Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Lennox-Gastaut sendromu tipik olarak çocuklukta başlayan ve sadece epileptik nöbetlerle değil, aynı zamanda zihinsel bozukluklarla da ilişkili bir epileptik sendromdur. Lennox-Gastaut sendromu ne yazık ki tedavisi genellikle çeşitli zorluklarla ilişkilendirilen ciddi bir hastalıktır. Bu hastalığa ne sebep olur ve tedavi seçenekleri nelerdir?

Lennox-Gastaut sendromu(kıs altılmışLGS , İngilizce adından türetilmiştirLennox-Gastaut sendromu ) çocukluk çağı epilepsisi türlerinden biridir. Hastalığın ilk belirtileri her yaştaki çocukta ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman hastalık 2 ila 6 yaşları arasında başlar. Lennox-Gastaut sendromu her iki cinsiyetten çocukları etkileyebilir, ancak erkeklerin bundan muzdarip olma olasılığı yaklaşık iki kat daha fazladır. İstatistiklere göre LGS, çocuklarda tüm epilepsilerin %4'ünü oluşturuyor.

Lennox-Gastaut sendromu: nedenler

Genel olarak iki tip Lennox-Gastaut sendromu vardır. Birincisi bazen birincil veya idiyopatik olarak adlandırılır - LGS, bir çocukta hastalığın nedenini bulmak mümkün olmadığında böyle tanımlanır. Çok daha yaygın olan, tüm Lennox-Gastaut sendromu vakalarının %80'ini oluşturan ikincil formdur, yani hastanın bazı nörolojik anormallikler bulabileceği formdur. Böyle bir durumda Lennox-Gastaut sendromunun nedenleri şunlar olabilir:

  • ensefalopati
  • tüberoskleroz
  • Sinir hücrelerine zarar veren doğuştan gelen metabolik hastalıklar
  • ensefalit veya menenjit
  • iskemi veya hipoksiye bağlı beyin hasarı (örneğin doğum sırasında meydana gelenler)
  • toksoplazmoz
  • kafa yaralanmaları (özellikle beynin ön loblarının hasar gördüğü durumlarda)

Bazı, tam olarak bilinmeyen bir şekilde, başka bir çocukluk çağı epilepsi sendromu, Lennox-Gastaut sendromu - West sendromu ile ilişkilidir. Tüm LGS hastalarının %40 kadarında West sendromunun Lennox-Gastaut sendromunun gelişiminden önce geldiği ortaya çıktı.

Lennox-Gastaut sendromu: belirtiler

Lennox-Gastaut sendromu için, oldukları problemler üçlüsü en karakteristiktir.Son derece sık nöbetler, değişen derecelerde zihinsel bozukluklar ve LGS'ye özgü EEG sapmaları LGS hastalarındaki olası nöbet türleri aralığı, muhtemelen diğer epilepsi sendromlarının en büyüğüdür. Çoğu zaman, Lennox-Gastaut sendromu sırasında, özellikle geceleri ortaya çıkma eğiliminde olan tonik nöbetler vardır. LGS'de en sık görülen ikinci nöbet tipi, özellikle LGS'li hasta aşırı çalıştığında ortaya çıkma eğiliminde olan miyoklonik nöbetlerdir. Lennox-Gastaut sendromu sırasındaki diğer nöbetler şunlardır:

  • atonik
  • odak uzunlukları
  • kısmen katlanmış
  • olağandışı devamsızlıklar
  • tonik-klonik

Lennox-Gestaut sendromu durumunda önemli bir zorluk, bir çocuğun epileptik nöbet geçirme sıklığıdır - bir birey sırasında günde 100 defaya kadar ortaya çıkabilir. LGS'li hastalarda status epileptikus riski de oldukça yüksektir - istatistiklere göre, Lennox-Gastaut sendromlu hastaların yarısında bile görülür.Lennox-Gastaut sendromlu çocuklarda zihinsel bozuklukların şiddeti değişir. Bunlara öncelikle sık nöbetler neden olur - LGS'den muzdarip çocuklarda nöbetler günde birçok kez ortaya çıkar. Böyle bir fenomenin sonuçları, psikomotor gelişim bozuklukları, konuşma bozuklukları, davranış bozuklukları veya sosyal işlevsellik ile ilgili sorunlardır.

Lennox-Gastaut sendromu: teşhis

Hem istirahatte hem de uyku sırasında yapılan Elektroensefalografi (EEG), Lennox-Gastaut sendromunun tanısında anahtar rol oynar. Bu çalışmada bulunan en yaygın sapma, temel beyin dalgası aktivitesinin yavaşlamasının yanı sıra düzensiz yavaş dalgaların paroksismal deşarjları ve 2-2,5 Hz frekansında diken dalga sendromlarının ortaya çıkmasıdır. LGS olduğu için görüntüleme testleri başta olmak üzere başka testler de yapılmaktadır. Başın manyetik rezonans görüntülemesi veya başın bilgisayarlı tomografisi, Lennox-Gastaut sendromunun potansiyel bir nedenini araştırmak için kullanılır - bu tür muayeneler sayesinde örneğin çocuğun beynindeki iskemik odakları tespit etmek mümkündür.

Lennox-Gastaut sendromu: tedavi

Farmakoterapi, Lennox-Gastaut sendromu tedavisinin temel dayanağıdır. Hastalığın tedavisinde birinci basamak ilaçlar şunları içerir:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepinler (özellikleklonazepam, nitrazepam ve klobazam)
  • felbamat

Lennox-Gastaut sendromunu tedavi etmek için de kullanılan diğer ilaçlar şunlardır:

  • topiramat
  • zonisamid
  • lamotrygina

Lennox-Gastaut sendromunda tek ilaç tedavisi ile iyileşme sağlamak nadir değildir, bu nedenle farklı hastalarda farklı antiepileptik ilaç kombinasyonları kullanılabilir. LGS genellikle ilaca dirençli epilepsi grubuna girer ve bu nedenle bazen farmakoterapi dışındaki etkileri olan hastalarda uygulanır. Lennox-Gastaut sendromu olanlar da dahil olmak üzere dirençli epilepsili bazı hastalarda diyet değişiklikleri yardımcı olabilir. Protein maddelerinin ve karbonhidratların aynı anda sınırlandırılmasıyla birlikte çok miktarda yağlı bileşik tüketmeniz gereken ketojenik diyete özellikle dikkat edilir. Ketojenik diyet aslında LGS hastalarına yardımcı olabilir, ancak asla tek başına kullanılmamalıdır - her zaman sadece bir doktora danıştıktan sonra yapılmalıdır ve bu diyeti sürdürürken sürekli bakımınız altında olmalıdır. yöntemler, cerrahi tedavi kullanılabilir. Bu durumda yapılan en yaygın prosedürler vagus siniri stimülatörünün implantasyonu ve büyük beynin komissürünün kesilmesini içeren ameliyattır (kalozotomi denir).

Lennox-Gastaut sendromu: prognoz

LGS'nin prognozu oldukça kötü. Bu üniteye sahip hastaların 3/4'ünden fazlası bile, uzun yıllar tedaviye rağmen yetişkinlikte bağımsız yaşayamayabilir ve diğer insanlardan bakım gerektirebilir. Prognoz daha kötüdür, örn. LGS'den önce West sendromu olan veya hastalığı erken başlayanlar. Prognoz, hasta daha sık nöbet geçirirse daha da kötüleşir. Lennox-Gastaut sendromu ayrıca yaralanma riskini de beraberinde getirir - bu epilepsi sendromu olan hastalarda çeşitli kaza türleri genel popülasyondan çok daha sık meydana gelir.

Makaleyi arkadaşlarınızla paylaşarak sitenin geliştirilmesine yardımcı olun!

Kategori:

Nöroloji