Kan hastalıkları genellikle bozulmuş olgunlaşma süreçlerinden ve kan morfotik elementlerinin düzgün işleyişinden kaynaklanır. En sık görülen hematolojik hastalıklar hemofili, anemi, lösemi ve trombositopenidir. Onlara ne sebep oluyor ve tehlikeliler mi?
Kan vücut ağırlığımızın yaklaşık %10'unu oluşturur ve en önemli insan dokularından biridir. Karmaşık yapısı, örneğin vücut yaralanmaları ve kanamalar sırasında vücudun dengesini ve güvenliğini sağlayan çok elemanlı bir bulmacayı andırır. Bu süreçlerin bozulması, çeşitlikan hastalıklarınınsonucu olabilir. İşte bunlardan en önemlileri.
Kan bileşimi ve işlevleri
Kan, insan vücudunun en önemli sıvısıdır. Yapısal olarak, bu olağanüstü, sıvı bağ dokusu, sıvıları ve morfotik elementleri (katıları) birleştiren bir süspansiyondur. Hücresel bileşenler toplam kan hacminin yaklaşık %44'ünü oluştururken, sıvı kısım - plazma - kalan %55'ini oluşturur.
Morfotik elementlerin en çok sayıda bileşeni, bir pigment (hemoglobin) içeren eritrositler - kırmızı kan hücreleridir. Heme molekülleri ve bir demir katyondan oluşan özel yapısı sayesinde, hücresel solunum sürecinde çok önemli olan oksijen moleküllerini verimli bir şekilde bağlamak mümkündür.
Beyaz kan hücreleri - sırayla, vücudun patojenlerin neden olduğu hastalıklara karşı savunmasının anahtarı olan çeşitli bir hücre ailesidir. Granülositler, monositler ve lenfositler olarak ayrılabilirler.
Kanın birçok önemli işlevi vardır, bunların en önemlileri:
- oksijenin dokulara taşınması ve karbondioksitin akciğerlere atılması,
- besinlerin sindirim sisteminden taşınması,
- vücut ısısının düzenlenmesi,
- asit-baz dengesinin korunması (uygun pH),
- metabolik ürünlerin böbreklere ve bezlere boş altılması,
- immünolojik süreçlere katılım (spesifik ve spesifik olmayan bağışıklık),
- yaralanma veya damar hasarı sırasında trombüs oluşumu
En yaygın kan hastalıkları
Hemofili
Hemorajik diyatezi olarak da bilinen hemofili,kan pıhtılaşma faktörlerinin konjenital eksikliği. Cinsiyetle yakından ilişkili genetik bir hastalıktır. Durum çekinik olarak kalıtılır, yani sadece çekinik geni tam olarak ifade eden kişileri etkiler.
Kadınlar, iki X kromozomu sahibi olarak burada biraz "ayrıcalıklı bir konuma" sahiptir, çünkü genin bir normal kopyası ve bir mutant kopyanın ifade edilmesi durumunda, hastalığı geliştirmeyecekler, sadece hemofili taşıyıcısı olabilir. Böyle bir kadının (X ve Y kromozomlu) kusurlu geni miras alan oğlu ne yazık ki hastalanacak.
Hemofili genellikle "kralların hastalığı" olarak adlandırılırdı. Avrupa'nın dört bir yanındaki kraliyet ailelerinin birçok temsilcisi, mutasyonları ardışık aristokrat nesillere aktaran bundan muzdaripti.
Spesifik bir protein eksikliğinden kaynaklanan bu hastalığın 3 çeşidi vardır:
- hemofili A (faktör VIII eksikliği),
- hemofili tip B (faktör IX eksikliği),
- hemofili tip C (faktör (XI) eksikliği.
Sağlıklı insanlarda, bir kan damarı çevresindeki dokulara verilen her mekanik hasar, kanın pıhtılaşmasını başlatan uygun faktörün oluşumuna yol açan karmaşık bir süreç dizisini tetikler. Fibrinojen (kan plazmasında bulunan bir protein), pıhtı oluşumunun temeli olan lif ağını oluşturan fibrine dönüştürülür.
Hemofili hastalarında kanın pıhtılaşma süreci ve doğal pıhtı oluşumu önemli ölçüde engellenir ve bu da daha uzun kanama süresine neden olur. Daha ciddi travmalarda, hemofili hastaları kanamadan veya şiddetli iç kanamadan (retroperitoneal veya merkezi sinir sistemi etkileri dahil) ölebilir.
Bu durum kendini şu şekilde de gösterebilir:
- geniş çürükler,
- deri altı hematomlar ve ekimozlar,
- hematüri ile,
- sık burun kanaması
Tekrarlayan kanamalar sıklıkla vücudun alt kısmını etkiler, bu da yerçekimi kuvveti ve dik duruş sırasında artan kan basıncı ile ilişkilidir. Örneğin eklem bölgelerinde (dirsekler, dizler veya kalçalar) ortaya çıkarak şişme, ağrı ve hareket kısıtlılığına neden olabilirler.
Felç, hastanın uyuşma, karıncalanma, bazen yanma ağrısı ve hatta belirli kısımların felç olarak hissettiği kasları da (özellikle alt uzuvları) etkileyebilir. Tekrarlayan iç kanama atakları eklemlerde ve kaslarda kalıcı dejenerasyona neden olabilir ve hareket etmeyi zorlaştırabilir. Hemofiliden mustarip ellerin eklemlerinin çoğu zaman genellikle eklemlerde kalması hemofili tanısının özelliği olabilir.iyi durumda.
Ne yazık ki, hemofili nedenleri için henüz bir tedavi yok. Eksik kan pıhtılaşma faktörlerinin intravenöz uygulamasından oluşan semptomatik tedaviler bilinmektedir. Uygun eğitimden sonra hastalar evde konsantre formdaki müstahzarları uygulayabilirler.
Belirti tedavisi eklem ve kaslardaki morluklara bağlı ağrı ve şişliği de giderir. Düzgün seçilmiş fizyoterapi ve vücut masajları da yardımcı olabilir.
Anemi
Anemi - veya anemi - vücutta düşük bir hemoglobin seviyesinin varlığını içeren bir hastalıktır. Erkeklerde eritrositlerdeki normal hemoglobin konsantrasyonu 13 ila 14 g / dL arasında ve kadınlarda 12 ila 13 g / dL arasında olmalıdır. Bu parametrelerin altında sapan herhangi bir değer, bir uyarı işareti ve daha ileri anemi teşhisi için bir sinyal olmalıdır.
Böyle bir bozukluğun ortaya çıkmasının birkaç nedeni olabilir, en yaygın olanları:
- kırmızı kan hücrelerinin üretimindeki bozukluklar - doğrudan hemoglobin içeren eritrosit sayısında azalmaya dönüşür,
- kırmızı kan hücrelerinin artan bozulması - genetik koşullardan kaynaklanır,
- Travma veya gizli kan kaybına bağlı kanama (düzenli olarak ortaya çıkan, örneğin gastrointestinal kanama, dışkıda kan).
Anemi bazen ciddi bir kemik iliği kanserinin (örneğin multipl miyelom) veya genetik bir durumun (orak hücreli anemi veya otoimmün hastalıklar) bir belirtisi olabilir.
Sıklıkla anemi, belirli mikro besinlerin eksikliklerinden kaynaklanır. Vücutta bu tür maddelerin yeterli miktarda bulunmaması, kırmızı kan hücrelerinin uygun üretimini (eritropoez) bozar. Eksiklik anemisi olarak da bilinen bu tür anemiler yetersiz tedarikten kaynaklanabilir:
- demir (mikrositik anemi),
- folik asit,
- B12 vitamini (zararlı anemi),
- bakır.
Demir eksikliğinden kaynaklanan anemi, yeni doğanlarda ve bebeklerde, özellikle prematüre bebeklerde veya doğal anne sütüne erişimi olmayan çocuklarda görülür.
Erişkinlerde, düşük demir seviyeleri ile ilişkili anemi, genellikle ağır dönemleri olan kadınlarda teşhis edilir. Gastrointestinal sistem lezyonlarından (kalın bağırsak polipleri ve tümörleri, mide ülserleri) muzdarip yaşlı insanlar (50 veya 60 yaş üstü), gizli kanama ile ilişkili olarak da bu tür hastalıklara maruz kalabilirler.
Anemiyi tetikleyebilecek diğer dış faktörlerKemik iliği hasarından kaynaklanan çeşitli toksinler, iyonlaştırıcı radyasyon ile ışınlama, X ışınları veya gama ışınları olabilir.
Anemi belirtileri, altta yatan duruma bağlı olarak biraz değişebilir. Bununla birlikte, en yaygın semptomlar şunları içerir:
- kronik yorgunluk,
- çabuk yorulmak,
- zayıflık,
- konsantrasyon güçlüğü,
- öğrenme problemleri,
- baş ağrısı ve baş dönmesi
Demir eksikliği anemisinin ek belirtileri arasında ciltte aşırı kuruluk, kırılganlık, saç dökülmesi ve plaka boyunca uzanan karakteristik oluklara sahip solgun tırnaklar da yer alabilir.
Aneminin nedenlerinin belirlenmesi, kapsamlı kan testleri, mikro besin konsantrasyonu, bazen dışkıda gizli kan testleri veya kemik iliği testlerine dayalı derinlemesine teşhis gerektirir.
En sık teşhis edilen demir eksikliği anemisi tedavisi en kolay olanıdır. Böyle bir hastalık, uygun takviyeler ve çeşitli bir diyet (taze sebze ve meyveler, kepekli tahıllar ve kırmızı et veya sakatat açısından zengin) sayesinde çoğunlukla tedavi edilebilir.
Lösemi
En ciddi kan hastalıklarından biri lösemilerdir - morfotik elementlerin oluştuğu farklı çizgileri etkileyen bir grup malign neoplazm.
Lösemilerin karakteristik bir bozukluğu, olgunlaşma aşamalarından birinde hematopoez (kan oluşumu) sürecinde kan hücrelerinin "durdurulmasıdır". Kan hücrelerinin farklılaşma ve olgunlaşma aşamasına bağlı olarak, belirli bir soyda neoplastik değişiklikler ve patolojik klonal büyüme olacaktır - iki tip lösemi ayırt edilebilir: miyeloid ve lenfatik.
Buna karşılık, seyri açısından hastalık akut veya kronik olarak sınıflandırılabilir. En tehlikeli lösemiler:
- akut miyeloid lösemi (AML)
Bu varyant yetişkin akut lösemilerin yaklaşık %80'ini oluşturur. Hastalığa, kemik iliğinde erken kan öncü hücrelerinin kontrolsüz çoğalması ve etkisiz hale gelmesi neden olur. Olgunlaşmamış ve işlevsel olmayan patlamalar vücutta birikmeye başlar ve kan hücrelerinin bireysel aşamalarının oluşumunun karmaşık "merdiveni" bozulur.
- akut lenfoblastik lösemi (ALL)
Neoplastik büyüme, kan hücrelerinin lenfoid hattını etkiler ve kan oranını bozan çok sayıda olgunlaşmamış lenfositlerin (B veya T lenfositlerinin öncüleri) üretilmesiyle sonuçlanır. Hastalıkçok hızlı ilerler ve tedavi edilmezse birkaç ay içinde ölüme yol açar. Bu lösemi formu küçük çocuklarda (2 ile 5 yaş arası) çok yaygındır.
Kronik lösemiler, birkaç yıl boyunca bile yavaş ve gizli olarak gelişebilir. patlama krizi (hastalığın akut fazı). Bu hastalıklar, akut lösemi formlarından daha hafif bir seyir ve daha iyi bir prognoza sahiptir, ancak çok daha az sıklıkla ortaya çıkarlar. Bu tür şunları içerir:
- kronik miyeloid lösemi (KML) - miyeloproliferatif sendromlar olarak sınıflandırılır - kanın birkaç morfotik elementinin bile aşırı üretimi ile karakterize bir grup hastalık.
- kronik lenfoid lösemi (KLL) - löseminin bilinen en hafif formlarından biridir ve çoğunlukla 60 yaşın üzerindeki yaşlılarda teşhis edilir.
Bir kişinin lösemi geliştirme riski birçok faktörden etkilenebilir. Genetik arka plan kesinlikle çok önemlidir. Örneğin Down sendromlu hastaların, sağlıklı insanlara kıyasla akut miyeloid lösemi geliştirme olasılığının 20 kata kadar daha fazla olduğu kanıtlanmıştır.
Kemik iliğinin işleyişini bozabilecek toksik maddelerle temas da tehlikelidir: benzen türevleri, pestisitler ve herbisitler, solventler, tütün dumanı veya kemoterapide kullanılan sitostatikler
Lösemilerin ayrıca bağışıklık sistemi işlevleri bozulmuş veya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (ör. organ nakillerinden sonra) alan kişilerde daha sık gelişmesi muhtemeldir.
Gelişmekte olan lösemi semptomları bazen belirsiz olabilir ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere soğuk algınlığı ve enfeksiyonlara benzer:
- vücudun genel zayıflığı,
- düşük dereceli ateş,
- bağışıklık bozuklukları,
- baş ağrıları ve eklem ağrıları,
- kilo kaybı,
- iştahsızlık,
- cilt lezyonları, uçuk,
- genişlemiş lenf düğümleri
Semptomlar kötüleşirse, teşhis testlerini mümkün olan en kısa sürede yapmak gerekir: smear ve biyokimyasal testler ile tam kan sayımı. Akut lösemiden şüpheleniliyorsa kemik iliği biyopsisi de yapılır.
Akut lösemiler çok ciddi bir hastalıktır, bu nedenle tespit edilmesi durumunda anahtar, hızlı teşhis ve en etkili tedavi şeklinin seçilmesidir. En sık kullanılan tedavi yöntemlerinden biri i.a. kemik iliği nakli, kemoterapi ve radyoterapi
Trombositopeni
Trombositopeni, diğer adıylatrombositopeni - özellikle 50 yaşın üzerindeki yaşlılarda pıhtılaşma sisteminin en yaygın bozukluklarından biridir. Periferik kan trombosit sayısı 150.000 / µL'den az olduğunda teşhis edilir.
Bununla birlikte, bazı kişilerde trombosit sayısının herhangi bir olumsuz belirtiye neden olmadan aylarca 100.000-150.000 / µl'de kaldığı genetik olarak belirlenmiş trombositopeni olabileceğini hatırlamakta fayda var. Bu tip bir eğilim, sağlıklı popülasyonun yaklaşık %2,5'inde bile ortaya çıkabilir, bu nedenle trombositopeni tanısında en önemli şey, belirli bir hastada trombosit sayısındaki azalmanın genel eğilimini değerlendirmektir.
Vücutta homeostaziyi korumak için doğru miktarda trombosit gereklidir. Bu hücreler sadece trombüs oluşumu sürecinde (örneğin bir yaralanma sırasında) değil, aynı zamanda damarlardaki kanın uygun akışkanlığını ve yoğunluğunu korumak için de çok önemlidir.
Trombositopeninin en yaygın nedeni, kemik iliğinde trombosit üretimindeki bozukluk veya bunların kandaki yıkımıdır (örn. bağışıklık sisteminin uyarılması sonucu). Edinilmiş trombositopeni, diğerlerinin yanı sıra, aşağıdakilerden kaynaklanabilir: ile:
- B12 vitamini veya folat eksiklikleri (anemiye benzer)
- miyeloid hücreleri içeren tümörler, tümör metastazı,
- fiziksel ve kimyasal faktörlerin (iyonize radyasyon, sitostatikler, alkol zehirlenmesi) neden olduğu kemik iliği hasarı,
- şiddetli viral ve bakteriyel enfeksiyonlar (ör. tüberküloz)
Bazen çok düşük trombosit sayısı, genç kadınlarda döngü sırasında (siklik trombositopeni olarak adlandırılır) veya otoimmün hastalıklar sırasında hormonal dalgalanmalarla ilişkilendirilebilir. Hangi belirtiler trombositopeninin bir belirtisi olabilir? En yaygın olanları:
- sık burun kanaması,
- yaralanma sonrası kanamayı durdurmakta zorluk,
- ağır dönemler,
- ciltte morarma ve morarma eğilimi,
- kanayan diş etleri
Trombositopeni tedavisi genellikle çok düşük trombosit sayılarında (30-50.000 / µl'nin altında) örneğin glukokortikoid ilaçlar veya immünosupresanlar kullanılarak başlatılır. Daha hafif vakalarda genellikle hücre üretimini etkileyebilecek zararlı faktörleri veya eksiklikleri ortadan kaldırmak yeterlidir.
Kan testi sonuçlarınız hakkında herhangi bir şüpheniz veya endişeniz varsa mutlaka doktorunuza danışın. Bu sayede olası bir hastalığın erken evrelerini tespit edebilir ve uygun tedaviyi uygulayabilirsiniz.