Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Gastrinoma, nöroendokrin tümörlere aittir. Çoğu zaman duodenumda veya pankreasın başında bulunur. Zollinger-Ellison Sendromu olarak bilinen bir grup karakteristik semptoma neden olur. Nöroendokrin tümörler nelerdir? Gastrinoma nasıl semptomlara neden olur? Tedavisi var mı?

Gastrinomanadir görülen tümörlerden biridir. İnsidans 1: 1.000.000 / yıl'dır. Erkeklerde biraz daha sık görülür ve semptomların ortaya çıktığı ortalama yaş 43'tür. Genellikle 1 cm'yi geçmeyen küçük bir tümördür. Yarısından fazlası multifokaldir. Vakaların ⅔'inde maligndir ve erken metastaz yapabilir, çoğunlukla lenf düğümleri, karaciğer, dalak, mediasten ve kemiklere. Tipik yerleşim yerleri oniki parmak bağırsağı veya pankreastır (%80), diğer daha nadir yerleşim yerleri ise mide, karaciğer ve hatta yumurtalıkları içerir.

Gastrinoma: neden olur

Vakaların yaklaşık yüzde 65'inde gastrinomlar sporadik tümörler olarak görünür. Diğer durumlarda, bunlar MEN1 sendromunun bileşenlerinden biridir. MEN1 veya endokrin sistem tip 1'in multipl neoplazmaları 1. MEN 1 geninin bir mutasyonunun neden olduğu kalıtsal bir hastalıktır Pankreasın nöroendokrin tümörüne ek olarak, ön hipofiz bezi tümörlerinin bir arada bulunması ile karakterize edilir ve birincil hiperparatiroidizm

Gastrinoma: belirtiler

Tümör tarafından gastrin üretiminin sonucu, hidroklorik asit üretmek için parietal hücrelerin aşırı uyarılmasıdır. Tüm hastalarda semptomlara neden olmak için yeterli hormon üretimi yoktur, bu da hastalığın teşhisini önemli ölçüde geciktirebilir.

Hastaların yaklaşık yüzde 50'si aşırı gastrin nedeniyle Zollinger-Ellison sendromu geliştirir. Birincil semptom, genellikle olağandışı bir yerde olan ve standart tedaviye yanıt vermeyen tekrarlayan peptik ülserlerdir. İshal var, genellikle yağlı ishal. Zollinger-Ellison sendromunu düşündüren diğer özellikler arasında şiddetli özofajit, pankreas adacığı, hipofiz tümörü veya hiperparatiroidizm birlikte bulunur. Bazı durumlarda tümör ACTH ürettiği için Cushing sendromunun semptomlarını gözlemleyebiliriz.

Gastrinoma: teşhis

  • Laboratuvar testleri

bir. yüksek düzeyde gastrinb. sonuç şüphe uyandırırsa, sözde sekretin testi veya gastrinik stimülasyon testi. değerlendirmebazal mide salgısı (BAO)>15 mmol / ld. MEN1 sendromuna dahil olan diğer neoplazmalara özgü anormallikler olabilir (örn. hiperkalsemi)

  • Endoskopi

mide mukozasının kıvrımlarının hipertrofisi (>%90), üst gastrointestinal sistemdeki ülserler (duodenal ampulde ~ %75)

  • Görüntüleme testleri

- reseptör sintigrafisi ve endosonografi (duyarlılık %80) - ultrason - BT (bilgisayarlı tomografi) - MRI (manyetik rezonans) - seçici arteriyografi (sporadik tümörlerde duyarlılık ~ %50)

Gastrinoma: ayırıcı tanı

Artan gastrin seviyelerine sahip koşulları göz önünde bulundurun:

  • midenin pre-antral kısmında pernisiyöz anemi ve G-hücresi büyümesi (örn. atrofik gastrit, H. pylori enfeksiyonu ve pre-antral kısmın korunduğu gastrektomi sonrası koşullarda).

Gastrinoma: tedavi

Tedavinin iki ana hedefi vardır: 1. Proton pompası inhibitörlerinin artan dozlarda kullanımına dayalı gastrointestinal ülserasyonun semptomatik tedavisi: örneğin omeprazol 60-120 mg / gün, lansoprazol 75 mg / gün 2. Tümörün rezeksiyonundan oluşan nedensel tedavi. Görüntüleme testleri yardımı ile tümör tespit edilmemişse, karın boşluğunun dikkatli bir şekilde incelenmesi ile laparotomi yapılır. İlerlemiş vakalarda palyatif kemoterapi kullanılır.

Gastrinoma: prognoz

Tümör alındıktan sonra hastaların yaklaşık yüzde 50'si uzun yıllar sağlıklı kalır. Hastaların yüzde 90'ında 5 yıllık sağ kalım elde edilir ve vakaların yüzde 60'ında bu süre 15 yıldır.

Bilmeye değer

Nöroendokrin tümörler (NET)

insan vücudunda bulunan endokrin hücrelerden (endokrin sistem hücreleri) kaynaklanan atipik neoplazmalardır. Biyojenik hormonlar veya aminler üretme yetenekleri ile karakterize edilirler. Adına sadık kalınarak gastrinoma gastrin salgılar ama aynı zamanda ACTH de üretebilir.

Gastrin ve ACTH nedir?

Gastryna, sindirim sisteminin düzgün işleyişini etkileyen bir hormondur. Midenin pilor kısmında ve duodenumun başlangıç ​​kısmında bulunan G hücreleri tarafından fizyolojik olarak üretilir. Hidroklorik asit üretimini ve mide mukozasının uygun durumunu etkiler.

ACTH veya adrenokortikotropik hormon (kortikotropin), hipofiz bezi tarafından düzgün bir şekilde salgılanır ve adrenal korteksi etkileyerek kortizol ve zayıf etkili androjenlerin salgılanmasını arttırır.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Onkoloji