Bilinmeyen primer kanser (CUP), tüm neoplazmaların yaklaşık yüzde 3'ünü oluşturur ve çeşitli klinik seyir ve prognoza sahip heterojen bir neoplazma grubudur. Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler, ancak çoğu zaman yaşamın altıncı on yılında. Kadınlarda ve erkeklerde aynı sıklıkta bulunurlar.

Primer yerleşim yeri bilinmeyen tümörler(CUP, Bilinmeyen primer kanser) metastatik lezyonların sitolojik veya histopatolojik incelemesi ile teşhis edilirken, primer tümörün yeri üzerinde belirlenemez. rutin tanı testlerinin temeli. Metastazların varlığı en sık karaciğerde, kemiklerde, akciğerlerde, lenf düğümlerinde, plevrada ve beyinde bulunur. Bu tümörler yayılma evresinde teşhis edildiğinden tedavileri genellikle palyatiftir.

Primer yeri bilinmeyen tümörler: klinik semptomlar ve prognoz

Primer yeri bilinmeyen neoplazmlarda, semptomlar genellikle metastatik lezyonların yeri ile ilişkilidir. Bazı hastalar, iştahsızlık, kilo kaybı ve halsizlik veya yorgunluk hissi gibi ilerlemiş kanserin genel semptomlarını yaşayabilir. Muayene genellikle genişlemiş periferik lenf düğümleri, plevral efüzyon belirtileri, kemik ağrısı ve genişlemiş karaciğer gösterir.

Hastaların prognozu büyük ölçüde değişir ve birçok klinik faktöre bağlıdır.

Örneğin, baş ve boyun neoplazmı olan hastalarda birkaç yıl hayatta kalma, tümörün lokal evresine ve konumuna bağlıdır, ancak agresif kombine tedaviden sonra %30 ila %70 arasında değişir. Skuamöz hücreli karsinom metastazlarının ortaya çıkması kötü prognozla ilişkilidir - beş yıllık sağkalım yaklaşık %5'tir ve ortalama sağkalım 6 aydan biraz fazladır.

Aksiller lenf nodu metastazlarının varlığı, cinsiyete bağlı olarak 5 yıllık farklı bir sağkalım ile ilişkilidir - kadınlarda yaklaşık %65 ve erkeklerde yaklaşık %25'tir.

Yumurtalık kanserinde periton metastazlarının tespiti, %10-25 gibi düşük bir 3 yıllık sağkalım oranı ile ilişkilidir.

Lokalize odağı olmayan tek metastatik lezyonlardaPrimer 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %60 iken, odak açıklanmış hastalarda %30'a düşmektedir.

Pozitif prognostik faktörler arasında iyi genel durum, kadın cinsiyet, yalnızca lenf düğümlerinde veya yumuşak dokularda metastatik lezyonların lokalizasyonu, yüksek derecede farklılaşmış ve skuamöz hücreli karsinom dokusu ve normal serum LDH ve albümin konsantrasyonu bulunur.

Olumsuz prognostik faktörler arasında kötü genel uygunluk, parankimal organlarda çok sayıda metastaz, glandüler karsinom, yüksek serum alkalin fosfataz ve laktat dehidrojenaz seviyeleri, hipoalbüminemi ve supraklaviküler lenf düğümlerinde metastatik lezyonların yeri bulunur.

Primer konumu bilinmeyen tümörler: teşhis

Primer yeri bilinmeyen neoplazmların tanısında, kan sayımı ve biyokimyanın yanı sıra görüntüleme ve endoskopik incelemelerin yanı sıra patomorfolojik ve moleküler incelemeler kullanılır.

Primer yeri bilinmeyen her neoplazm vakasında, böbrek ve karaciğer fonksiyonunun değerlendirilmesinin yanı sıra kan sayımı yapılması tavsiye edilir. Tümör belirteçlerinin belirlenmesi de kullanılır. Örneğin, karaciğer metastazlarının varlığında alfa-fetoprotein (AFP) tespiti yapılır, aksiller lenf düğümlerine metastatik adenokarsinom durumunda CA15-3 tespiti önemlidir ve kadınlarda CA125 tespiti önemlidir. peritonun neoplastik tutulumu ile. Kemik metastazı olan erkeklerde spesifik prostat antijeni belirlenir ve mediastende veya retroperitoneal bölgede neoplastik bir lezyon varlığında koryonik gonadotropin (β-HCG) ve AFP konsantrasyonunun belirlenmesi olasılığı nedeniyle düşünülebilir. bir ektopik germ hücreli tümör

Görüntüleme muayenelerinde en sık göğüs, karın boşluğu ve pelvisin bilgisayarlı tomografisi yapılır. Boyunda lenf düğümleri tutulduğunda boyun ve yüzün bilgisayarlı tomografisi gereklidir.

Ayrıca manyetik rezonans görüntüleme, pozitron emisyon tomografisi (PET) ve ultrason da kullanılmaktadır.

En yaygın endoskopik muayene kolonoskopidir. Karaciğer metastazları ve periton tümör tutulumu varlığında özellikle yukarıda belirtilen değişikliklere dışkıda gizli kanın eşlik ettiği durumlarda yapılır.

Metastatik lezyonların patomorfolojik incelemesi, birincil tümör bölgesini aramayı amaçlar. Bununla birlikte, mikroskobik incelemenin nadiren patognomonik olduğu unutulmamalıdır - istisna, böbreğin berrak hücreli karsinomunun karakteristik resminin yanı sıra taşlı hücrelerin varlığıdır,mide kanseri için tipik olan

Çoğu zaman patomorfolojik tanı, histokimyasal veya immünohistokimyasal testleri içerecek şekilde genişletilir. Daha sonra, sitokeratin CK7 ve CK20'nin belirlenmesi en sık gerçekleştirilir ve bir sonraki aşamada - sitokeratin ekspresyonuna ve klinik tabloya bağlı olarak ek olarak spesifik antikorlar tespit edilir. Bu tür genişletilmiş teşhisler, birincil konumu bilinmeyen bir düzine kadar neoplazmanın organ lokalizasyonunu yüksek olasılıkla belirlemeyi mümkün kılar.

Çoğu zaman, metastatik lezyonlarda adenokarsinom bulunur (%75). Bu neoplazma grubunda, birincil bölge genellikle pankreas, akciğer, mide, kalın bağırsak ve böbreklerde bulunur.

Skuamöz hücreli karsinomlar, primer yeri bilinmeyen tümörlerin yaklaşık %10-15'ini oluşturur. Bu durumda primer lezyon en sık olarak baş boyun bölgesinde, akciğerde ve servikste yerleşir.

Nöroendokrin neoplazmalar, primer yeri bilinmeyen neoplazmaların yüzde birkaçını oluşturur. Birincil bölge genellikle sindirim sistemi ve üst solunum yollarında bulunur.

Germinal tümörlerin metastazlarının en az sıklıkta olduğu unutulmamalıdır.

Primer konumu bilinmeyen neoplazmalarda kliniko-patolojik sendromlar

Aksiller lenf düğümlerinde adenokarsinom metastazı, memede primer bir tümörün varlığını gösterir. Bu durumda mamografinin meme bezinde primer tümörün varlığını vakaların sadece %10-20'sinde doğruladığı unutulmamalıdır. Manyetik rezonans görüntüleme hastaların yaklaşık %70'inde primer lezyonun saptanmasına olanak sağlayan çok daha iyi bir incelemedir.

İlerlemiş yumurtalık kanserinin tipik bir resmi, asit eşliğinde adenokarsinom tarafından peritonun infiltrasyonudur. Klinik tanı, CA125 markörünün yüksek konsantrasyonu temelinde yapılır.

Erkeklerde adenokarsinomun kemik metastazlarının varlığı, akciğer kanseri ve prostat kanserinin özelliğidir. Daha az yaygın olarak, bu tür değişiklikler böbrek, tiroid veya kalın bağırsaktan kaynaklanır. Blastik metastazlar prostat kanserinin karakteristiğidir. Tedavi, prostat kanserinde hormon tedavisine ve diğer durumlarda palyatif kemoterapiye dayanır. Ağrılı metastatik lezyonlar palyatif radyoterapi gerektirir.

Unutulmamalıdır ki tek bir metastatik bölge olan bazı hastalarda detaylı klinik muayene ve görüntüleme çalışmalarına rağmen primer tümörün yerini tespit etmek mümkün değildir. Bu hastalarda cerrahi tedavi ve/veya radyoterapi kullanılmaktadır. genellikle hatırlamakta fayda var.Bu gruptaki hastalar daha iyi prognoza sahiptir.

Primer konumu bilinmeyen tümörler: tedavi

Belirli bir tümör için tipik olan nedensel tedavi uygulaması, primer yerleşim yeri bilinmeyen tümörleri olan hastaların yalnızca yarısında mümkündür. Diğer durumlarda, tedavi yöntemi seçimi tümörün histopatolojik yapısına, metastazların sayısına ve konumuna ve hastanın genel performans durumuna bağlıdır.

Kolay erişilebilir anatomik alanlarda tek metastatik lezyonların varlığında cerrahi tedavi kullanılır.

Diğer bir tedavi yöntemi ise genellikle palyatif olan radyoterapidir. Servikal, aksiller ve inguinal lenf nodlarında metastatik lezyonlarda kullanılır. Kemiklerde ağrılı metastatik değişiklikler ve kompresyon sendromlarında da kullanılır.

Hormon tedavisi en sık metastatik meme kanserli hastalarda ve metastatik prostat kanserli hastalarda kullanılır.

Son tedavi seçeneği kemoterapidir ve genel durumu iyi olan hastalarda düşünülebilir. Tedavi rejimi, tümörün yapısına ve organa bağlı kökenine bağlıdır. Örneğin, ampirik kemoterapi yaygın olarak sisplatini gemsitabin, irinotekan veya taksoidler veya bu ilaçların bir kombinasyonu ile birleştiren iki ilaçlı rejimleri kullanır.

Kategori:

Onkoloji