Eisenmenger sendromu veya vasküler akciğer hastalığı, sol-sağ kan sızıntısı ile ilişkili doğuştan kalp kusurlarının bir komplikasyonudur. Hastalığın seyri, çoğu hastada hızlı ölüme yol açan kademeli ve geri dönüşü olmayan pulmoner hipertansiyon geliştirir. Eisenmenger sendromunun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Hastaların tedavisi nasıldır ve prognozları nedir?

Eisenmenger sendromu , özü yüksek pulmoner vasküler direnç olanvasküler akciğer hastalığıdır . Hastalık en sık küçük çocuklarda teşhis edilir, ancak semptomları ergenlerde de ortaya çıkabilir.

Eisenmenger sendromu - nedenleri

Eisenmenger sendromunun nedeni, sol-sağ şantlı doğuştan kalp kusurlarından biridir (Patent duktus arteriozus Bottal, interatriyal şant, ventriküler şant). Bir kalp kusurunun varlığının bir sonucu olarak, pulmoner ve sistemik dolaşım birleşir ve bu da pulmoner vasküler dirençte kalıcı bir artışa yol açabilir. Daha sonra pulmoner damar sayısı azalır ve yüksek basınca adapte olmadıkları için lümenleri daralır. Sonuç, sızıntının tersine döndüğü şiddetli pulmoner arteriyel hipertansiyondur - oksijensiz kan "büyük" dolaşıma, yani tüm organlara girer.

Eisenmenger sendromu - belirtiler

Pulmoner hipertansiyonun ilk semptomları spesifik değildir ve egzersiz toleransında azalma, özellikle egzersiz sırasında havasızlık hissi, göğüs ağrısı ve çarpıntı ve bayılmayı içerir.

Ardından arteriyel kanın oksijen satürasyonu azaldıkça siyanoz, yani ciltte, mukoz membranlarda, dudaklarda ve tırnaklarda mavimsi bir renk değişikliği görülür.

Pulmoner hipertansiyonun karakteristik bir belirtisi, çubuk parmaklardır (Hipokrat veya davulcu kazıkları olarak da bilinir) - parmaklar kalınlaşır ve tırnaklar karakteristik bir şekil alır (saat çivileri denir - dışbükey ve yuvarlak). Bazı hastalarda çok sayıda kan hücresinden kaynaklanan hiper-yapışkan bir sendrom gelişir.

Eisenmenger sendromu - teşhis

Eisenmenger sendromundan şüphelenildiğinde, kan testleri ve EKG gibi daha özel testler yapılır.ve göğüs röntgeni, ekokardiyografi ve Doppler incelemeleri. İnvaziv bir test olan kalp kateterizasyonu, noninvaziv değerlendirmenin defektin cerrahi olarak düzeltilmesi için umut bıraktığı durumlarda sipariş edilir.

Eisenmenger sendromu - tedavi ve prognoz

Tedavi esas olarak komplikasyonların önlenmesine dayanır. Son yıllarda, pulmoner hipertansiyonu karakterize eden parametreleri iyileştiren endotelin-1 blokerleri, fosfodiesteraz tip 5 blokerleri ve prostanoidler olmak üzere üç ilaç grubuna dayanan her tür pulmoner arter hipertansiyonunun tedavisine modern farmakoterapi girmiştir.

Hayatı tehdit eden bir durumda, kalp-akciğer nakli veya kalp kusuru düzeltmeli akciğer naklinden oluşan cerrahi tedavi düşünülür. Doktorların deneyimlerine göre, bu tip ameliyatlardan sonra bir yıllık sağkalım oranı yüzde 70-80'dir, ancak nakilden 4 yıl sonra hastaların yüzde 50'sinden azı hala hayattadır.

Eisenmenger sendromlu hastaların yaşam beklentisi önemli ölçüde sınırlıdır (yaklaşık 7 yaşına kadar). Basit kaçak defektlerinin bir komplikasyonu olan Eisenmenger sendromlu hastalarda daha uzun sağkalım gözlemlenmektedir.

Önemli

Eisenmenger sendromlu hastalar için özel öneriler

  • Vasküler akciğer hastalığıyla mücadele eden kadınlar, çoğunlukla tromboembolik komplikasyonlar nedeniyle annenin yaşamı için bir tehdit oluşturduğundan (yaklaşık %50 mortalite) hamile kalmamalıdır
  • hastalar uçakla seyahat ederken yüksek irtifalarda kalmamalı ve oksijen tedavisine erişebilmelidir
  • Ayrıca eforu sınırlamanız, alkol ve sigaradan uzak durmanız, sıcak banyo ve saunalardan uzak durmanız tavsiye edilir
  • enfeksiyon gelişimini de engellemelisiniz

Adam Konkol çocukluğundan beri Eisenmenger sendromundan muzdarip

Adam Konkol, Eisenmenger sendromu teşhisi konduğunda 5 yaşındaydı. Doktorlar ona 2 yıldan fazla yaşama şansı vermedi. Şu anda müzisyen 39 yaşında ve dünyada bu hastalığa sahip en uzun yaşayan insanlardan biri.

Kaynak: © Newseria

Kategori:

Kardiyoloji