Mastositoz, miyeloproliferatif neoplazmalara ait nadir bir hastalıktır. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Mastositozdan mustarip kişilerde aşırı miktarda mast hücresi üretimi vardır, yani. beyaz kan hücreleri grubuna ait mast hücreleri. Mastositozda semptomlar her zaman görünmez - ayrıca asemptomatik olabilir. Bu nedenle, hastalar genellikle teşhis edilmez. Kutanöz mastositoz sistemik mastositozdan nasıl farklıdır? Mastositozun nasıl tedavi edildiğini öğrenin.

Mastositoztemel olarak, mast hücrelerinin bir veya daha fazla organda (çoğunlukla kemik iliğinde, deride, karaciğerde) aşırı çoğalması (çoğ altma) ve birikmesi ile karakterize bir hastalık grubudur. , dalak ve düğüm emiciler

Sistemik ve kutanöz mastositoz

Mastositoz kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta oluşur. Her yaşta ortaya çıkabilir - hem çocuklarda hem de yetişkinlerde. Hastalık iki şekilde olabilir: kutanöz ve sistemik.

Patolojik mast hücre birikiminin sadece deri ile sınırlı olduğu durumlarda, mast hücreleri iç organlarda (çoğunlukla kemik iliği, karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde) biriktiğinde kutanöz mastositoz tanısı konur. Sistemik mastositoza sıklıkla deri tutulumu da eşlik eder.

Çocuklarda ve yetişkinlerde mastositoz

Tahminlere göre, mastositozlu tüm hastaların yaklaşık %80'inde tipik deri lezyonları görülür. Hastaların 3/4'ünde hastalık çocuklukta, özellikle bebeklik döneminde başlar ve cilt lezyonları ile kendini gösterir.

İnsidansın ikinci zirvesi, yaşamın 3-4. on yılıdır. Hastaların %15'inde değişiklikler doğuştandır. Çocuklarda hastalık genellikle daha hafiftir - genellikle kurdeşen veya soliter / multifokal infiltratlar şeklindedir ve ergenlik döneminde tamamen düzelebilir.

Pediatrik formların aksine, yetişkin mastositozu çoğunlukla sistemik, ilerleyici ve daha agresiftir. Çoğu hastada sadece iç organlar değil cilt de etkilenir.

Mastositoz - belirtiler

Epidemiyolojik çalışmaların eksikliği nedeniyle mastositoz sıklığını kesin olarak belirlemek zordur. olduğu tahmin ediliyor100.000 kişiden 10'udur. Ancak uzmanlar, bazı hastaların teşhis edilmediğine dikkat çekiyor.

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere, hastalığın spesifik olmayan semptomları suçlanır:

  • yorgunluk
  • kilo kaybı
  • ateş
  • kan basıncında düşüş
  • peptik ülser hastalığı
  • ishal
  • osteopeni / osteoporoz tipi ağrı ve lezyonların ortaya çıkması

Doğru bir teşhis koymak için - bu nedenle genellikle doktorlarla yakın işbirliği yapmak gerekir: hematolog, alerji uzmanı, gastrolog ve dermatolog.

Çoğu durumda, cilt tutulumu hastalığın ilk belirtisidir ve mastositozlu hastaları ilk ziyaret eden doktor genellikle dermatologdur.

Mastositoz - teşhis ve tedavi

Kutanöz mastositoz tanısı, deri örneğinin histolojik incelemesine dayanır.

Doktor, hastanın genel semptomlarına dayanarak sistemik mastositozdan şüphelenirse, aşağıdakileri içeren yardımcı testler istemelidir:

  • periferik kan sayımı
  • kemik iliği biyopsisi
  • iç organların incelenmesi

- abdominal ultrason
- göğüs röntgeni
- bağırsak değerlendirmesi
- iskelet değerlendirmesi

Mastositozlu hastaları tedavi etmenin temel amacı semptomların şiddetini önlemek veya az altmaktır.

Kutanöz mastositoz tedavisinde, esas olarak semptomatik olarak hareket eden ilaçlar - kaşıntıyı, ürtiker reaksiyonlarını, sıcak basması hissini ve sindirim sistemi rahatsızlıklarını az altır.

Sistemik mastositoz durumunda mast hücrelerinin sayısını az altmak için yoğun tedavi gerekir.

Mastositoz - hasta eğitimi

Hem kutanöz hem de sistemik mastositoz, anafilaktik reaksiyon riski taşır. Mastositozlu yetişkinlerin yaklaşık %50'sinde ve çocukların yaklaşık %5-10'unda görülür. Yetişkinlerde, çoğunlukla Hymenoptera zehirine karşı alerji ile ilişkilidir ve çoğu çocukta bilinmeyen bir faktör tarafından tetiklenir.

Katılan hekim, hastayı öncelikle mastositoz semptomlarının alevlenmesine ve anafilaktik reaksiyona yol açabilecek faktörler hakkında bilgilendirmelidir. Bunlar, diğerlerinin yanı sıra şunları içerir:

  • jady
  • bazı ilaçlar
  • sıcaklık değişiklikleri
  • güneş radyasyonu
  • alkol
  • bazı yiyecekler
  • gıda katkı maddeleri veya gıda koruyucuları
  • baharatlı baharatlar
  • çeşitli alerjenler
  • fiziksel efor
  • stres
  • enfeksiyonlarbakteriyel ve viral

Hasta çocukların ebeveynleri veya velileri de anafilaktik şok durumunda ilk yardım konusunda eğitilmelidir.

Mastositoz önlenemeyen bir hastalıktır. Ancak etkili tedavinin anahtarı, hasta rahatsız edici semptomlar yaşadığında, mümkün olan en kısa sürede tanı koymak ve uygun tedaviye başlamak için mümkün olan en kısa sürede doktora görünmektir.

Kategori:

Onkoloji