Pıhtılaşma faktörleri, öncelikle kanın pıhtılaşma yeteneğinden sorumlu olan proteinlerdir. Bir düzine kadar var ve ortak hareketleri plazma hemostazının korunmasını sağlıyor. Normal şartlar altında kanın pıhtılaşma faktörleri kanın damarlardan dışarı sızmasını engeller ancak miktarlarında bazı rahatsızlıklar olduğunda bu durumda hastalar kanama dahil çeşitli semptomlar yaşayabilirler.

Pıhtılaşma faktörlerigörevleri kalıcı bir pıhtı oluşturmak ve hasarlı bir kan damarından kan çıkışını durdurmak olan karaciğerde üretilen proteinlerdir.

İnsan vücudunun bütünlüğünü korumak için bir dizi farklı mekanizması vardır. Bunlardan biri, kanın damar duvarlarından dışarı sızmasını önleyen bir süreç olan hemostazdır. Genel olarak üç tip hemostaz vardır:

  • vasküler
  • plaka
  • plazma

İkincisinin varlığı, kandaki plazma pıhtılaşma faktörlerinin varlığına bağlıdır.

Pıhtılaşma faktörleri ve doğrudan ilişkili pıhtılaşma basamaklarıyla ilgili en önemli keşifler 19. ve 20. yüzyıllarda gerçekleşti. O zaman diğer pıhtılaşma faktörleri keşfedildi ve o zaman bilim adamları kanın pıhtılaşma sürecinin tam olarak nasıl çalıştığına dair keşifler yapabildiler.

Çalışma sırasında, plazma hemostazının seyri hakkındaki görüşler birçok kez değişti, ancak sonunda sadece pıhtılaşma faktörlerinin dahil olduğu mekanizmaları anlamak değil, aynı zamanda hakkında bilgi edinmek de mümkün oldu. Bireysel faktörlerin sayısındaki bozuklukların pıhtılaşmada rol oynadığı farklı türleri ve hastalıkları.

Pıhtılaşma faktörleri: türleri

Pıhtılaşmayı etkileyen faktörler grubu bazen farklı miktarlarda madde içerir: bazı yazarlar daha fazla bileşiği pıhtılaşma faktörleri olarak sınıflandırırken, diğerleri daha az bileşik sınıflandırır. En popüler olanı, 12 tanesini ayıran plazma pıhtılaşma faktörlerinin sınıflandırılmasıdır ve bunlar:

  • faktör I: fibrinojen (son pıhtının temel unsuru olan fibrine dönüştürülür)
  • faktör II: protrombin (sorumlu - trombine dönüşümden sonra - fibrinojenin fibrine dönüştürülmesinden)
  • faktör III:Doku tromboplastini (doku faktörü)
  • faktör IV: kalsiyum
  • faktör V: proakselerin
  • faktör VII (proconvertin)
  • faktör VIII: antihemofilik faktör (antihemofilik faktör A)
  • faktör IX: Noel faktörü (antihemofilik faktör B)
  • X faktörü: Stuart faktörü
  • faktör XI: antihemofilik faktör C
  • faktör XII: Hageman faktörü (temas faktörü)
  • faktör XIII: fibrin stabilize edici faktör

Yukarıda sunulanlardan daha geniş anlamda, pıhtılaşma faktörleri grubu, aralarında von Willebrand faktörü, prekalikreinler ve C ve S proteinlerinden bahsetmeye değer birçok başka maddeyi içerir.

Bu listeyi inceledikten sonra, VI numaralı faktörün listede olmaması şaşırtıcı olabilir. Bu bir hata değil - geçmişte altıncı pıhtılaşma faktörü ayırt edildi, ancak sonraki yıllarda varlığını kesin olarak doğrulamak mümkün olmadı. Bu nedenle, orijinal olarak derlenmiş listeden silindi ve daha sonra faktör XIII eklendi.

Pıhtılaşma faktörlerinin sınıflandırmaları, onlara yalnızca belirli sayılar vermekle kalmaz, aynı zamanda kararsız ve stabil pıhtılaşma faktörlerine de bir bölünme sağlar.

Kararsız pıhtılaşma faktörleri - diğerleri arasında, En yüksek kararsızlık ile karakterize edilen Faktör V ve VIII - oldukça hızlı bir şekilde ayrışabilen bileşiklerdir (bu, örneğin bir hastadan alınan bir kan örneğinde olabilir).

Stabil pıhtılaşma faktörleri, çok daha yavaş bir spontan bozunma ile karakterize edilen faktörlerdir.

Pıhtılaşma faktörlerinin bir başka bölümü, maddelerin hangi pıhtılaşma mekanizmasını harekete geçirdiğine dayanır. Eh, sözde iki tane var pıhtılaşma yolları: içsel ve dışsal yollar.

İçsel pıhtılaşma yolu, faktör XII'nin aktivitesi ile başlatılırken, dışsal yolun başlangıcı ilk olarak faktör VII, III ve IV ile bağlantılıdır.

Nihayetinde, her iki yol da ortak bir yolun aktivasyonuna yol açar, bu da fibrinojenin fibrine dönüştürülmesiyle sonuçlanır ve sonuçta bir pıhtı bu şekilde oluşur. Kanın pıhtılaşmasının gerçekleştiği mekanizmanın tamamı pıhtılaşma kaskadı olarak bilinir.

Pıhtılaşma faktörleri: vücuttaki üretim

Pıhtılaşma faktörlerinin üretimi öncelikle karaciğerde gerçekleşir. Bu maddelerin sentezi (en azından bir kısmı) - çok daha az derecede olsa da - vücudun diğer bölümlerinde de gerçekleşir, örneğin megakaryositler (kan trombosit öncüleri) veyaendotel hücreleri

Genel olarak pıhtılaşma faktörleri vücudun mevcut ihtiyaçlarına bağlı olarak karaciğerde sentezlenir, ancak bunların üretim süreçlerini etkileyebilecek bazı durumlar vardır. Örneğin hamile kadınlarda böyle bir durumla karşılaşabilirsiniz - hamilelikte pıhtılaşma faktörleri artan miktarda sentezlenir, bu nedenle kutsanmış durumda çeşitli tromboembolik olay riski artar.

Kan pıhtılaşma faktörlerinin bölünmesini tartışırken, şimdiye kadar önemli bir husus atlandı - K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörleri ve bu vitaminden bağımsız olanlar var.

Yukarıda belirtilen durumlardan ilki, verilen pıhtılaşma faktörlerinin sentezi için K vitamininin gerekli olduğu anlamına gelir.Bu faktörler: II, VII, IX ve X'tir. K vitamini eksikliğinin ne gibi sorunlara yol açabileceğinin farkında olun.

Bunun farkındalığı tıpta kullanılır - bir hastanın kan pıhtılaşmasını az altması gerektiğinde (örneğin, atriyal fibrilasyonu olan hastalarda olduğu gibi), kendisine antikoagülanlar verilebilir; K vitaminine karşı düşmanlığa dayalıdır.

Bu tür müstahzarların kullanımı sayesinde, K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörlerinin miktarı az altılabilir ve dolayısıyla kan pıhtılaşmasında beklenen azalma - bu tür ilaçlara örnek olarak varfarin ve asenokumarol verilebilir.

Pıhtılaşma faktörleri: test endikasyonları

Vücuttaki pıhtılaşma faktörlerinin aktivitesi hakkında dolaylı olarak bilgi veren testler hastalara nispeten sık istenmektedir. Burada APTT ölçümü (içsel pıhtılaşma yolunun işleyişini değerlendirmeye izin veren), PT (dışsal pıhtılaşma yolunun işlevini kontrol etmeye izin veren) veya INR gibi testlerden bahsediyoruz.

Bireysel testlerdeki anormallikleri saptamak, hastanın hangi pıhtılaşma faktörlerinde eksiklik olabileceğini ortaya çıkarabilir. Örneğin yüksek INR değerleri, deneğin K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörlerinin azalmış bir miktarına sahip olabileceğini düşündürür.

Temel olarak, yalnızca hastalar yukarıda belirtilen testlerde bazı sapmalar gösterdiğinde ve bunlara bazı klinik semptomların eşlik ettiği durumlarda (örneğin, çeşitli bölgelerden sık kanama veya morluk görünümüne çok yüksek bir eğilim olması gibi) , örneğin burundan), bireysel pıhtılaşma faktörlerini doğrudan değerlendirmek için testler yapmaları emredilir.

Bu tür durumlarda tek, spesifik pıhtılaşma faktörlerini test etmek mümkündür -Bozukluğun hangi faktörle ilgili olduğunu bilmek çok önemlidir, çünkü pıhtılaşma sürecini etkileyen farklı faktörlerin sayısıyla ilgili bozuklukların olduğu farklı hastalık varlıkları vardır.

Pıhtılaşma faktörlerine bağlı hastalıklar

Muhtemelen en çok kanama bozuklukları ile ilişkili hastalıklar hemofilidir. Hemofili A (eksikliğin faktör VIII ile ilgili olduğu), hemofili B (faktör IX miktarının bozulduğu) ve hemofili C (bozukluğun faktör XI ile ilgili olduğu) arasında bir ayrım yapılır.

Bununla birlikte, hemofili hastalarından daha az duyulan daha yaygın bir hastalık, başka bir pıhtılaşma faktörü eksikliği ile ilişkili bir varlıktır - von Willebrand hastalığı. Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin bir sonucu olarak ortaya çıkan diğer oluşumlar arasında, diğerleri arasında, konjenital afibrinojenemi ve konjenital faktör VII eksikliği

En çok pıhtılaşma faktörlerini üretenin karaciğer olduğu daha önce belirtilmişti. Bu organın - çeşitli nedenlerle - işlev bozukluğunun meydana geldiği bir durumda, kendilerini farklı şekillerde gösterebilirler, bunlardan biri pıhtılaşma faktörlerinin üretimindeki bozulmadır.

Bu nedenle, karaciğerde sentezlenen pıhtılaşma faktörleri - ve daha doğrusu, işlevlerini değerlendiren testler, yani APTT ve PT - bazen karaciğer işlev bozukluğundan şüphelenilen hastalara istenir.

Pıhtılaşma faktörleri: terapötik kullanım

Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin yaşamı tehdit edebileceği durumlar vardır - örneğin, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu (DIC) olan hastalarda.

Böyle bir durumda - hastanın hayatını kurtarmak için - pıhtılaşma faktörü preparatları verilebilir. DIC durumunda, genellikle K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörleri uygulanır ve bunlar ayrıca şiddetli karaciğer hastalığı olan hastalarda veya oral antikoagülanlarla aşırı dozda hayati tehlike oluşturan önemli bir kanama riski geliştiren hastalarda da kullanılabilir.

Daha önce bahsedilen diğer hastalıklar söz konusu olduğunda - örneğin, hemofili A veya hemofili B - gerekirse hastalara, eksikliği kendilerinde bulunan spesifik pıhtılaşma faktörlerinin müstahzarları verilir.
Kaynaklar:

1. B. Sokołowska, Repertory on the fizyology of hemostaz, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No. 2, pp. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Perinatal dönemde pıhtılaşma bozuklukları, Perinatoloji, Neonatoloji ve Jinekoloji, cilt 2, sayı 3,208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (ed.), İnsan fizyolojisinin temelleri, Wyd. Poznan Bilimsel Üniversitesi, 2009, Poznan, s. 258-274

Yazar hakkındaYay. Tomasz NickiPoznan Tıp Üniversitesi'nde tıp mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (kulaklarında kulaklıklarla kıyılarında en isteyerek dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman ayırmaya odaklanır.

Kategori:

Kardiyoloji