Devic sendromu (Nöromyelitis optika spektrum bozukluğu - NMOSD), omurilik ve optik sinirlerin hasar gördüğü sinir sisteminin nadir görülen bir hastalığıdır. Sonuç olarak, hastalık körlüğe ve tam kas felcine yol açabilir. Devic sendromunun nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?

Devic sendromu(Nöromyelitis optika spektrum bozukluğu - NMOSD) veya optik sinir ve omuriliğin iltihabı, sinir sisteminin koruyucu kılıfın ( miyelin ) optik sinir ve omurilik çevresinde.

Devic sendromu nadir görülen bir nörolojik hastalıktır. Epidemiyolojik çalışmalar, Devic sendromunun 100 binde 0.5-4.4'ü etkilediğini göstermektedir. insanlar. Nörologlar, MS'li 40 kişi için NMOSD'li bir hasta olduğunu tahmin ediyor. Ortalama başlangıç ​​yaşı 30-40'tır, ancak çocuklukta veya 50 yaşından sonra da vakalar vardır. Kadınlar, erkeklerden on kata kadar daha sık Devic sendromundan muzdariptir.

Bu hastalık ilk olarak 19. yüzyılın sonunda bir Fransız doktor olan Eugeniusz Devic tarafından tanımlanmıştır. Bu yüzden Devic hastalığı veya sendromu olarak adlandırıldı. Semptomları multipl skleroza benzer olduğu için uzun yıllardır bir MS formu olarak kabul edilmiştir. 2004 yılına kadar Amerikalı nöroimmünologlar, Multipl skleroz gelişiminden sorumlu mekanizma dışında Devica sendromunun gelişimine yol açan mekanizmayı keşfettiler.

Devic'in ekibi - nedenler

Devic sendromu otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, omuriliği ve optik sinirleri bir tehdit olarak algılar ve sinir sisteminin bu kısımlarına karşı anti-aquaporin 4 (AQP4) adı verilen antikorlar üretir. Antikorların saldırısının bir sonucu olarak, sinirin miyelininde iltihaplanma gelişir, ardından atrofi ve nihayet sinirin kendisinin nekrozu gelir, bu da geri dönüşü olmayan bir süreçtir.

- NMOSD, kendi dokularına, özellikle de sinir sisteminin belirli bölümlerine saldıran bağışıklık sisteminin arızalanmasından kaynaklanan sinir sisteminin nadir görülen bir otoimmün hastalığıdır. Asıl suçlunun -kişinin vücudu tarafından üretilen bu patojenik antikorların- maskesinin düşmesinden sadece bir düzine yıl kadar önceydi.ve esas olarak optik sinirlerde ve omurilikte bulunan belirli bir moleküle yöneliktir. Bu molekül aquaporin 4'tür. Antikorların aquaporin 4'e saldırısı sonucunda, optik sinirlerde ve omurilikte iltihaplanma gelişir, bu dokuları oluşturan hücreler ölür ve tipik bir multipl skleroz fenomeni olan demiyelinizasyon gelişir. . Ancak NMOSD'de demiyelinizasyon MS'deki kadar fazla rol oynamaz ve NMOSD semptomları daha çok sinir dokusunun iltihaplanmasından ve hücre ölümünden kaynaklanır, diye açıklıyor Prof. doktor hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska, Varşova Tıp Üniversitesi Nöroloji Bölümü ve Kliniğinden bir nörolog.

Devic sendromu - belirtiler

Devic sendromu nükseder, yani hastalığın ilk atağından sonra, semptomlarda belirgin bir rahatlama dönemi (çok uzun olmayan) vardır. Ardından, genellikle öncekinden daha güçlü olan başka bir alevlenme gelir. "Saldırı" sırasında, omuriliğin iltihaplanması ve optik sinirin iltihaplanmasından kaynaklanan semptomlar ortaya çıkar.

Devica sendromu belirtileri şunları içerir:

  • alt uzuvların veya hem alt hem de üst uzuvların parezi veya felci
  • artan kas gerginliği
  • duyusal rahatsızlık
  • uzuvlarda şiddetli ağrı
  • paroksismal ağrılı kas spazmları
  • idrara çıkma ve dışkı bozuklukları (sfinkterlerin işlevsizliğinden kaynaklanan - dışkı / idrarın anüsten / üretradan geçişini engelleyen bir grup kas)
  • göz küresi ağrısı
  • görme bozukluğu (görme yorgunluğu ve görme keskinliğinin bozulmasından tam körlüğe kadar).

- NMOSD ayrıca beyin sapı adı verilen bir yapıyı, yani sinir sisteminin omurga ve beyin arasındaki kısmını içerebilir, bu nedenle bu hastalığın semptomları tamamen açık olmayabilir, örneğin: sürekli hıçkırık, mide bulantısı, kusma, baş dönmesi, ağrı yüz felci, yüz sinir felci, işitme bozukluğu, yutma bozuklukları veya denge bozuklukları. Çok nadiren hastanın hayatını tehdit eden solunum bozuklukları ortaya çıkar. Bazen, NMOSD sırasında, beynin kendisinin semptomları vardır: bilinç bozuklukları veya bilişsel bozukluklar, örneğin hafıza bozukluğu ve hipotalamustaki hasardan kaynaklanan daha az tipik semptomlar, yani hormonal bozukluklar - vurgular prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Devic'in ekibi - teşhis

Devica sendromundan şüpheleniliyorsa, kapsamlı tanı testleri yapmak gerekir - genellikle hastane ortamında.

Devic hastalığına yönelik araştırmalar:

  • anti-aquaporin antikorları için kan testleri 4
  • manyetik rezonans görüntüleme
  • BOS testleri

Yukarıdaki çalışmaların sonuçları Devic hastalığı ile multipl skleroz arasında ayrım yapmaktadır. Bu önemlidir, çünkü multipl sklerozu tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar sadece NMOSD'ye yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda hastalığın seyrini ve hastaların durumunu daha da kötüleştirir.

Devic'in takımı - kilometre

U yüzde 10-20 Devic hastalığı olan hastalarda sadece bir nüks vardır. Tekrarlayan seyir, yani relapslar ve remisyonlar çok daha yaygındır. Nüksler genellikle MS'den daha şiddetlidir ve remisyon tamamlanmaz, bu nedenle her nüksden sonra bazı semptomlar kalır ve daha sonra kötüleşir ve sakatlık ilerler. - NMOSD'nin doğal seyri yani hasta herhangi bir tedavi almadığında maalesef çok zordur. İlk semptomlardan 5-7 yıl sonra, hastaların yarısı, hastaların neredeyse 3/4'ünde ciddi motor sakatlık geliştirir - en az bir gözün körlüğü ve hastaların yaklaşık 1/3'ü ölür. Neyse ki, bu çok olumsuz prognozu uygun tedavi ile değiştirebiliriz. Ancak bir an önce teşhis konulması ve sonuç olarak uygun tedavinin bir an önce uygulanması gerektiğini söyleyen Prof. doktor hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska.

senin için faydalı olacak

Devic sendromu ve multipl skleroz (MS)

Eskiden Devic sendromu, bir multipl skleroz (MS) şekli olarak kabul edilirdi. Ancak, nihayet NMO ve MS'nin farklı hastalık varlıkları olduğu tespit edildi. Bu iki hastalık arasındaki ayrım araştırma sonuçlarına göre yapılmaktadır.

  • manyetik rezonans görüntüleme - MS'de beyinde değişiklikler meydana gelir ve Devic sendromunda bu değişiklikler omurilikte meydana gelir
  • beyin omurilik sıvısının incelenmesi - Devic sendromunda iltihaplanma parametreleri ve oligoklonal bantların yokluğu. İkincisi multipl sklerozda bulunur

Devic'in ekibi - tedavi

Hastaya, bağışıklık sistemi hücrelerinin aktivitesini ve dolayısıyla antikor üretimini engelleyen intravenöz glukokortikosteroidler verilir. Ayrıca diğer anti-inflamatuar ve immünosupresif ilaçlar da kullanılmaktadır.

Doktor ayrıca plazmaferez, yani kanın istenmeyen elementlerden (bu durumda, otoantikorlar) temizlenmesini isteyebilir. Bazı durumlarda intravenöz immünoglobulin uygulaması tercih edilen yöntemdir.

Hasta ayrıca sözde faydalardan da yararlanabilir. biyolojik tedavi, yani moleküler biyoloji tekniklerinin (örn. rituximab, ocrelizumab) kullanılmasıyla üretilen ve B lenfositlerinin (antikor üreten hücreler) işlevini bozan antikorlar.

- NMOSD tedavisi çok yönlüdür ve kapsayıcı hedefi hastanın yaşam kalitesini iyileştirmektir. Bir saldırı meydana geldiğinde, o saldırıyı tedavi etmeye odaklanırız. Bu tedavi, çoğu durumda, bir MS nüksünün tedavisi ile aynıdır ve çoğunlukla intravenöz kortikosteroidlerden oluşur. Bazı durumlarda, NMOSD hastalarında, patojenik antikorları kan dolaşımından uzaklaştırmak için bir plazma değişimi gerçekleştiririz. Diğer özel durumlarda, örneğin NMOSD'si olan ve nüks yaşayan hamile kadınlarda, intravenöz immünoglobulinler uygularız. - prof diyor. Beata Zakrzewska-Pniewska. - Nüks sonrası hastalarda - gerekirse - hastalığın atağı sonrasında hasta için şiddetli olan semptomları en aza indirmek için semptomatik tedavi uyguluyoruz. Bizim rolümüz aynı zamanda daha fazla nüksetmeyi önleyecek ve hastalığın ilerlemesini ve sakatlık gelişimini engelleyecek bir tedavi önermek. Bu, hastalığı modifiye edici terapi adı verilen kronik bir tedavidir. Şu anda, bu amaçla otoimmün hastalıklarda uygulanan çeşitli ilaçlar kullanıyoruz, örneğin romatolojide: oral kortikosteroidler ve spesifik olmayan immünosupresif aktiviteye sahip ilaçlar. Ancak bu optimal bir tedavi değildir. Son zamanlarda piyasada ortaya çıkan monoklonal antikorlar grubundan yeni ilaçlar, NMOSD'nin seyrini değiştiren çok daha etkili bir tedavi için bir şanstır. Monoklonal antikorların NMOSD tedavisindeki iyi etkisi klinik çalışmalarla doğrulanmıştır ve NMOSD hastalarıyla ilgilenen klinisyenler olarak, onları Polonya'daki hastalarımızda yakında - geri ödemeli ilaçlar olarak - kullanabileceğimizi umuyoruz. Terapinin etkinliğini arttırmaya yönelik büyük bir adım olacak - vurguluyor prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Önemli

Devic'in takımı - kötü prognoz

Hastaların yarısından fazlası semptomların başlamasından sonraki 5 yıl içinde görme ve bağımsız hareket etme yeteneklerini kaybeder. Ancak erken teşhis ve hızlı tedavi prognozu iyileştirir.

- Devic hastalığı, hızla sakatlığa ve sıklıkla ölüme yol açan dinamik, şiddetli bir hastalıktır. Mesleki, ailevi ve sosyal açıdan başarılı, yaşamın baharında olan kişilerde teşhis edilir. Bu arada, NMOSD'li kişilerin yaşam kalitesi kötüdür ve bir gecede beklenmedik bir şekilde bozularak işlerini yapmalarını, çocuklara bakmalarını ve hatta temel günlük aktivitelerini engelleyebilir. Hastalığın tek bir nöbetinin bile ortaya çıkması, ciddi ve kalıcı nörolojik bozukluklara yol açabilir. Bu nedenle hızlı teşhis koymak ve etkili tedaviye hızlı başlamak çok önemlidir, bu da ilerlemeyi engelleyecektir.Bu hastalık. Halihazırda, bu tür bir tedavi için geri ödeme yapılmamaktadır, bu nedenle böyle bir geri ödeme yapılmasına acilen ihtiyaç vardır. Hastaları da gruplandıran Polonya Multipl Skleroz Derneği (PTSR) başkanı Tomasz Połeć, bunun hasta ve yakınları için olduğu kadar tüm toplum için de büyük önem taşıdığını, çünkü etkisiz bir şekilde tedavi edilen Devic hastalığının yüksek sosyal maliyetlerle ilişkili olduğunu söylüyor. NMOSD teşhisi kondu.

Kategori:

Nöroloji