Glanzmann trombastenisi, trombositlerin doğuştan gelen bir anomalisidir. Kalıtsal bir hastalıktır. Hemorajik diyatezi erken çocukluk döneminde ortaya çıkar ve şiddeti değişebilir. Bazen doğası gereği tehlikelidir - o zaman kendini gastrointestinal sistemden ve kafatasından bol miktarda spontan kanamalarla gösterir. Trombasteni İsrail'de nispeten en yaygın olanıdır.
Glanzmann trombastenisi, trombosit fonksiyon bozukluğundan kaynaklanan bir hastalıktır. Nadir bir konjenital anomali olarak sıklıkla ailelerde görülür. Genellikle edinilmiş hastalık sendromlarına eşlik eder. İlaç almanın bir sonucu olabilir.
Glanzmann'ın trombastenisi yaşla birlikte hafifler
Hastalık kendini hemorajik diyatezi olarak gösterir - esas olarak çocukları etkiler. Hasta diş etlerinden, burundan ve mide-bağırsak yolundan kanamadan muzdariptir, idrarda kan görülür ve ciltte ekimoz görülür. Yaralanmalar ve ameliyatlardan sonra anormal kanama da Glanzmann trombastenisinin karakteristiğidir. Vajinal kanama kadınlarda da görülür. Hasta yaşlandıkça hastalık yavaş yavaş azalır.
Glanzmann trombastenisi - laboratuvar testi
Çalışmalar kanama süresinin uzadığını ve pıhtı olmadığını gösteriyor. Hastalığın özü, fibrinojen (kan pıhtılaşma faktörü) varlığında eksiklik veya anormalliktir. Teşhis uzmanı ayrıca normal kan sayımı ve trombosit sayısı ile önemli ölçüde uzamış kanama süresi konusunda da endişelidir.
Glanzmann trombastenisi - tanı
Hastalığın doğrulanması, aile öyküsüne ve laboratuvar testlerine dayanmaktadır.
Trombasteni tedavisi
Tedavi semptomatiktir - kan nakli. Şiddetli vakalarda hematopoietik hücre nakli önerilir.