Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, periferik sinir sistemindeki sinir liflerinde ilerleyici hasarın olduğu bir durumdur. Bu hastalığın patogenezi tam olarak açık değildir, ancak hastaların bağışıklık sisteminin işleyişindeki anormallikler ile ilişkili olduğu açıkça görülmektedir. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin semptomu nedir, hangi testlere dayanarak teşhis edilebilir ve bu varlık için tedavi seçenekleri nelerdir?

İçindekiler:

  1. Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Nedenleri
  2. Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Belirtiler
  3. Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Teşhis
  4. Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Tedavi
  5. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: prognoz

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiden (CIDP) ilk olarak 19. yüzyılın sonunda tıp literatüründe bahsedildi - daha sonra, tam olarak 1890'da Alman nörolog Hermann Eichhorst bu hastalığın ilk vakalarını tanımladı.

Hastalık nispeten nadir olduğu için nadiren çok dikkat çeker - CIDP'nin 100.000 kişiden birkaçında (5-7) meydana geldiği tahmin edilmektedir. Erkeklerde, hastalık kadınlarda olduğundan iki kat daha sık görülür, tipik olarak kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin ilk semptomları 4-5'te ortaya çıkar. on yıllık yaşam.

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Nedenleri

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin kesin nedeni bilinmemektedir. Sorun genellikle otoimmün hastalıklar grubuna dahil edilir - CIDP'li hastalarda bağışıklık sistemlerinin işleyişindeki anormallikler fark edilir. Hastalığın seyrinde, makrofajların ve T lenfositlerin dahil olduğu sinir liflerinin çevresindeki inflamatuar infiltratlar için.

CIDP'li hastalarda inflamatuar reaksiyonun etkisi, sinir liflerini çevreleyen miyelin kılıfın yok edilmesidir, bu da sinir liflerinin oluşumundan sorumludur.kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin karakteristik semptomları.

Aslında, CIDP'li hastalarda, otoimmünite ile ilgili fenomenleri tanımlamak oldukça kolaydır, bu tür bir reaksiyon için bir açıklama bulmaya çalışırken zorluklar ortaya çıkar. Şimdiye kadar, bu üniteye sahip hastalarda meydana gelen patolojik süreçleri destekleyecek hiçbir antikor bilinmiyordu ve teması CIDP'nin karakteristik miyelin kılıflarının yıkımına yol açan otoimmün reaksiyonları başlatabilecek bilinen hiçbir antijen de yok.

Bilim adamlarının şimdiye kadar buldukları tek şey, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin bazen diğer koşullarla ilişkili olarak ortaya çıktığıdır - diyabet, HIV enfeksiyonu, belirsiz öneme sahip monoklonal gammapati, bu tür varlıkların örnekleri ve sistemik lupus eritematozus, sarkoidoz ve bazı neoplastik hastalıklar.

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Belirtiler

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin birincil semptomu, üst ve alt ekstremitelerdeki kas zayıflığıdır. Hastalık hem distal hem de proksimal kasların disfonksiyonuna neden olur, ayrıca semptomların simetrik olması ve zamanla giderek kötüleşmesi de karakteristiktir.

Hastalar esas olarak motor işlev bozukluğundan muzdariptir ve ayrıca çeşitli duyusal rahatsızlıklar da yaşarlar (duyu kaybı gibi, aynı zamanda uyuşma veya batma gibi olağandışı duyumlar hissi). Ek olarak, CIDP'li hastalarda tendon reflekslerinde zayıflama hatta tam kayıp yaşanabilir ve ayrıca titreşim duyusunda da rahatsızlıklar olabilir.

Yukarıda sıralanan tipik CIDP semptomlarına ek olarak, hastalarda aşağıdakileri de içerebilecek başka tür rahatsızlıklar gelişebilir:

  • yinelenen bir görüntü almak,
  • genel zayıflık hissi,
  • dengesizlik,
  • yutma güçlüğü

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Teşhis

İlk olarak, semptomları kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiye işaret edebilecek hastalarda nörolojik muayene yapılır. Bu hastalığın karakteristik sapmalarını bulduktan sonra, CIDP'yi doğrulamak ve hastanın rahatsızlıklarının diğer olası nedenlerini dışlamak mümkün olduğu için ek testler sipariş edilir.

Fark edilecek hastalıklar arasındakronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, özellikle multifokal motor nöropati, polinöropati, POEMS sendromunun ve Guillain-Barre sendromunun unsurlarından biridir.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiden şüphelenildiğinde hastalarda yapılan ilk testlerden biri elektromiyografidir (EMG). Bu çalışmadaki CIDP tanısını doğrulayabilecek anormallikler şunları içerir: sinir liflerinde impuls iletiminin yavaşlaması, kısmi iletim bloğunun varlığı ve hareket potansiyellerinin gecikmesinde artış.

Bu birimden şüphelenilen hastalarda lomber ponksiyon da istenir: beyin omurilik sıvısının kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatisi olan hastalarda, normal sıvı sitozu ile genellikle artan miktarda protein bulunur.

Bazen bir sinir lifi biyopsisi yapılır, bu sayede T lenfositlerden ve makrofajlardan enflamatuar sızıntıları tespit etmek mümkündür, aynı zamanda sinir liflerinin demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon süreçlerini fark etmek mümkündür. Bazı hastalarda görüntüleme testleri istenir - örneğin, MRI sırasında, CIDP sırasında meydana gelebilecek sinir kökleri veya sinir pleksuslarının hiperplazisi içindeki inflamatuar değişiklikleri gözlemlemek mümkündür.

Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati: Tedavi

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin tedavisinde, bağışıklık sistemi bozukluklarına odaklanan etkileşimler en önemlisidir. Bu gereklilik nedeniyle, bu durumdan muzdarip hastalara reçete edilen temel preparatlar glukokortikosteroidlerdir ve intravenöz immünoglobulin infüzyonları şeklinde uygulanır.

Şiddetli CIDP formları olan hastalarda plazmaferez ve diğer immünosupresif ajanlar (siklofosfamid, siklosporin veya mikofenolat mofetil gibi) de kullanılır. Rehabilitasyon derslerine düzenli katılım, hastaların psikomotor zindeliklerini mümkün olduğunca uzun süre korumaları için çok önemlidir. Diyabet ve sarkoidoz gibi CIDP semptomlarının başlamasına katkıda bulunmuş olabilecek durumları tedavi etmek de önemlidir.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: prognoz

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin seyri çok farklı olabilir - ne yazık ki, bu hastalık remisyon ve relaps durumlarıyla ilerleme eğilimindedir. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak veya hatta ilgili hastalıkların tamamen kaybolmasına neden olmakBununla birlikte, semptomlar düzgün ve etkili bir şekilde tedavi edilebilir - bu sayede hastaların neredeyse yarısında (tedavi edilen 10 kişiden ortalama 4'ünde) kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati semptomları tamamen kaybolur.

Yazar hakkındaYay. Tomasz NickiPoznan Tıp Üniversitesi'nde tıp mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (kulaklarında kulaklıklarla kıyılarında en isteyerek dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman ayırmaya odaklanır.

Bu yazardan daha fazlasını okuyun

Kategori:

Nöroloji