Moschcowitz sendromu veya trombotik trombositopenik purpura, yaşamı tehdit eden acil bir durumdur ve tedavi edilmediği takdirde yüzde 90'ı bu durumun bir parçasıdır. vakalar ölüme yol açar. Moschcowitz sendromu, diğerleri arasında risk altındadır: otoimmün hastalıklardan (örneğin lupus) muzdarip insanlar ve hamile kadınlar. Trombositopenik purpura nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nedir?

Moschcowitz sendromuveyatrombotik trombositopenik purpura(trombotik trombositopenik purpura - TTP), trombositopenik kanama bozuklukları grubuna aittir. TTP sırasında trombositler birbirine yapışır ve sonuç olarak küçük damarlarda (küçük arterlerde ve kılcal damarlarda) dağınık kan pıhtıları oluşur. Damarları tıkayan kan pıhtıları çeşitli organlara kan akışını bozarak hipoksiye ve yetmezliğe yol açar.

Ortalama olarak her 100.000 kişiden 40'ı Moschcowitz sendromundan muzdariptir.

Ek olarak, kan pıhtılarının varlığı, içinden akan eritrositlere zarar verir ve bu da mikroanjiyopatik hemolitik anemi ile sonuçlanır. Trombositlerin pıhtı oluşturmak için kullanılmasıyla trombositopeni (trombositopeni) gelişir. Bu nedenle Moschcowitz sendromu, trombositopeninin kan pıhtılarının oluşumu ile ilişkili olduğu birkaç durumdan biridir.

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - nedenleri

Trombotik trombositopenik purpuranın nedeni vasküler endotelde hasar olabilir, ancak çoğu zaman bu, von Willebrand faktör multimerlerinin parçalanmasından sorumlu olan ADAMTS13 enziminin bir eksikliğidir (ve dolayısıyla - azalmış aktivitesidir) - pıhtılaşma faktörlerinden biridir. Sonuç olarak, kanda trombositlere bağlanma ve trombosit agregatları ve daha fazla pıhtı oluşturma yeteneğinin arttığını gösteren son derece büyük von Willebrand faktör multimerleri ortaya çıkar.

Bu enzime karşı IgG otoantikorları ADAMTS13 enziminin eksikliğinden sorumlu olabilir. Varlıkları gözlemlenir:

  • otoimmün hastalıklar sırasında (örn. sistemik lupus eritematozus - vakaların %1-4'ünde gelişir);
  • bakteriyel enfeksiyonların ardından veviral;
  • tienopiridin türevleri ile tedaviden sonra: tiklopidin ve klopidogrel;
  • yaygın neoplastik hastalıkta;
  • allojenik kemik iliği naklinden sonra;

Ayrıca hamile kadınlar gripte TTP geliştirme riski altındadır.

Trombotik trombositopenik purpura, ADAMTS-13 enziminin kalıtsal bir eksikliğinden de kaynaklanabilir (akaUpshaw-Schulman sendromu ).

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - semptomlar

Moschcowitz sendromu durumunda aniden aşağıdakiler belirir:

  • hipoksi belirtileri ve merkezi sinir sisteminde hasar (vakaların %60-88'inde görülür) - aşırı durumlarda baş ağrısı, davranış değişiklikleri, görme ve işitme bozukluğu - koma;
  • böbrek fonksiyon bozukluğu (vakaların %18-76'sı);

Bununla birlikte, hipoksi ve hasar semptomları (kılcal damarlardaki dolaşım bozukluğundan kaynaklanan) herhangi bir organı etkileyebilir, örneğin kalp (miyokardiyal iskemi), pankreas veya adrenal bezler.

  • ateş (vakaların %22-86'sı);
  • sarılık, dalak ve karaciğerde büyüme (vakaların %46'sı);

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - tanı

Teşhis, kan testinin sonuçlarına göre yapılır. Tanı sırasında akut intravasküler pıhtılaşma sendromu, antifosfolipid sendromu, trombosit ve eritrositlerin otoimmün yıkımı (Evans sendromu) ve hemolitik üremik sendrom (HUS) gibi diğer hastalıklar dışlanmalıdır.

Moschcowitz sendromu (trombotik trombositopenik purpura) - tedavi

Trombotik trombositopenik purpura hastalarındaplazmaferez , yani plazma değişimi kullanılır. Prosedür, plazmanın kan hücrelerine ayrılmasını ve istenmeyen bileşenlerle birlikte çıkarılmasını içerir (bu durumda ADAMTS13 enziminin aktivitesini bloke eden antikorlar ve fazla von Willebrand faktör multimerleri ile birlikte).

Plazma değişimi hayatta kalma şansını önemli ölçüde artırır - yüzde 70-90. TTP semptomları geriler.

Çıkarılan plazma daha sonra taze donmuş plazma, albümin solüsyonu ve/veya kristaloidler veya kolloidler ile değiştirilir. Ek olarak, Moschcowitz sendromunda, plazmaferezin etkisi sadece plazma değişimini değil, aynı zamanda eksik plazma bileşenlerini yenilemeyi de içerir - hasta trombosit pıhtılarının oluşumunu önleyen aktif ADAMTS13 enzimini alır. Genellikle, hastalığın semptomları ortadan kalkana kadar her gün 3-4 litre plazma değiştirilir (bazı kaynaklar

Genelliklekortikosteroidler paralel olarak uygulanır (etkinlikleri klinik çalışmalarda değerlendirilmemiştir, ancak bu tedaviyi destekleyen birçok rapor vardır). Bu yöntemler etkisiz ise immünsüpresif tedavi uygulanır. Ayrıca tüm hastalara folik asit verilmelidir.

Ek olarak, trombositopeniyi nötralize etmek için bir trombosit konsantresi kullanılır.

Son yıllarda, hastalığın refrakter formlarını rituximab ile tedavi etme girişimlerine dair çok umut verici raporlar yayınlandı.

Önemli

U yüzde 30-60 hastalığın nüksleri gözlendi - çoğu, akut bölümün tedavisinden sonraki ilk ayda meydana geldi. Nüksün bir belirtisi, kandaki trombosit sayısındaki kademeli düşüştür.

Kategori:

Kardiyoloji