West sendromu, çocukluk çağı popülasyonunun özelliği olan bir epilepsi sendromudur. West sendromu çocukluk çağı epilepsisi olarak oldukça ciddi bir hastalıktır ve diğerlerinin yanı sıra şunlardan kaynaklanır: önemli ölçüde entelektüel gecikmeye yol açabileceği gerçeğinden kaynaklanmaktadır. West sendromunun tedavisine geç başlandığında zihinsel işlev bozukluğu riski artar - peki bu hastalığın belirtileri nelerdir ve ebeveynleri bir nöroloğu ziyaret etmeye ne teşvik etmelidir?

West sendromuçocukluk çağı epilepsisi türlerinden biridir. Bu birimin adı, 1841'de Lancet - William James West'te yayınlanan ilk açıklamasının yazarından gelmektedir.

Yayınında, bir İngiliz doktor kendisine çok yakın olan bir hastayı anlattı - bu açıklama W.J.'nin oğluyla ilgiliydi. Vesta.

İstatistiklere göre, West sendromu 3500 çocuktan 1'inde görülür, erkekler bu hastalıktan biraz daha sık muzdariptir. Hastalık genellikle üç ila on iki aylıkken başlar.

West sendromu: nedenler

Beyindeki organik değişikliklerle ilişkili herhangi bir durum aslında West sendromuna yol açabilir - bu tür patolojiler doğum öncesi dönemde olduğu kadar perinatal dönemde veya bir çocuğun doğumundan sonraki farklı zamanlarda ortaya çıkabilir. . West sendromuyla ilişkili en yaygın bozukluklar şunlardır:

  • hidrosefali
  • mikrosefali
  • polimikrogyria
  • Sturge-Weber sendromu
  • tüberoskleroz
  • konjenital enfeksiyonlar (örn. sitomegalovirüs)
  • hipoksik iskemik ensefalopati
  • kafa içi kanamalar
  • menenjit ve sonuçları
  • akçaağaç şurubu hastalığı
  • fenilketonüri
  • Down sendromu
  • mitokondriyal ensefalopatiler
  • serebral damar malformasyonları
  • kafa yaralanmaları

Bir çocuk yukarıda sıralanan hastalıklardan herhangi birine sahip olsa bile, küçük bir hastanın neden epileptik nöbet geçirdiğini bulmak her zaman mümkün değildir.

Bilim adamlarının hipotezleri şu anda esas olarak nörotransmiterlerin sayısındaki bozukluklara odaklanıyor - en çok dikkati nörotransmiter GABA çekiyor. Diğer teoriler, hormonlardan biri olan hipotalamik kortikoliberin ile ilgilidir.(CRH).

Bu maddenin aşırı miktarda üretilmesi beynin elektriksel aktivitesinde bozulmalara ve buna bağlı epileptik nöbetlere neden olabilir. beyin ve hala West Sendromundan muzdarip. Bu gibi durumlarda, hastalığa idiyopatik denir. Aslında, West sendromunun nedenlerini belirlemek çoğu zaman imkansızdır - bu hastalığı olan hastaların %30'una bu sendromun idiyopatik formu teşhisi konur.

West sendromu: belirtiler

West sendromunun en karakteristik özelliğifleksiyon epileptik nöbetler . Böyle bir atak sırasında fleksör kaslarda ani ve genel bir kasılma olur.

  • Çocuklarda ve yetişkinlerde epilepsi belirtileri. Epilepsi nasıl anlaşılır?

Böyle bir durumun etkisi, sırt üstü yatan bir çocukta, gövde ile birlikte başın öne eğilmesidir. Çocuğun üst uzuvları en sık öne doğru atılırken, alt uzuvların vücuda belirgin bir şekilde bükülmesi de vardır.

West sendromlu bir çocukta görülen nöbetlerin ayırt edici özelliği, genellikle seri halinde olmalarıdır. Çoğu zaman, çocuk uyandığında veya uykuya daldığında nöbetler meydana gelir.

Ancak West sendromunda sorun sadece epileptik nöbetler değildir - nöbetlere aşağıdaki gibi rahatsızlıklar eşlik edebilir veya bunları takip edebilir:

  • bilinç bozukluğu
  • salya akıyor
  • kusma
  • kızarma
  • psikomotor huzursuzluk
  • terlemede önemli artış

Bir başka sorun da West'in takımının özelliği. Yani, oldukça sık (özellikle tedavi eksikliği veya uygulanamaması durumunda) çocuğun psikomotor gelişimi engellenebilir.

West sendromu: teşhis

Bir çocukta West sendromu şüphesi durumunda en önemli şey elektroensefalografik incelemedir (EEG). En uygun durum bu testin hem çocuk uyanıkken hem de çocuk uykudayken yapılmasıdır.

West sendromunun özelliği olan EEG'deki bir sapma, hipsaritmik bir kayıttır (yani, beyin dalgası aktivitesinin kaydının düzensizliğine ek olarak, bazen sivri olarak adlandırılan birçok keskin dalganın) olduğu bir kayıttır.
West sendromunun tanısında, hastalıktan sorumlu patolojiyi bulmak için başka birçok test de yapılabilir.

Bu amaçla yapılabilirmanyetik rezonans görüntüleme veya kafanın bilgisayarlı tomografisi gibi görüntüleme testleri - bu testler çok önemlidir çünkü istatistiklere göre West sendromlu her 10 çocuktan 8'inde bile beyin görüntüleme testlerinde gözle görülür sapmalar vardır.

Kan sayımı, idrar testleri veya ponksiyon sırasında toplanan beyin omurilik sıvısının analizi gibi laboratuvar testleri de kullanılır.

West sendromu: tedavi

West sendromunun tedavisi öncelikle farmakoterapiye dayanır. Tedavi mümkün olan en kısa sürede uygulanmalıdır, çünkü hastalığın başlangıcı ile tedavisinin başlaması arasındaki gecikme ne kadar fazlaysa, çocuğun psikomotor gecikme yaşama riski de o kadar fazladır.

  • Epilepsi tedavisi: ilaç tedavisi, cerrahi ve yan etkiler

Vigabatrin ve sentetik kortikotropin türevleri (ACTH) gibi ilaçlar West sendromunun tedavisinde en sık kullanılanlardır. Valproik asit türevleri, benzodiazepin grubundan ilaçlar veya lamotrijin gibi diğer müstahzarlar daha az kullanılır.

Nadiren kullanılan ancak West sendromunun tedavi seçeneklerinden biri epilepsi cerrahisidir.

West sendromlu çocuklarda etkili olabilecek bir diğer etki de ketojenik diyet (yüksek yağ ve protein kısıtlaması) kullanılmasıdır.

  • Ketojenik Diyet (Düşük Karbonhidrat Diyeti)

Gerçekten de ketojenik diyetin bu çocukluk çağı epilepsisinde faydalı etkileri olabileceğine dair kanıtlar var, ancak sadece bir doktora danıştıktan sonra ve sadece onun rızasını aldıktan sonra uygulanmalı.

Epilepsi için diğer tedaviler:

  • Epilepsi tedavisinde vagus sinirinin uyarılması
  • Epilepsi tedavisinde teletıp

West sendromu: prognoz

West sendromu durumunda prognoz oldukça kötüdür. İstatistiksel olarak, çocukların yaklaşık %5'i beş yaşından önce ölüyor.

Hayatta kalan çocuklarda çeşitli sorunlarla karşılaşılabilir. Bunların %90'ında bile bilişsel bozukluk görülürken, hastaların %70'inde önemli düzeyde zeka geriliği bulunabilir.

Otistik davranış veya aşırı psikomotor aktivite şeklindeki zihinsel bozukluklar da yaygındır. West sendromu ile ilgili bir diğer sorun ise hastaların önemli bir kısmında (10 kişiden 6'sı bile) yetişkin yaşamlarında da epileptik nöbetlerin ortaya çıkmasıdır.

Hastaların neredeyse yarısı West sendromunu başka bir tür çocukluk çağı epilepsi sendromuna dönüştürüyor;

  • Lennox-Gastaut sendromu

Oldukça ilginç bir fenomen, tıp tarafından hala anlaşılmaz olmasına rağmen, idiyopatik West sendromlu çocukların, sinir sistemi yapılarıyla ilgili bazı patolojilerle teşhis edilenlerden daha iyi prognoza sahip olmalarıdır.

Çocuklardaki paketler hakkında daha fazla bilgi:

  • Epilepsi sendromları
  • Devamsızlıkları olan çocukluk çağı epilepsisi (piknolepsi, Friedman sendromu)
  • Roland'ın Epilepsisi

Epilepsi hakkında bilmem gereken başka ne var?

  • EPİLEP - ne yapmalı ve hastaya nasıl yardım etmeli
  • Nöbetler: türleri
  • Status epileptikus: nedenleri, belirtileri, tedavisi
  • Psikojenik yalancı epileptik nöbetler

Kategori:

Nöroloji