelerin sinir tepesinden kaudal göçününsindirim sistemi boyuncadurdurulduğu gelişim döneminde zaten ortaya çıkar . Hastalığın sıklığının yaklaşık 1: 5.000 doğum olduğu tahmin edilmektedir. Hastalık erkeklerde daha sık görülüyor, hasta erkeklerin kızlara oranı 4:1 civarında.
Hirschsprung hastalığı - belirtiler
Hirschsprung hastalığı, bir çocuğun hayatının 5-10. gününde, çok erken kendini gösterir. İlk belirtilermekonyuminhibisyonudur. Ayrıca yenidoğanlarda karın şişkinliği vardır ve sık sık kusarlar. Küçük bir distal segment tutulmuşsa, bebekler kabızlık ve ishal arasında gidip gelir. Bağırsaklarda iltihaplanma ve su ve elektrolit bozuklukları vardır. Bazen bağırsak delinebilir.
Hirschsprung hastalığı - ve eşlik eden kusurlar
Hirschsprung hastalığı olan hastaların dezavantajları şunlardır:
- kalp kusurları (esas olarak atriyal veya interventriküler septum kusurları)
- böbrek displazisi veya agenezi
- yarık damak
- hipospadias dahil genitoüriner sistem kusurları
- gastrointestinal malformasyonlar - ör. tek göbek arteri veya kasık fıtığı
- yüz dismorfik özellikleri, kafatası kusurları
Hirschsprung hastalığı - teşhis
Teşhis şunlara dayanır: klinik tablo, fizik ve radyolojik muayene, anal manometri ve histopatolojik inceleme.
Hirschsprung hastalığı - tedavi
Tam tıkanıklık durumunda, bir mide tüpü takın ve kalan içeriği aspire edin, ayrıca kalın bağırsağa temizleme infüzyonları yapın. En hafif vakalarda, hastane ortamında lavman yapılır. İyileşme eksikliği, hastayı ameliyat için nitelendirir. Aganglionik segmentin çıkarılmasını ve proksimaldeki doğru innerve edilmiş segmentin rektum veya anüsün kalan periferik segmenti ile anastomozunu içerir.