Histiyositoz, neoplastik ve otoimmün hastalıklar olarak sınıflandırılan hematopoietik sistemin nadiren teşhis edilen bir hastalıkları grubudur. Bu gruptaki hastalıklar, yetişkinlerde de ortaya çıkabilmelerine rağmen, çoğunlukla 1 ila 6 yaş arasındaki çocukları etkiler. Histiyositozun nedenleri ve semptomları nelerdir? Bu tip hastalığın tedavisi nedir?
Histiyositoz , özü histiyositlerin çoğalması (kontrolsüz çoğalma) olan bir grup hematolojik hastalık (hematopoietik sistem) - daha sonra biriken bağışıklık sistemi hücreleri dokularda ve organlarda yavaş yavaş hasara ve bozulmaya yol açar.
Histiyositoz, Hand-Schüller-Christian hastalığı, multifokal eozinofilik granülom, idiyopatik kronik sarılık, LCH ve Abta-Letter-Siwegoto hastalığı gibi birçok isimle ortaya çıkar.
Halihazırda, bulundukları hastalığın lokalize bir formu (kemik/kemikler, deri ve/veya lenf düğümleri) ve çoklu organ tutulumu ile yaygın bir formu vardır, ancak her ikisi de çok nadiren teşhis edilir (başa 2 vaka). milyon) . Histiyositoz en sık 1 ila 6 yaş arası çocukları etkiler.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre 3 sınıf histiyosit proliferasyonu vardır:
1. Langerhans Hücre Histiyositoz (LCH):
- eozinofilik granülom
- Hand-Schuller-Hıristiyan hastalığı
- Abt-Leterer-Gray hastalığı
2. Hemofagositik-lenfohistiyositik sendromlar:
- Rosai-Dorfman hastalığı - masif lenfadenopatili sinüs histiyositoz
- hemofagositozlu lenfohistiyositoz
3. Akut monositik lösemi:
- malign histiyositoz
- histiositik lenfoma
Histiyositoz: neden olur
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir, ancak bazı araştırmacılar histiyositlerin büyümesinin, çeşitli organlarda patolojik olarak değiştirilmiş histiyositlerin birikmesine yol açan bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasından kaynaklandığını tahmin etmektedir.
Son zamanlarda, histiyositozun olası genetik temeline giderek daha fazla ilgi gösterildi.
Histiyositoz: belirtiler
Histiyositoz en sık şunlardan oluşur:
- ateş
- kızarıklıkcilt
- kemik ağrıları
- kafa derisinde nodüller
- çıkıntılı bir göz küresi ile
- genişlemiş lenf düğümleri
- genişlemiş karaciğer
- dalak büyümesi
Histiyositoz düşündüren belirtiler arasında ayrıca diş etlerinde ağrı, dişlerin gevşemesi ve erken diş kaybı ve en gençte kraniyal kubbe kemiklerinde yumuşak bir şişkinlik ve uzun süreli beşik kapağı bulunur.
Bazı hastalar, omurga kemiklerindeki lezyonların neden olduğu omurlarda kompresyon kırıklarının yanı sıra büyüme ve cinsel olgunlaşmada gecikme yaşarlar.
Histiyositoz: tedavi
Histiyositoz tedavisi, hastalığın şekline bağlıdır. Tek bir odak kaldırılabilir (kürlenebilir). Sistemik kemoterapi, çoklu sistem hastalığı durumunda ve bireysel hastalık odaklarının diğer yöntemlerle tedavi edilemediği durumlarda endikedir.
O zaman terapi genellikle sitotoksik ilaçları sistemik steroidlerle kombinasyon halinde içerir.