Monoklonal gammapati belirli bir hastalık varlığı değil, etiyolojisi bilinmeyen bir grup hastalıktır. Ortak özellikleri, tek bir plazmosit klonunun, yani antikor üretebilen hematopoietik sistemin B hattının lenfoid hücrelerinin büyümesidir. Klonal gammapatinin belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?
Monoklonal gammapatigenellikle profilaktik laboratuvar testleri sırasında tesadüfen teşhis edilir veya hasta bunun ortaya çıktığını düşündüren semptomlar bildirir. Monoklonal gammapati sırasında, tek bir plazmosit klonu, yani. antikor üretebilen hematopoietik sistemin lenfoid hücreleri büyür. Bir hücreden ortaya çıkarlar ve sözde salgılarlar. iki özdeş ağır zincir ve iki özdeş hafif zincirden oluşan bir M proteini. Bu, proteinogramda görünen monoklonal protein ile kendini gösterir. Monoklonal gamapatiden şüpheleniliyorsa, teşhis, M proteininin varlığını gösterecek olan elektroforez ile doğrulanmalıdır. Ardından, immünofiksasyon, ağır veya hafif zincirlerin tipini belirleyecektir.
Monoklonal gammapati: belirtiler
Bazı gammapatiler tamamen asemptomatiktir ve tek fark anormal bir proteinin varlığıdır. Diğerleri ise agresif olabilir. M proteininin aşırı üretimi, artık immünoglobulinlerin miktarında bir azalmaya yol açabilir ve böylece bağışıklıkta veya kan pıhtılaşma bozukluklarında bir azalmaya neden olabilir. Dokularda protein birikimi, örneğin böbrek hasarına neden olur. Kemik dokusunun infiltrasyonu osteoporoz oluşumuna ve vücutta kalsiyum seviyesinin artmasına neden olur.
Monoklonal Gamapati: sınıflandırma
- MGUS (tanımlanmamış öneme sahip monoklonal gammapati) - serumda az miktarda monoklonal protein ve hafif seyir ile karakterizedir, hedef organlara zarar vermez:
- İmmünoglobulin G, A veya D'nin aşırı üretimi ile MGUS hafif; daha az sıklıkla hastalık, diğer hastalıklara eşlik eden aşırı immünoglobulin M-MGUS üretimi ile ilgilidir - kronik enfeksiyonlar sırasında MGUS (bakteriyel, viral, parazitik) - Bence Jones idiyopatik proteinüri
- malign monoklonal gammapati - kurs semptomatiktir veprogresif:
- multipl miyelom (multipl miyelom, Kahler hastalığı) - POEMS sendromu - nadir görülen bir multipl miyelom türü, adı en yaygın semptomların ilk harflerinden türetilmiştir: polinöropati, organomegali, endokrinopati ve monoklonal gammapati - plazma lösemi hücre lösemi - PCL) - miyelomun en şiddetli şeklidir, genellikle multipl miyelomun ilerlemesinin son aşamasıdır, ancak Waldenström de novomakroglobulinemisi ile teşhis edilen formlar da vardır - bu, Hodgkin olmayan lenfomanın nadir bir türüdür, özü bunlardan biri anormal monoklonal IgM proteinini aşırı üreten B hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıdır
- immünoglobulin zincirlerinin birikmesiyle oluşan hastalıklar:
- Ağır ve hafif zincirlerin sistemik biriktiği hastalıklar - birincil amiloidoz - β konfigürasyonlu ve dalsız yapıya sahip biyolojik olarak aktif olmayan proteinin birikmesiyle oluşan hastalık
Monoklonal gammapati: tedavi
MGUS veya asemptomatik miyelom durumunda tedavi gerekli değildir ve sadece serum ve idrar protein elektroforezi ile düzenli kontroller önerilir. Semptomatik gammapati tedavisi hastanın yaşı ve durumu dikkate alınarak kişiye özel belirlenmelidir.