Hemostaz, kan damarlarında kan akışının gerçekleşmesi ve kan damarlarının devamlılığı bozulduğunda durması sürecidir. Bu nedenle hemostazın amacı, sağlıklı bir kan dolaşımında kan pıhtılarının oluşumunu engellemek ve hasarlı damarlardan kanamayı durdurmaktır. Hemostaz hakkında bilmem gerekenler nelerdir? Hangi hastalıklar hemostaz ile etkileşime girer?

Hemostaz , kan pıhtılarının oluşumu ve çözünmesi arasında bir denge sağlamak için çeşitli dokuların, hücrelerin ve moleküllerin işbirliğine dayanan karmaşık bir olgudur. Hemostaz süreci ve hangi hastalıklarda rahatsız olduğunu öğrenin.

Hemostaz nedir?

Hemostaz, yani kanın bir yandan sıvı halde tutulması, diğer yandan kanamanın önlenmesi, vücudumuzda sürekli gerçekleşen komplike bir süreçtir. Düzgün çalışması üç ana hemostatik sisteme dayanır: vasküler, trombosit ve plazma.

Vasküler hasar anında devreye giren pıhtılaşma sisteminin yanı sıra fibrinoliz süreci yani kan pıhtılarının çözülmesi de çok önemlidir.

Pıhtılaşma ve fibrinoliz arasındaki denge, hemostazın işleyişinin temelidir ve bunun bozulması patolojik kanamalara veya tromboembolik hastalıklara yol açabilir.

Hemostaz süreci

Hafif kanamaya neden olan küçük bir kesik hayal edin. Yaranızı kestikten birkaç dakika sonra nasıl oluyor da yaranın kanaması duruyor? Görünenin aksine karmaşık ve çok seviyeli bir olgudur. En önemli aşamaları:

  • Vasküler hemostaz

Damar hasarına ilk acil müdahale vazokonstriksiyondur. Kan damarlarının duvarları, lümenlerini önemli ölçüde dar altabilen düz kas hücrelerinden yapılmıştır. Kasılan damardan kan akışı büyük ölçüde azalır, bu da kanamayı az altır.

Tüm süreci yönetmek için en önemlileri, vasküler sistemin içini kaplayan vasküler endotel hücreleridir. Bir dizi önemli işlevi yerine getirirler, örneğin:

  • damar hasarına tepki, "bilgi"nin kas hücrelerine iletilmesi ve ardından kasılmayı başlatır
  • moleküllerin salınımıpıhtılaşmayı aktive etmek ve inhibe etmek
  • görevi yaralanmaya neden olan faktörden refleks olarak uzaklaşmak olan sinir liflerine bir ağrı sinyali iletmek

Sağlıklı damarlarda, endotelin rolü, pıhtı oluşumuna neden olabilecek tüm hücreleri ve molekülleri elektrostatik olarak "kovmaktır". Bu, kanı sürekli sıvı tutar.

Endotel hasarı anında, damarın lümeninde, alttaki duvarın bir tabakası ortaya çıkar ve esas olarak kolajenden oluşur. Kollajen kan akışı üzerinde zıt etkiye sahiptir - hücreleri kendisine çeker.

Pıhtılaşma açısından en önemli şey trombositlerin yani trombositlerin ona yapışmasıdır. Plakalar hemen yaralanma bölgesine yapışır ve böylece pıhtılaşma sürecinin ikinci aşaması olan trombosit hemostazını başlatır.

  • Trombosit hemostaz

Trombositler veya trombositler, benzersiz bir yapıya sahip yapılardır. Biyolojik bir bakış açısından, megakaryosit adı verilen devasa kemik iliği hücrelerinden ayrılan parçalardır.

Trombositlerin çekirdeği yoktur. Bununla birlikte, hemostatik işlevlerini yerine getirmek için mükemmel bir şekilde uyarlanmıştır: çok sayıda pıhtılaşma aktivatörü içerirler ve onları serbest bırakmaya hazırdırlar.

Hücre zarının dış yüzeyinde, diğer hücre ve moleküllerle iletişim kurmalarını sağlayan ve çevre ile tam işbirliği yapmalarını sağlayan reseptörlere sahiptirler.

Daha önce de belirtildiği gibi, endotel hasarı bölgesi, hemen orada biriken trombositler için çok "çekici" hale gelir. Maruz kalan kollajen, sözde yoluyla trombositlere bağlanır. von Willebrandt faktörü.

Trombositlerin endotel hücrelerine bağlanması, birbirleriyle etkileşime girmesine neden olur ve bu da trombositlerin aktivasyonu ile sonuçlanır. Aktive edilmiş plakalar şekil değiştirir ve granüllerinde depolanan maddeleri serbest bırakır.

Bunların en önemlileri kalsiyum, magnezyum, serotonin, ADP ve pıhtılaşma sürecinin diğer aşamalarını aktive eden bir dizi başka faktördür.

Bu tür aktive edilmiş trombositler agregasyon, yani fibrinojenden yapılmış köprüler vasıtasıyla birbirleriyle bağlantı sürecinden geçerler. Bağlı plakalar, geminin hasarlı alanını tıkayan bir lamel tapası oluşturur. Fişin üretimi sözde son aşamadır. birincil hemostaz

Bununla birlikte, trombosit tıkacı kanamanın olası tekrarını önleyecek kadar stabil olmadığından, bu pıhtılaşma sürecinin sonu değildir. Çözünmeyen bir madde - fibrin ile ek takviye gerektirir.Fibrin oluşumu, pıhtılaşma sürecinin üçüncü aşaması olan plazma hemostazının aktivasyonunun sonucudur.

  • Plazma hemostaz

Plazma hemostaz, 13 plazma pıhtılaşma faktörünün dahil olduğu bir süreçtir. Bunlar kanda sürekli dolaşan protein molekülleridir. Ardışık faktörlerin aktif olmayan formdan aktif forma geçişini sağlayan, kademeli aktivasyon, yani bir dizi reaksiyon gibi özel bir yetenekleri vardır.

Sözde var pıhtılaşma kademesinin dışsal ve içsel yolları. Her biri biraz farklı faktörler içerir, ancak son aşamaları ortaktır.

Her iki yolun da son ürünü fibrindir, aksi halde stabil fibrin olarak bilinir. Uzun, dayanıklı liflerden yapılmış çözünmeyen bir maddedir.

Lif, ikincil hemostaz süreci, yani birincil lameller tıkacı güçlendiren güçlü bir ağın oluşturulması için gereklidir.

Stabilize bir trombosit-fibrin pıhtısı, tüm pıhtılaşma sürecinin son ürünüdür. Yaralanma bölgesinde kanamaya karşı yeterli korumayı garanti eder ve hasarlı damarın iyileşmesini sağlar.

  • Fibrinoliz

Hemostazın doğal bir bileşeni fibrinoliz sürecidir, yani. fibrinin çözünmesi. Pıhtıların aynı anda oluştuğu alanlar da dahil olmak üzere, fibrinolizin sürekli meydana geldiğini unutmayın.

Fibrinoliz sayesinde boyutlarını kontrol etmek mümkündür. Kan pıhtıları kısıtlama olmaksızın büyüyecek olsaydı, damar lümeni tamamen tıkanabilir ve kan akışı engellenebilirdi.

Bu nedenle fibrinoliz işleminin amacı, iyileşen yara bölgelerindeki kan pıhtılarını çözmek ve fizyolojik koşullar altında kanın akışkanlığını korumaktır.

Fibrini ve dolayısıyla pıhtıları çözme yeteneğine sahip anahtar madde plazmindir. Bu protein molekülü, tıpkı fibrin gibi, sonraki faktörlerin kademeli aktivasyonunun bir sonucu olarak oluşur. Bu, birçok düzeyde kontrol edilen çok karmaşık bir süreçtir. aktivatörler (fibrinolizi hızlandıran maddeler, örneğin tPA, uPA) ve inhibitörler (fibrinolizi engelleyen maddeler, örneğin PAI-1, PAI-2)

Aktive edilmiş plazmin, fibrini kısa, kolay çözünür ipliklere ayırma yeteneğine sahiptir. Sonuç olarak, pıhtı, daha sonra gıda hücreleri - makrofajlar tarafından sindirilen molekül ve hücre parçalarına ayrılır.

Hemostatik bozukluklar

Hemostaz süreçlerindeki bozukluklar çeşitli hastalıkların nedenidir. Bunları 2 ana gruba ayırabiliriz: patolojik kanamaya yol açan hastalıklar ve hastalıklarhiper pıhtılaşma ile ilişkilidir.

1. Hemorajik kusurlar

Hemorajik diyatezi adı verilen aşırı kanama eğilimi, vasküler, trombosit veya plazma hemostazındaki bozukluklardan kaynaklanabilir. Kanama bozukluklarının çoğu doğuştandır, ancak sonradan edinilmiş hastalıklar da vardır.

Kanama bozukluklarının karakteristik semptomları, küçük cilt morlukları, diş etlerinden ve burun kanamalarından kanama, aşırı travmatik kanama ve (nispeten en tehlikeli) iç organlarda kanama, örneğin gastrointestinal kanama veya vajinal kanamadır. Aşağıdaki hastalıklar hemorajik bozukluklar arasında ayırt edilir:

  • Vasküler kanama bozukluklarıkanama eğiliminin anormal kan damarı yapısından kaynaklandığı yer. anjiyom hemorajik), kolayca kanayan hemanjiyomların geliştiği.
    Konjenital vasküler defektler, Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalıklarında da ortaya çıkar - bağ dokusunun anormal yapısı, damar duvarının zayıflamasına neden olur ve bu da onu hasara karşı daha duyarlı hale getirir.
    Edinilmiş damar kusurlarına çeşitli faktörler neden olabilir ve bu da damar duvarlarının direncinin azalmasına neden olabilir.
    En yaygın nedenleri enfeksiyonlar, otoimmün süreçler (Henoch-Schonlein purpura denilen şeyin altında yatarlar), vitamin eksiklikleri, ilaca bağlı hasar veya metabolik bozukluklardır.
  • Trombosit kanama bozukluklarıtrombosit sayısının azalması veya işlevlerinin bozulmasından kaynaklanır.
    Normal bir trombosit sayısı 150-400.000 / µL'dir. Trombosit sayısı 150.000 / µl'nin altına düştüğünde buna trombositopeni denir. İlginç bir şekilde, böyle bir durum uzun süre gizli kalabilir - genellikle hemorajik diyatezi semptomları ancak trombosit sayısı 20.000 / µl'nin altına düştükten sonra ortaya çıkar.
    Trombositopeni, kemik iliğinde trombosit üretiminin azalmasından (merkezi trombositopeni olarak adlandırılır) veya bunların kan dolaşımından aşırı uzaklaştırılmasından (periferik trombositopeni) kaynaklanabilir.
    Merkezi trombositopeni çoğunlukla, örneğin kemoterapi, kanser sırasında veya belirli ilaçların bir sonucu olarak kemik iliğinde doğuştan veya sonradan oluşan hasarla ilişkilidir.
    Periferik trombositopeni, yani trombositlerin patolojik yıkımı, çoğunlukla bağışıklık mekanizması yoluyla gerçekleşir. Trombositler, bağışıklık sistemi hücreleri - lenfositler tarafından kan dolaşımından çıkarılır. İlaçlar, otoimmün hastalıklar ve enfeksiyonlar bu duruma neden olabilir.
    Biraz farklılarperiferik immün olmayan trombositopeni. Örnekleri Moschcowitz sendromu veya trombotik trombositopenik purpuradır.
    Bu hastalıkta, küçük damarlarda trombositlerin aşınmasına ve bunun sonucunda hemorajik diyatezi semptomlarına neden olan aşırı kan pıhtısı oluşumu vardır.
    Mikropıhtılaşma, en tehlikelisi merkezi sinir sistemi hipoksisi olan iç organların hipoksisine de yol açar.
  • Plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan plazma hemorajik lekeleri . Bu hastalık grubunun en iyi bilinen temsilcileri, hemofili A ve B'dir, yani sırasıyla faktör VIII ve IX'un aktivitesinde konjenital eksiklik.
    Bununla birlikte, en yaygın konjenital plazma diyatezi, başka bir hastalık antitesidir - von Willebrandt hastalığı.
    Daha önce de belirtildiği gibi, von Willebrand faktörü, plakaların hasarlı geminin duvarına yapışmasına neden olur. Eksikliği, tüm birincil hemostaz sürecini bozan ve patolojik kanamaya yol açan plaka tıkacı oluşumunu engeller.
    Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin edinilmiş nedenlerinden biri, diyette yetersiz K vitamini tedarikidir. Pıhtılaşma faktörü II, VII, IX ve X'in uygun konsantrasyonundan sorumludur.

2. Hiperkoagülan durumları

Trombofili veya kan pıhtılaşmasına aşırı derecede yatkın olan durumlar ciddi sonuçlara yol açabilir. Venöz tromboembolizm ve arteriyel tromboz gelişimine yatkındırlar. Bu durumların komplikasyonları arasında felç ve kalp krizi gibi tromboembolik değişikliklerin yanı sıra obstetrik başarısızlıklar yer alır.

Trombofili nedenleri - kanama bozuklukları durumunda olduğu gibi - doğuştan ve edinilmiş olarak ayrılır. Konjenital trombofili örnekleri, faktör V Leiden mutasyonu (en yaygın) ve protein C, protein S veya antitrombin gibi pıhtılaşmayı engelleyen maddelerin eksikliğidir.

Edinilmiş trombofili ilaçlar, bağışıklık bozuklukları ve hormonal değişikliklerden kaynaklanabilir (örneğin hamilelik sırasında veya oral kontraseptif kullanımı).

3. DIC Ekibi

Hemostatik bozukluklar arasında tartışma gerektiren son hastalık DIC - yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromudur. Özü, hemostaz süreçlerinin tamamen bozulmasıdır - bir yandan, vücutta genel bir pıhtılaşma aktivasyonu vardır ve diğer yandan trombositler ve plazma pıhtılaşma faktörleri kullanılır ve bu da hemorajik diyatezin gelişmesine yol açar.

Bu bozuklukların sonucu 2 grup semptomdur - aynı anda birden fazla pıhtı oluşumuküçük damarlar ve mukoza zarlarından ve iç organlardan kanama.

Akut DIC, sepsis, şiddetli travma veya çoklu organ yetmezliği gibi bir dizi ciddi klinik duruma ikincil bir durumdur. Bu nedenle altta yatan hastalığın hızlı teşhisi ve etkin tedavisi bu sendromun tedavisi için esastır.

Yazar hakkındaKrzysztof BialazitKrakow'daki Collegium Medicum'da bir tıp öğrencisi, yavaş yavaş doktorun işinin sürekli zorlukları dünyasına giriyor. Özellikle kadın hastalıkları ve doğum, pediatri ve yaşam tarzı tıbbı ile ilgilenmektedir. Yabancı dilleri, seyahatleri ve dağ yürüyüşlerini seven.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun

Kategori:

Kardiyoloji