Epilepsi sendromları aslında farklı epilepsi türleridir ve genellikle aralarında önemli farklılıklar vardır. Onlar, diğerlerinin yanı sıra, hastalığın başladığı an, aynı zamanda belirli bir epilepsi sendromunda meydana gelen nöbetlerin doğası ve eşlik eden diğer rahatsızlıklar. Ayrıca, belirli bir hastanın yaşadığı epilepsi sendromunun belirlenmesinin, prognozunu belirlemek ve aynı zamanda epilepsisi için uygun bir tedavi planlamak için gerekli olduğu da vurgulanmalıdır.

Epilepsi sendromları , onlara yol açan nedenlere ve hastanın hastalığı geliştirdiği yaşa göre ayırt edilir. Epilepsinin çok heterojen bir hastalık olduğu unutulmamalıdır. Bu hastalık her yaşta insanda ortaya çıkabilir, ayrıca epilepsili iki kişinin semptomları tamamen farklı olabilir. Ancak epilepsi sadece nöbetlerle ilgili değildir - epileptik nöbetler örneğin bilinç kaybı veya vücudun bazı bölgelerinde titreme şeklinde de olabilir.

Epileptik nöbetlere ek olarak epilepsi, zihinsel gecikme gibi sorunlarla da ilişkili olabilir. Epilepsinin nedenleri, bir türden diğerine ve ayrıca hastanın hastalığı geliştirdiği yaştan farklılık gösterebilir. Epileptik nöbetlerin doğası, hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıktığı yaş, EEG anormallikleri ve diğer problemler (epilepsi dışında) dikkate alındığında, farklı epilepsi sendromları arasında ayrım yapmak mümkündür. Seçilmiş epilepsi sendromları aşağıda açıklanmıştır, ancak bunlardan çok daha fazla sayıda, hatta birkaç düzine vardır.

Epilepsi sendromları: nokturnal frontal epilepsi

Gece frontal epilepsisi tipik olarak çocuklukta başlar. Ünitenin adı, buna bağlı nöbetlerin uyku sırasında ortaya çıkması gerçeğinden gelmektedir, bu nedenle hastanın kabus görmeleri ile karıştırılabilirler. Nokturnal frontal epilepsi sırasında hasta, ellerini sıkma veya dizleri bükme gibi motor nöbetler yaşar. Hareket bozukluklarına ek olarak ağlama, çığlık atma veya inleme de olabilir. Nokturnal frontal epilepsi, otozomal dominant bir şekilde kalıtılan genetik bir hastalıktır.

Epilepsi sendromları: epilepsiRolanda

Rolandik epilepsi, daha hafif epilepsi sendromlarından biridir. Genellikle 3-13 yaş arası çocuklarda başlar. Roland'ın epilepsisinde, epileptik nöbetler fokaldir, çoğunlukla geceleri ortaya çıkar ve genellikle yüz kaslarını etkiler, bu nedenle hastalar örneğin salya akması yaşayabilir. Bu nöbetler genellikle hafiftir, ancak ne yazık ki odak uzunluklarında genelleşme riski vardır. Bununla birlikte, çoğu zaman, Roland'ın epilepsisi hafiftir ve çocuk ergenliğe girerken nöbetler azalma eğilimi gösterebilir. Ek olarak, Rolandik epilepsi her zaman tedavi gerektirmez - bazen nöbetlerinin sıklığı o kadar nadirdir ve o kadar düşüktür ki, en azından tedaviyi bir süre ertelemek mümkündür.

Epilepsi sendromları: çocuklukta devamsızlıklar

En genç hastalarda görülen bir diğer epileptik sendrom ise çocuklukta devamsızlıktır. Hastalık tipik olarak 4 ila 12 yaşları arasında başlar. Bu sendromda epileptik nöbetler, örneğin çiğneme hareketleri veya göz kırpma ile birlikte olabilen, birkaç düzine saniye süren, tekrarlayan ve ani bilinç kaybı ataklarından oluşur. Çocukluk çağı absans nöbetleri, iyi prognoza sahip bir epileptik sendromdur, çünkü çocuk büyüdükçe nöbet sıklığı genellikle önemli ölçüde azalır.

Epilepsi - nasıl tanıyacağınızı görün

Dravet sendromu (şiddetli infantil miyoklonik epilepsi)

Dravet sendromu ilaca dirençli epilepsi grubuna aittir. Dravet sendromunun ilk belirtileri genellikle bir çocuğun yaşamının ilk yılında ortaya çıktığı için hastalık erken başlar. Bu sendromdaki ilk nöbet (genellikle jeneralize tonik-klonik nöbet şeklinde), çoğu durumda çocuğun ateşi olduğunda ortaya çıkar. Bebeklerde miyoklonik epilepsi şiddetlidir, dahil. çünkü içinde meydana gelen nöbetlerin uzama ve epileptik olma eğilimi oldukça fazladır. Bir çocuk büyüdükçe, durum daha şiddetli hale gelir: devamsızlık, fokal nöbetler ve miyoklonik nöbetler gibi zamanla diğer nöbet türleri gelişir. Epileptik nöbetlere ek olarak Dravet sendromuyla ilişkili çok sayıda başka sorun vardır, örneğin:

  • duyu bütünleme bozuklukları
  • artan enfeksiyon oranı
  • Otistik Davranış Spektrum Bozukluğu
  • uyku bozukluğu
  • büyüme ve beslenme bozuklukları

Epilepsi sendromları: West sendromu

West sendromu en sık 3 ila 12 aylık çocuklarda gelişir ve üç problemle ilişkilidir: epileptik nöbetler, zeka geriliği ve hipsaritmi adı verilen karakteristik bir EEG anormalliği. Hastalık, epileptik nöbetlerin sadece çocuklukta değil, daha sonraki yaşamda ortaya çıkma eğilimi ile ilişkili olması nedeniyle oldukça şiddetli epilepsi olarak sınıflandırılır. Diğer bir problem ise West sendromlu bir hastanın başka bir epilepsi sendromuna, yani Lennox-Gastaut sendromuna dönüşebilmesidir.

Epilepsi sendromları: Lennox-Gastaut sendromu

Tipik olarak Lennox-Gastaut sendromu, iki ila altı yaş arasındaki çocuklarda başlar. Çocuklar, hastalığın seyri sırasında, genellikle tonik ve miyoklonik nöbetler dahil olmak üzere birçok farklı tipte nöbet yaşayabilirler. Ne yazık ki, bu ünitedeki tek sorun nöbetler değildir - Lennox-Gastaut sendromlu çocuklar genellikle zeka geriliğinden muzdariptir. Lennox-Gastaut sendromunun prognozu, durum genellikle antiepileptik ajanlarla tedaviye yanıt vermediğinden oldukça kötüdür.

Epilepsi sendromları: juvenil miyoklonik epilepsi

Juvenil miyoklonik epilepsi tipik olarak 8 ila 20 yaş aralığında gelişir. Adından da anlaşılacağı gibi, miyoklonik nöbetler en tipiktir ve tipik olarak uyandıktan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Juvenil miyoklonik epilepsideki diğer nöbetler ise absans nöbetleri ve tonik-klonik nöbetlerdir. Bu durum, yaşam boyu nöbet eğilimi ile ilişkilidir, ancak genellikle, farmakoterapinin semptomların gelişmesini önleme olasılığının yüksek olduğu bir epilepsi şeklidir.

Epilepsi sendromları: Ohtahar sendromu

Çocukluk çağı epilepsisinin daha şiddetli biçimlerinden biri Ohtahar sendromudur. Hastalığın belirtileri, bir çocuğun yaşamının ilk birkaç günü veya ilk haftalarında bile çok erken ortaya çıkar. Ohtahar sendromundaki nöbetler çoğunlukla tonik nöbetler şeklini alır. Hastaların prognozu oldukça olumsuzdur - bu üniteye sahip çocukların yarısına kadar bir yaşından önce ölmektedir. Buna karşılık, kalan hastalarda genellikle önemli bir entelektüel gecikme vardır ve sıklıkla serebral palsi Ohtahar sendromu ile birlikte bulunur. Bu epilepsi sendromuyla ilgili bir başka sorun da şu anda olmamasıdır.onu tedavi etmenin etkili yöntemleri var.

Epilepsi sendromları: Rasmussen sendromu

Rasmussen sendromu oldukça gizemli bir hastalıktır ve şu anda otoimmün hastalıklardan biri olarak tedavi edilmektedir. Hastalıklar 10 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Rasmussen sendromu, genellikle karmaşık fokal nöbetler olan epileptik nöbetlerle başlar, ancak bazı hastalar önce tonik-klonik nöbetler yaşarlar. Bu durumdaki çocuklarda ilk epileptik nöbetten farklı zamanlarda ortaya çıkan diğer anormallikler hemipleji ve görüntüleme testlerinde ensefaliti tespit etme yeteneği ve bilişsel bozulmadır.

Epilepsi sendromları: Panayiotopoulos sendromu

Çocukluk çağı epilepsisinin bir başka formu da Panayiotopoulos sendromudur. 3 ila 6 yaş arasındaki çocuklar en sık bu birimden muzdariptir. Sendrom sırasında, ortaya çıkan bozukluklar, aşağıdakiler dahil olmak üzere otonomik kısmi nöbetler şeklini alır. kalp atışının hızlanması veya ani bir solgunluk. Panayiotopoulos nöbetleri en sık uyku sırasında ortaya çıkar. Bu sendrom, iyi prognoza sahip epileptik sendromlar olarak sınıflandırılır: Bu üniteye sahip tüm hastaların %25'e kadarı sadece bir nöbet geçirir. Diğer hastalarda hastalık genellikle yaşla birlikte, genellikle hasta 13 yaşından önce düzelir.

Epilepsi sendromları: ilerleyici miyoklonik epilepsi

Progresif miyoklonik epilepsi aslında tek bir epileptik sendrom değil, birkaç farklı hastalık grubudur. Karakteristik özellikleri, miyoklonik nöbetler ve eşlik eden çeşitli demanslardır. Progresif miyoklonik epilepsi grubu şunları içerir:

  • MERRF ekibi
  • Unverricht-Lundborg hastalığı
  • Lafor hastalığı

Kategori:

Nöroloji