Miyeloproliferatif sendromlar, bir veya daha fazla tipte periferik kan hücresinin aşırı üretiminin olduğu hematopoietik sistemin neoplastik hastalıkları grubudur. Bu gruba hangi kan kanserleri dahildir? Hangi belirtiler bir miyeloproliferatif bozukluğu gösterebilir?

Miyeloproliferatif sendrom (MPS), etiyoloji ve klinik tablo bakımından farklılık gösteren çok çeşitli bir hastalık grubudur. Miyeloproliferatif sendromlar aşağıdaki hastalıkları içerir:

  • kronik miyeloid lösemi
  • polisitemi gerçek
  • esansiyel trombositemi
  • kronik eozinofilik lösemi
  • miyelofibroz
  • mastositoz
  • kronik nötrofilik lösemi
  • kronik miyelomonositik lösemi
  • kronik miyeloid löseminin atipik formu

Bununla birlikte, bu çok farklı hastalıkların, aşağıdakiler gibi semptomlar da dahil olmak üzere birkaç ortak özelliği vardır:

  • çoğu hematolojik hastalığın oldukça özelliği olan splenomegali
  • kandaki ürik asit konsantrasyonunda artış, bu da diğer şeylerin yanı sıra artan "hücre devri"nden kaynaklanabilir
  • hastalığın ilk aşamasında tüm hücrelerin sayısında artış
  • bazofil konsantrasyonunda artış
  • fibrozis eğilimi ve kemik iliğinin sertleşmesi
  • ekstramedüller hematopoez salgınları
  • tromboz eğilimi
  • interferon α tedavisinin iyi etkinliği
  • JAK2 geninde V617F mutasyonunun varlığı

Aşağıdakiler, yukarıda bahsedilen miyeloproliferatif hastalıkların kıs altılmış bir spesifikasyonudur.

Kronik miyeloid lösemi

Bu miyeloproliferatif hastalık tüm yetişkin lösemilerin yaklaşık yüzde 15'ini oluşturur ve çoğunlukla 30 ila 50 yaş arasındaki insanları etkiler.

Hastaların neredeyse yarısında rutin kan sayımı sırasında tesadüfen saptanır, bu da artan nötrofil ve bazofil yüzdesi ile lökositozu, ayrıca gençleşmiş granülositik çizgiyi gösterir.

Tek etyolojik faktör iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmaktır. Önemli ölçüde artan sayıda lökosit ile, vücudun çeşitli bölgelerinde yerel "tutulması", en küçük damarların "tıkanmasına" yol açar.kan damarları. Bu fenomene lökostasis denir.

Lökostasis, baş dönmesi ve baş ağrıları, bilinç bozuklukları, görme bozuklukları veya hipoksi semptomları ile kendini gösterebilir.

Soluk cilt ve hızlı yorgunluk gibi aneminin karakteristik belirtileri de sıklıkla mevcuttur.

Diğer miyeloproliferatif sendromlarda olduğu gibi splenomegali görülür.

Bu miyeloproliferatif bozukluk, kronik miyeloid löseminin yüzde 95'inde bulunan Philadelphia kromozomunun varlığı ile karakterize edilir.

Kronik miyeloid löseminin doğal seyri 3 aşamaya ayrılabilir: kronik aşama, hızlanma aşaması ve patlama krizi aşaması.

Kronik miyeloid lösemi tedavisinde en önemli şey, hastanın olumlu bir prognoz şansını önemli ölçüde artıran kronik aşamada gelişimini durdurmaktır.

Bu miyeloproliferatif sendromun tedavisinde çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır ve tedavinin başarısı hematolojik, sitogenetik ve moleküler remisyona ulaştığımızda elde edilmektedir.

Czerwienica gerçek

Bu miyeloproliferatif sendrom en sık olarak yaşamın altıncı-yedi on yılı civarında ortaya çıkar ve erkek cinsiyetini daha sık etkiler. Polisitemi veranın nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır.

Genellikle lökositoz ve trombositozun eşlik ettiği periferik kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında önemli bir artış ile karakterizedir.

Gerçek polisitemi, tüm miyeloproliferatif sendromların tipik özelliklerinden ayrı olarak şu şekilde karakterize edilir:

  • yüz, konjonktiva, optik disk, eller ve ayaklarda kızarıklık ve kızarıklık
  • sıcak banyolarla şiddetlenen kaşıntı
  • hipertansiyon
  • tipik mide ülseri ve duodenum ülseri semptomları
  • gut
  • baş ağrısı ve baş dönmesi
  • kulak çınlaması
  • görme bozukluğu
  • eritromelalji, yani ellerde ve ayaklarda kızarıklıkların eşlik ettiği paroksismal ağrılar

Bu miyeloproliferatif sendromun tedavisi büyük ölçüde hastanın klinik tablosuna ve hastalığın seyrine bağlıdır. Bazen düzenli kanama yeterlidir.

Genellikle, herhangi bir kontrendikasyon yoksa, tromboz profilaksisi olarak asetilsalisilik asit kullanılır.

Ayrıca polisitemi vera gibi miyeloproliferatif sendromun tedavisinde kullanılan ilaçlar şunlardır: hidroksikarbamid, interferon α, busulfan, allopurinol.

esansiyel trombositemi

Bu miyeloproliferatif sendromdatrombosit sayısını artırın ve kemik iliğinde megakaryosit üretimini artırın.

Esansiyel trombositemi esas olarak 50 ila 60 yaş arasındaki insanları etkiler.

Trombositemi semptomları, kandaki trombosit sayısına ve bunların işleyişindeki olası bozukluklara bağlıdır. En sık görülen semptomlar küçük ve büyük kan damarlarının trombozudur.

Bazen anormal trombosit fonksiyonunun bir sonucu olarak hemorajik diyatezi oluşur ve ardından mukoza zarlarından veya gastrointestinal kanaldan kanama gözlemleyebiliriz.

Bu miyeloproliferatif sendromun tedavisinde diğerlerinin yanı sıra polisitemi vera tedavisinde kullanılan ilaçlara benzer ilaçlar kullanılabilir.

Miyelofibroz

Miyelofibroz, aplazi ve kemik iliği fibrozu ve ardından ekstramedüller hematopoez oluşumu ile karakterize bir miyeloproliferatif sendromdur.

Miyelofibrozun semptomları, splenomegali, kilo kaybı, halsizlik, ateş, kanama ve enfeksiyon eğilimi gibi diğer miyeloproliferatif sendromların semptomlarına benzer.

Mastositoz

Mastositoz olan miyeloproliferatif sendrom, mast hücrelerinin, yani mast hücrelerinin aşırı üretimine dayanır. Bunlar, bağışıklık sistemine ait olan ve diğerlerinin yanı sıra alerjik reaksiyonlar veya anafilaktik şokta rol oynayan hücrelerdir.

Bu nedenle, mastositoz semptomları, nefes darlığı, ödem, kurdeşen ve diğer cilt değişiklikleri, karın ağrısı veya ishal gibi anafilaksi sırasında ortaya çıkanlara benzer olacaktır.

Mast hücrelerinin nerede biriktiğine bağlı olarak, kutanöz ve sistemik mastositozu ayırt edebiliriz. Bu miyeloproliferatif sendromun tanısında tipik laboratuvar testlerine ek olarak, deri veya hastalıktan etkilenen diğer organın biyopsisi de kullanılır.

Kronik Nötrofilik Lösemi

Kronik nötrofilik lösemi, olgun nötrofillerin aşırı çoğalmasının olduğu miyeloproliferatif bir hastalıktır. Semptomlar, örneğin hepato veya splenomegali, çeşitli derecelerde kanama ve sıklıkla gut içerebilir. Bu miyelopoliferatif sendromun tedavisinde hidroksikarbamid, interferon α veya busulfan gibi ilaçlar kullanılır.

Kronik Miyelomonositik Lösemi

Bu miyeloproliferatif sendrom, kronik monositozun bir sonucu olarak gelişir. İki tip kronik miyelomonositik lösemi vardır, daha spesifik olarak miyelodisplastik ve miyeloproliferatif alt tipler. Bu miyeloproliferatif bozukluk erkek cinsiyetinde daha sık teşhis edilir.

Kimekronik miyelomonositik lösemi semptomları, çoğu hematolojik hastalığın tipik semptomlarının yanı sıra, soluk cilt, enfeksiyona karşı daha fazla duyarlılık ve uzun süreli kanama eğilimi gibi tek tek hücre dizilerinin eksikliklerinden kaynaklanan semptomlardır. Bu miyeloproliferatif sendromun tek tedavisi kemik iliği naklidir.

Kategori:

Onkoloji