Subakut sklerozan ensefalit (SSPE), kızamık virüsünün neden olduğu nadir bir hastalıktır. Kızamık aşısının ortaya çıkmasından bu yana görülme sıklığı önemli ölçüde azaldı, ancak ne yazık ki tedavi denemelerine rağmen henüz bir tedavi görülmedi. Subakut sklerozan ensefalitin (SSPE) nedenleri ve belirtileri nelerdir?

Subakut sklerozan panensefalit(SSPE - Subakut sklerozan panensefalit, Dawson hastalığı, inklüzyon cisimcikli subakut ensefalit) genellikle erken kızamık enfeksiyonu geçirdikten 7 yıl sonra gelişir ve esas olarak 12 yaşın altındaki çocukları etkiler. , kızlardan daha sık erkekler. Kızamık aşısının kullanıma sunulmasından bu yana SSPE insidansı önemli ölçüde azaldı ve şu anda 100.000'de 1 civarında.

Subakut sklerozan ensefalit, ilerleyici demans, koordinasyon bozukluğu, ataksi, miyoklonus ve diğer fokal nörolojik semptomlarla kendini gösterir. Genellikle birkaç yıl süren kronik bir hastalıktır. Ancak, birkaç ay içinde ölüme yol açan şiddetli bir gidiş olduğuna dair raporlar var. Hastaların yalnızca yaklaşık yüzde 10'u uzun yıllar sürebilen spontan iyileşmeye ulaşır.

Enfeksiyon sırasında, beynin korteks ve beyaz maddesinde plazma hücreleri ve diğer mononükleer hücrelerden oluşan perivasküler infiltratların yanı sıra beyaz cevher ve derinin daha derin katmanlarında demiyelinizasyon ve gliozis odakları vardır. beyin zarı. Ayrıca korteks nöronlarında, bazal ve ponsal ganglionlarda ve alt zeytin çekirdeklerinde dejeneratif değişikliklerin varlığı gözlenir. Nöronlarda ve glial hücrelerde intranükleer ve endoplazmik eozinofilik inklüzyon cisimcikleri bulunur. İnklüzyon cisimlerinin immünofloresan ile etiketlenmesi, kızamık virüsünün özelliği olan pozitif bir sonuç gösterir.

Subakut sklerozan ensefalit: belirtiler

Subakut sklerozan ensefalit, eşlik eden ateş olmaksızın yavaş yavaş gelişir. İlk belirtiler şunlar olabilir:

  • unutmak;
  • öğrenme ve okul etkinlikleriyle ilgili zorluklar;
  • huzursuzluk.

Sonra, haftalar hatta aylar içinde ortaya çıkarlar:

  • motor koordinasyon bozuklukları;
  • ataksi;
  • uzuvlarda miyoklonus vegövde;
  • apraksi;
  • koreoatetik veya balo salonu hareketleri;
  • piramit belirtileri;
  • konuşma bozukluğu;
  • nöbetler;
  • distonik pozisyon

Hastalığın son evresinde dekonjesyon durumuna benzeyen körlük, sağırlık ve spastik tetrapleji gibi görme bozuklukları vardır.

Subakut sklerozan ensefalit: araştırma

Subakut sklerozan ensefalit tanısı klinik tablo, beyin omurilik sıvısı muayenesi ve elektroensefalografiye (EEG) dayanır.

Kızamık karşıtı antikorların seviyeleri hem kan serumunda hem de beyin omurilik sıvısında bulunabilir. Beyin omurilik sıvısının elektroforetik muayenesinde bu antikorlar, oligoklonal IgG bantları olarak görünür. BOS protein ve glikoz seviyeleri normaldir ve pleoositoz normaldir veya hafif yükselmiştir.

Serebral korteksin biyoelektrik korteksinde genelleştirilmiş bozukluklar genellikle EEG incelemesinde ortaya çıkar ve yüksek voltajlı yavaş dalgaların veya 4 frekanslı ani-yavaş dalga gruplarının "deşarj ve baskılanması" görüntüsü ile ortaya çıkar. 20 sn senkron veya miyoklonustan bağımsız

Görüntüleme testleri de subakut sklerozan ensefalit tanısında kullanılmaktadır. Bilgisayarlı tomografide beyaz cevherde kortikal atrofi ve düşük yoğunluklu fokal veya multifokal lezyonlar görülüyor. T2 ağırlıklı MRI görüntülerinde periventriküler beyaz cevherdeki değişiklikler gözlemlenebilir.

Subakut sklerozan ensefalit: tedavi

Hastalarda bromodeoksiüridin, amantadin, inozin veya izoprosin gibi birçok ilaç kullanılma girişimlerine rağmen herhangi bir iyileşme görülmedi. Bazı durumlarda, interferon alfanın intraventriküler uygulamasını takiben ribavirin'in intravenöz veya intraventriküler uygulanmasıyla klinik iyileşme veya hastalık ilerlemesi sağlanır. Bununla birlikte, bu tür bir tedavinin menenjit, ensefalopati ve ayrıca motor nöron semptomlarını içeren karakteristik yan etkilerin ortaya çıkmasıyla ilişkili olduğu unutulmamalıdır.

NFZ

Kategori:

Bulaşıcı hastalıklar