Sideroblastik anemi, nadiren teşhis edilen bir anemi türüdür. Hastalığın özü, karaciğer sirozuna, kardiyomiyopatiye veya diabetes mellitus gelişimine yol açabilen kusurlu demir metabolizmasıdır. Sideroblastik aneminin nedenleri ve semptomları nelerdir? Bu nadir görülen anemi türü nasıl tedavi edilir?

Sideroblastik anemieritrosit (kırmızı kan hücreleri) üretimindeki bozukluklarla ilişkili anemi grubuna aittir. Hastalığın seyri sırasında, kemik iliği, kırmızı kan hücrelerini düzgün bir şekilde üretmek yerine, sideroblastlar, yani daha fazla sayıda ekstra-hemoglobin demir taneleri içeren eritroblastlar üretir. Sonuç olarak vücutta bu elementin fazlalığı vardır.

İçindekiler:

  1. Sideroblastik Anemi - Nedenleri
  2. Sideroblastik Anemi - Belirtiler
  3. Sideroblastik anemi - teşhis
  4. Sideroblastik Anemi - Tedavi
  5. Sideroblastik anemi için diyet

Sideroblastik Anemi - Nedenleri

Konjenital hastalık durumunda, vücuttaki aşırı demirin nedeni, diğerlerinin yanı sıra, aşağıdakilerle ilgili çeşitli genlerin mutasyonlarıdır: hem sentezindeki bozukluklar, tiamine bağımlı bozukluklar. Buna karşılık, edinilmiş sideroblastik aneminin temelinde:

  • alkol kötüye kullanımı
  • Vücutta bakır eksikliği
  • piridoksal fosfat (izoniazid, sikloserin) sentezini engelleyen ilaçların kullanımı
  • çinko veya kurşun zehirlenmesi

Miyelodisplastik sendrom, kemik iliği fibrozu ve kronik miyeloid löseminin bir arada bulunması da hastalığın gelişimine katkıda bulunabilir.

Sideroblastik Anemi - Belirtiler

Hastalığın resmi tipik anemi semptomlarından oluşur, yani .:

  • soluk cilt, mukoza zarları ve konjonktiva
  • hızla artan zayıflık ve yorgunluk
  • baş ağrısı ve baş dönmesi
  • konsantrasyon sorunları
  • artan kalp atış hızı ve hızlı nefes alma
  • üşüme

ve vücuttaki aşırı demir ile ilgili semptomlar: diabetes mellitus, aritmiler ve nörolojik bozukluklar. Bazı hastalarda ayrıca karaciğer büyümesi vedalak.

Hastalığın doğuştan gelen formu genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Edinilmiş form en çok 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.

Sideroblastik anemi - teşhis

Hastalık teşhisi, kan testleri, kemik iliği aspirasyonu veya trepanobiyopsi ile sitogenetik testlere dayanır.

Kan morfolojisi genellikle hemoglobin düzeylerinde azalma, eritrositlerde demir, bakır, kopro- ve protoporfirin birikimi, trombosit ve lökosit sayısında azalma olduğunu gösterir. Bir biyopsi, yani iliak plakadan kemik iliği toplanması, halka sideroblastlarının varlığına ve kemik iliği hücrelerinde artan miktarda demire izin verir. Sırasıyla sitogenetik testler kromozomal anormallikleri ortaya çıkarır.

Sideroblastik Anemi - Tedavi

Genetik olarak belirlenmiş sideroblastik anemi durumunda B6 vitamini tedavisi kullanılır. Tedaviye yanıt genellikle tedaviye başladıktan sonraki birkaç hafta içinde alınır. Konjenital bir hastalığı olan hastalarda, kırmızı kan hücrelerinin konsantreleri düzenli olarak transfüze edilir ve vücuttaki artan demir miktarı nedeniyle bu elementi bağlayan ilaçlar kullanılır. Bazı hastalarda otolog kemik iliği nakli düşünülebilir.

Önemli

Sideroblastik anemi için diyet

Bazı ürünler, özellikle çinko açısından zengin olanlar, yani. kabuklu deniz ürünleri, karaciğer, sert peynirlerin yanı sıra çeşitli fındık türleri. Bu nedenle hastalar, edinilmiş hastalığın gelişimi için risk faktörlerinden biri olan alkolün yanı sıra onları diyetten çıkarmalıdır.

Kategori:

Kardiyoloji